Pulmonell arteriell hypertension är en sjukdom som engagerar de små arteriolerna och venolerna i lungkärlbädden. Det är främst arterioler som drabbas och det handlar om en ökad proliferation, remodellering samt minskad apoptos vilket leder till en hypertrof kärlvägg med minskat kärllumen. Det föreligger samtidigt en obalans av mediatorer som reglerar kärltonus. Tillsammans ökar förändringarna flödesmotståndet eller den pulmonella vaskulära resistensen och höger kammare försöker att kompensera för det ökade trycket samt upprätthålla normala hjärtminutvolymer. Det höga lungartärtrycket leder till ökat afterload, minskad slagvolym, högersidig hypertrofi av hjärtmuskelceller  och efterföljande högerkammarsvikt samt död. Tracleer (bosentan) är en endotelin-receptor antagonist och syftet med denna litteraturstudie var att utvärdera Tracleers effekt vid behandling av pulmonell arteriell hypertension. I studien granskades 6 artiklar hämtade från pubmed, 4 randomiserade kliniska prövningar och 2 långtidsstudier utan kontrollgrupp. Resultatet visar att Tracleer (bosentan) har klinisk effekt vid behandling av pulmonell arteriell hypertension, men det behövs flera studier för att helt kartlägga substansens effekt i samtliga undergrupper av sjukdomen. I två av fyra placebokontrollerade studier förbättrade patienter statistiskt signifikant sina funktionella klassificeringar. I tre av studierna förbättrade patienterna sitt resultat i ett 6 minuters gångtest statistiskt signifikant. Sammanfattningsvis är Tracleer (bosentan) ett bra alternativ för behandling av pulmonell arteriell hypertension, men nya behandlingsalternativ behövs och kombinationsterapi av flera preparatgrupper bör övervägas om patienterna är svårt sjuka eller befinner sig i funktionell klass IV som Tracleer (bosentan) inte är indicerat för. I framtida forskning skulle adekvata långtidsstudier och kombinationsterapi vara intressanta områden att utvärdera.

Pulmonell hypertension (PH) är en sjukdom med flera olika etiologier som bidrar till ett förhöjt tryck i lungkretsloppet. PH definieras som ett medelartärtryck i lungpulsådern   25mm Hg i vila uppmätt vid högersidig hjärtkateterisering (RHC). De olika orsakerna till PH delas in i fem grupper. Denna studie fokuserar på grupp I, som utgörs av pulmonell arteriell hypertension (PAH). PAH bidrar till en tryckbelastning av högerkammaren där högerkammaren måste arbeta mot ett högre tryck. Detta leder till en nedsatt högerkammarfunktion. I nuläget används right ventricular stroke work index (RVSWI) inom RHC, för att mäta högerkammarens arbete. Syftet med studien var att jämföra RVSWI beräknat med ekokardiografi och RHC. Detta för att finna ytterligare ett mått vid bedömning av högerkammarfunktion med ekokardiografi hos patienter med PAH. RVSWI beräknades med två ekokardiografiska metoder (RVSWIEKO1= 90 - (0,62 x pulmonalisflödets accelerationstid (PAT) x slagvolymindex (SVIEKO)), RVSWIEKO2= ((0,61 x maximala gradienten över tricuspidalisinsufficiensen (TRmaxPG)) + medeltrycket i höger förmak (mRAP) + 2) x SVIEKO). Båda metoderna påvisade statistisk signifikant skillnad (p <0,001) i absoluta värden mot RVSWI erhållet med RHC.  En av metoderna (RVSWI EKO2) påvisade en måttlig korrelation mot RHC, medan RVSWI EKO1 hade en försumbar korrelation mot RHC. Studien visade att ekokardiografiskt beräknat RVSWI kan användas, som ett ytterligare mått vid bedömning av högerkammarens funktion. Det krävs dock fler studier för att parametern ska kunna användas kliniskt. / Pulmonary hypertension (PH) is a disease with many different etiologies contributing to an increased pressure in the pulmonary circulation. PH is defined as a mean arterial pressure in the pulmonary artery ≥ 25mm Hg at rest measured by right heart catheterization (RHC). The different causes of PH are divided into five groups. This study focuses on group I, which consists of pulmonary arterial hypertension (PAH). PAH contributes to a pressure overload of the right ventricle. The right ventricle must work at a higher pressure, which leads to a reduced right ventricular function. Currently, right ventricular stroke work index (RVSWI) by right heart catheterization (RHC) is a measure of right ventricular workload. The purpose of the study was to compare RVSWI calculated with echocardiography to RVSWI by RHC. And to find an additional measure for assessing right ventricular function by echocardiography in patients with PAH.  RVSWI was evaluated with two echocardiographic methods (RVSWIEKO1= 90 - (0,62 x pulmonary acceleration time (PAT) x stroke volume index (SVIEKO)), RVSWIEKO2= ((0,61 x tricuspid regurgitant maximum pressure gradient (TRmaxPG)) + mean right atrial pressure (mRAP) + 2) x SVIEKO). Both the echocardiographic methods showed a statistically significant difference (p <0.001) in absolute values ​​compared to RVSWI by RHC. One of the echocardiographic methods (RVSWI EKO2) showed a moderate correlation with RHC, while RVSWIEKO1 showed a negligible with RHC. The study has shown that RVSWI evaluated with echocardiography can be used as an additional measure, when assessing right ventricular function. However, more studies are needed until the parameter can be used clinically.