Com o objetivo de avaliar a sobrevida e os fatores prognósticos da cardiomiopatia hipertrófica estudamos, de forma prospectiva, 214 pacientes matriculados no ambulatório de Cardiopatias Gerais do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, entre 1980 e 1997. A idade variou de 3 a 76 anos, com média de 37±16; 102 pacientes eram do sexo masculino e 112 do sexo feminino. Os pacientes foram submetidos a eletrocardiografia, eletrocardiografia dinâmica de 24 horas, ecocardiografia e estudo hemodinâmico. A média do tempo de seguimento foi de 88±56 meses com variação de 13 a 299. Observamos 22 óbitos, sendo 14 (6%) relacionados à doença e destes, 11/14 (78%) faleceram subitamente. A probabilidade de sobrevida em cinco anos foi de 93,8%, 87,7% em dez anos e 76,4% em 15 anos. A taxa de mortalidade anual foi de 0,4%. A análise estatística univariada de cada uma das 23 variáveis clínicas e das 20 obtidas pelos exames complementares mostrou que apenas a forma familiar foi fator de risco de óbito. As variáveis forma familiar, idade menor que 20 anos, síncope e classe funcional foram selecionadas para análise multivariada pelo modelo de Cox e método stepwise. Novamente, a forma familiar foi identificada como fator . de risco independente de óbito. Podemos concluir, com base em nossos dados de casuística de centro de referência que, a longo prazo, a sobrevida dos pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica foi benigna e que a forma familiar é fator de risco de óbito. / To evaluate the prognostic factors related to long-term survival in hypertrophic cardiomyopathy, 214 outpatients were prospectively studied from 1980 to 1997 at the Equipe de Cardiopatias Gerais do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. There were 102 male and 112 female patients, aged 37±16 years, ranging from 3 to 76 years. They underwent electrocardiography, 24-h ambulatory electrocardiographic recording, echocardiography and hemodynamic study. There were 22 deaths, 14 (6%) of them as a direct consequence of the disease, after a mean follow up of 88±56 months (13 - 299). Eleven of these deaths (78%) were sudden and unexpected. The cumulative survival rates were 93.8% in 5 years, 87.7% in 10 years and 76.4% in 15 years. The annual mortality rate was 0.4%. Univariate analysis was performed taking into account 23 clinical variables and 20 variables obtained from laboratory tests. Only family history was shown to be associated with cardiac mortality. In addition, four known adverse factors such as family history, young age, syncope, and functional class were chosen for entering a Cox's multivariate stepwise model. Again, only family history was identified as an independent risk factor for cardiac death. We concluded, based on this selected population from a referral center, that long-term survival of patients with hypertrophic cardiomyopathy is benign and related to family history.

Com o objetivo de avaliar a sobrevida e os fatores prognósticos da cardiomiopatia hipertrófica estudamos, de forma prospectiva, 214 pacientes matriculados no ambulatório de Cardiopatias Gerais do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, entre 1980 e 1997. A idade variou de 3 a 76 anos, com média de 37±16; 102 pacientes eram do sexo masculino e 112 do sexo feminino. Os pacientes foram submetidos a eletrocardiografia, eletrocardiografia dinâmica de 24 horas, ecocardiografia e estudo hemodinâmico. A média do tempo de seguimento foi de 88±56 meses com variação de 13 a 299. Observamos 22 óbitos, sendo 14 (6%) relacionados à doença e destes, 11/14 (78%) faleceram subitamente. A probabilidade de sobrevida em cinco anos foi de 93,8%, 87,7% em dez anos e 76,4% em 15 anos. A taxa de mortalidade anual foi de 0,4%. A análise estatística univariada de cada uma das 23 variáveis clínicas e das 20 obtidas pelos exames complementares mostrou que apenas a forma familiar foi fator de risco de óbito. As variáveis forma familiar, idade menor que 20 anos, síncope e classe funcional foram selecionadas para análise multivariada pelo modelo de Cox e método stepwise. Novamente, a forma familiar foi identificada como fator . de risco independente de óbito. Podemos concluir, com base em nossos dados de casuística de centro de referência que, a longo prazo, a sobrevida dos pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica foi benigna e que a forma familiar é fator de risco de óbito. / To evaluate the prognostic factors related to long-term survival in hypertrophic cardiomyopathy, 214 outpatients were prospectively studied from 1980 to 1997 at the Equipe de Cardiopatias Gerais do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. There were 102 male and 112 female patients, aged 37±16 years, ranging from 3 to 76 years. They underwent electrocardiography, 24-h ambulatory electrocardiographic recording, echocardiography and hemodynamic study. There were 22 deaths, 14 (6%) of them as a direct consequence of the disease, after a mean follow up of 88±56 months (13 - 299). Eleven of these deaths (78%) were sudden and unexpected. The cumulative survival rates were 93.8% in 5 years, 87.7% in 10 years and 76.4% in 15 years. The annual mortality rate was 0.4%. Univariate analysis was performed taking into account 23 clinical variables and 20 variables obtained from laboratory tests. Only family history was shown to be associated with cardiac mortality. In addition, four known adverse factors such as family history, young age, syncope, and functional class were chosen for entering a Cox's multivariate stepwise model. Again, only family history was identified as an independent risk factor for cardiac death. We concluded, based on this selected population from a referral center, that long-term survival of patients with hypertrophic cardiomyopathy is benign and related to family history.

Vinte e seis pacientes com cardiomiopatia hipertrófica e fatores de risco de morte súbita, foram submetidos a implante de cardioversor-desfibrilador implantável de dupla-câmara, com seguimento médio de 19 meses. Observou-se quatro choques em arritmias letais, 4 pacientes apresentaram TVNS e 5 taquiarritmias supraventriculares. Ocorreu um óbito.Conclusões: Observamos: TPSV em 19,2%; TVNS em 15,4% e TVS/FV em 15,4%. Nenhuma variável clínica ou demográfica, discriminou o comportamento clínico ou funcional pós-implante de CDI; a recorrência de síncope pós implante de CDI, não se associou à presença de eventos arrítmicos e a hipertrofia maior que 30 mm se associou à choque precoce do CDI (p=0,003). / During 19 months of average follow-up period, we followed 26 patients with hypertrophic cardiomyopathy and high risk for sudden death, all treated by dual chamber implantable cardioverter-defibrillator. 4 patients had received appropriate ICD discharge, 4 patients with NSVT and 5 supraventricular arrhythmias. One death had occurred. Conclusions: we observed: supraventricular arrhythmias in 19,2%; NSVT in 15,4% and VT/VF in 15,4%. The clinical or demographic outcomes did not suggest any clinical or functional results after ICD implantation; syncope may occur after ICD implantation and no arrhythmias recordered by intracardiac electrograms and left-ventricular-wall thickness greater than 30 mm is associated with early ICD shocks (p=0,003).

Vinte e seis pacientes com cardiomiopatia hipertrófica e fatores de risco de morte súbita, foram submetidos a implante de cardioversor-desfibrilador implantável de dupla-câmara, com seguimento médio de 19 meses. Observou-se quatro choques em arritmias letais, 4 pacientes apresentaram TVNS e 5 taquiarritmias supraventriculares. Ocorreu um óbito.Conclusões: Observamos: TPSV em 19,2%; TVNS em 15,4% e TVS/FV em 15,4%. Nenhuma variável clínica ou demográfica, discriminou o comportamento clínico ou funcional pós-implante de CDI; a recorrência de síncope pós implante de CDI, não se associou à presença de eventos arrítmicos e a hipertrofia maior que 30 mm se associou à choque precoce do CDI (p=0,003). / During 19 months of average follow-up period, we followed 26 patients with hypertrophic cardiomyopathy and high risk for sudden death, all treated by dual chamber implantable cardioverter-defibrillator. 4 patients had received appropriate ICD discharge, 4 patients with NSVT and 5 supraventricular arrhythmias. One death had occurred. Conclusions: we observed: supraventricular arrhythmias in 19,2%; NSVT in 15,4% and VT/VF in 15,4%. The clinical or demographic outcomes did not suggest any clinical or functional results after ICD implantation; syncope may occur after ICD implantation and no arrhythmias recordered by intracardiac electrograms and left-ventricular-wall thickness greater than 30 mm is associated with early ICD shocks (p=0,003).