Bakgrund: I dagsläget finns det relativt gott om studier om amyotrofisk lateralskleros (ALS) med en medicinsk utgångspunkt, som inriktar sig på att försöka finna en medicinsk behandling till sjukdomen, samt studier som belyser hur personer med ALS skattar sin livskvalitet. Dock finns färre studier som beskriver hur sjukdomen upplevs ur ett patientperspektiv. För att kunna bidra med stöd och hjälp till personer som drabbats av ALS behöver kunskapen hos olika vårdprofessioner och däribland sjuksköterskor utökas, både genom nya studier och genom syntetisering av tidigare genomförda studier inom området. Syfte: Studien syftar till att beskriva upplevelsen av att leva med ALS ur ett patientperspektiv. Metod: För att sammanställa och fördjupa tidigare kunskap om hur det är att leva med ALS gjordes en systematisk litteraturstudie över vårdvetenskapliga artiklar som innehöll tidigare forskning inom området. Resultat: Resultatet av föreliggande studie utgörs av tre teman som arbetades fram under dataanalysen. Det som var vanligast förekommande i resultatet var sorgen över att få en dödlig sjukdom och att inse att livet inte skulle vara för evigt. Även sorgen över att inte veta vad som skulle hända med de efterlevande genomsyrade resultatet. Trots sorgen över sjukdomen visade resultatet att de personer med ALS som ingick i de olika studierna ändå kunde finna glädje i livet. Glädjen över att ha sina anhöriga omkring sig och leva i ”nuet” var det som fick personerna att orka kämpa vidare och uppskatta livet. Sjukdomen genererade för flera av studiedeltagarna tankar kring döden. Vissa personer sade att de betraktade döden som en befrielse från den smärta och det lidande som sjukdomen medförde. Rädslan och osäkerheten över vad som skulle hända efter döden genererade för många personer en förhoppning om ett bättre liv någon annanstans. I resultatet framkom det även att vissa av studiernas deltagare accepterat döden som en naturlig del av livet. Diskussion: Sjuksköterskans förhållningssätt till personer som lever med ALS diskuteras med patientens livsvärld som utgångspunkt. Det kan antas att det finns lika många sätt att uppleva sjukdomen på som det finns människor i världen, eftersom varje individ har en unik livsvärld. Sjuksköterskans sätt att bemöta patienters reaktioner kan anses vara svårt eftersom man vid första mötet aldrig vet hur en person upplever sin sjukdom. För att få kunskap om patientens livsvärld bör sjuksköterskan vara öppen och aktivt lyssna till patientens tankar, känslor och erfarenheter som uppstått till följd av sjukdomen. / Background: Previous literature about ALS (amyotrophic lateral sclerosis) has mainly been performed from a medical point of view – the focus being on finding suitable methods for treating the disease. Several studies have also been performed to assess the quality of life among people with ALS. However there are fewer studies that describe how everyday life with the disease is experienced from a patient perspective. To provide sufficient support and assistance to people with ALS, various health care professions, including nurses, need to broaden their knowledge about the experiences from those who are the real experts, namely those who live their everyday lives with ALS. Aim: The study aims to describe the experience of living with ALS from a patient perspective. Method: To compile and deepen previous knowledge of what it is like to live with ALS, a systematic literature review of scientific articles has been done, that includes previous research in this area. Results: The result of this study consists of three themes that were developed during the data analysis. The most prominent theme included the sadness of getting a deadly disease and to realize that life would not last forever. Also the sadness of not knowing what would happen to loved ones after one’s own death was clearly a great concern to the participants as well. Despite the sadness over the disease, results show that participants in the various studies could still find happiness in life. The joy of having their families close and by living in the present they managed to keep up the struggle and still enjoy life. The disease generated a lot of questions about death and about value of life for those who participated in the studies. Some of the participants said that they regarded death as a relief from the pain and suffering brought about by ALS. Fear and uncertainty of what would happen after death was for some persons handled by creating hope for a better life elsewhere. The results also revealed that some of the participants accepted death as being a natural part of life. Discussion: Nurses attitudes towards patients with ALS are discussed, taken from the patient’s point of view. In accordance with a caring science perspective that appreciates the view of the patient as unique, there are as many ways to experience illness as there are people in the world. In order to gain knowledge about the patient’s life atmosphere, in this case everyday life with ALS, nurses need to be open and attentively listen to the patients’ experiences and feelings brought about by illness.