Hintergrund: Obwohl ein Großteil der Menschen mit Prader-Willi-Syndrom (PWS) an Adipositas leidet, ist bei dieser Erkrankung wenig über den Einfluss psychosozialer mit Adipositas assoziierter Faktoren bekannt. Methoden: In dieser Studie wurde anhand standardisierter Fragebögen das elterliche Ernährungsverhalten, Essstörungen und Verhaltensauffälligkeiten von zwölf Kindern und Jugendlichen mit PWS (Alter 7-22 Jahre) und adipösen und normalgewichtigen Kontrollprobanden gleichen Alters und Geschlechts verglichen. Ergebnisse: Die Eltern der Kinder mit PWS gaben signifikant mehr restriktives Ernährungsverhalten und Beobachtung des kindlichen Essverhaltens an als die Eltern normalgewichtiger und adipöser Kinder. Verhaltensauffälligkeiten waren bei PWS signifikant stärker ausgeprägt als bei normalgewichtigen Kindern. Adipöse Kinder erzielten in der Subskala Soziale Probleme signifikant höhere Werte als die Kinder der normalgewichtigen Gruppe. Verhaltensauffälligkeiten korrelierten in der Gesamtgruppe mit restriktivem Ernährungsverhalten der Eltern und mit den Autismus-Screening-Werten. Schlussfolgerung: Die vorliegenden Daten zeigen, dass Kinder und Jugendliche mit PWS auch von psychosozialen Problemen betroffen sind und dass restriktives Ernährungsverhalten der Eltern möglicherweise mit stärkeren Verhaltensauffälligkeiten assoziiert ist. Diese Ergebnisse könnten für den Umgang mit PWS als Grundlage neuer Therapieansätze dienen, müssen jedoch unbedingt in Studien mit größeren Studiengruppen repliziert werden.:Bibliographische Beschreibung..............................................................................3 Inhaltsverzeichnis ..................................................................................................4 Abkürzungsverzeichnis...........................................................................................5 1.Einführung..........................................................................................................6 1.1 Prader-Willi-Syndrom ..................................................................................... 6 1.1.1 Klinischer Überblick ......................................................................................6 1.1.2 Genetische Grundlagen und Diagnostik ......................................................7 1.1.3 Essverhalten und Adipositas........................................................................8. 1.1.4 Verhalten.......................................................................................................9 1.1.5 Autismus und PWS .................................................................................... 10 1.1.6 Bedeutung der Erkrankung für die Betroffenen und ihr Umfeld ................. 10 1.1.6.1 Selbstbewusstsein und Körpe................................................................. 10 1.1.6.2 Familienleben.......................................................................................... 11 1.1.6.2 Schule .................................................................................................... 12 1.1.7 Behandlungsansätze ................................................................................. 12 1.2 Psychosoziale Faktoren bei nichtsyndromaler Adipositas ............................ 13 1.3 Assoziationen zwischen PWS und nichtsyndromaler Adipositas.................... 14 2. Überleitung zum Publikationsmanuskript .........................................................17 2.1 Fragestellung ............................................................................................... 17 2.2 Probanden und Methoden ........................................................................... 17 2.3 Ergebnisse.................................................................................................... 19 3.Publikationsmanuskript.....................................................................................20 4. Zusammenfassung...........................................................................................31 5. Literaturverzeichnis .........................................................................................34 6. Spezifizierung des wissenschaftlichen Beitrags ...............................................39 7. Erklärung über die eigenständige Abfassung der Arbeit .................................40 8. Curriculum Vitae ..............................................................................................41 9. Danksagung ....................................................................................................42