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Dual-AAV mediated transfer of full-length otoferlin cDNA into auditory inner hair cells and the effects of different mutations in the OTOF gene on the protein levels and cellular distribution of otoferlin in auditory inner hair cellsAl-Moyed, Hanan 28 February 2019 (has links)
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Biochemical studies of the synaptic protein otoferlinMeese, Sandra 17 February 2015 (has links)
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Investigating post-translational modifications and novel interaction partners of otoferlinPereira Cepeda, Andreia Filipa 21 October 2019 (has links)
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Altersabhängige Degeneration und Lärmempfindlichkeit des Corti-Organs bei tauben Otof-Knockout-Mäusen / Sensorineural degeneration and noise trauma in Otoferlin knockout miceStalmann, Ursula 17 June 2015 (has links)
Auditorische Synaptopathien verursachen sensorineurale Schwerhörigkeit unterschiedlicher
Ausprägung. Dabei sind sowohl erworbene, als auch angeborene Formen bekannt. Eine häufige Form ist die rezessive, nichtsyndromale Taubheitsform DFNB9, die auf einer Mutation des für Otoferlin kodierenden Gens beruht. Otoferlin ist ein Transmembranprotein, das essentiell für die stimulusabhängige Transmitterausschüttung an der Bändersynapse der Haarzellen
ist . Um die Prognose von Patienten mit auditorischen Synaptopathien einschätzen zu
können, ist es wichtig, den zeitlichen Verlauf der neuronalen Degeneration zu kennen. Aufgrund des Fehlens von protektiven Mittelohr und olivocochleären Reflexen könnte zusätzlich
eine erhöhte Lärmempfindlichkeit bestehen, die einen frühen Verlust der Funktion der äußeren
Haarzellen begünstigen wurde. Wir haben Otoferlin-Knockout-Mäuse im Alter von 6 Tagen
bis 12 Monaten untersucht und die Funktion des Corti-Organs mittels Hirnstammaudiometrie
und Messung der otoakustischen Emissionen getestet. In immunhistochemischen Färbungen
von Corti-Organ Präparaten wurde die Degeneration von inneren und äußeren Haarzellen,
Bändersynapsen und Spiralganglienneuronen beobachtet. Weiterhin wurden bei 2 Monate alten
Otoferlin-Knockout-Mäusen die Auswirkungen eines leichten oder schweren Lärmtraumas
quantifiziert.
Wir beobachteten bei den Mutanten eine frühere und schnellere Degeneration
der inneren und äußeren Haarzellen, insbesondere in der basalen Windung der Kochlea.
Die Lärmtraumaversuche zeigten keinen Unterschied in der Empfindlichkeit von
Otoferlin-Knockout-Mäusen und Wildtyp-Kontrollen, so dass die Ursache des Haarzellverlustes ungeklärt bleibt. Die Zahl der Bändersynapsen war ab Beginn des Hörens auf die Hälfte reduziert und blieb dann konstant, dennoch waren Spiralganglienneurone auch bei 12 Monate alten Tieren kaum reduziert. Das lässt auf einen relativ langen Erhalt des Hörnerven schließen
Wir beschrieben hier zum ersten Mal die Degeneration des Corti-Organs in Otoferlin-Knockout-Mäusen. Gleichzeitig erfolgte die systematische Quantifizierung der synaptischen Degeneration von C57BL/6-Mäusen im Zusammenhang mit deren Altersschwerhörigkeit.
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Biochemistry and physiological role of otoferlin / Biochemie und physiologische Funktion von OtoferlinReuter, Kirsten 10 October 2011 (has links)
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Dynamic expression of Mover in rodent endbulbs of HeldWetzel, Friederike 25 June 2015 (has links)
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Molecular studies of the synaptic protein otoferlinMüller, Alexandra 08 April 2016 (has links)
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Gene Transfer Into the Inner EarOestreicher, David 30 October 2019 (has links)
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Structure and Biochemistry of otoferlin C2-domains / Struktur und Biochemie von Otoferlin C2-DomänenHelfmann, Sarah 04 July 2011 (has links)
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The role of tryptophan-rich basic protein (WRB) in inner hair cell synaptic transmission and hearingPanou, Iliana 08 May 2013 (has links)
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