Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladieneurodéveloppementale rare d’origine génétique dont les manifestationspsychologiques incluent une déficience intellectuelle légère à modérée, descomportements ritualisés, une obsession pour la nourriture, des accès de colèreet une labilité émotionnelle. Le premier objectif de ces études est d’appuyer lalittérature suggérant un déficit des fonctions exécutives dans le SPW. Ledeuxième objectif est d’évaluer s’il existe un déficit du traitement émotionneldans le SPW. Le troisième objectif est de déterminer si les effets modulateurs dela valeur émotionnelle sur l’efficience du contrôle exécutif sont exprimésdifférentiellement dans le SPW comparativement à la population saine. Deuxpré-expériences et cinq expériences ont été menées en utilisant des mesurescomportementales (pré-expériences 1, 2, expériences 1 à 5) et une associationentre mesures comportementales et mesures électrodermales (expériences 1, 2,3, 5). Les mesures comportementales montrent un ralentissement du traitementde l’information et une plus faible précision des réponses dans le SPW. Lesmesures physiologiques montrent des réponses de plus faible intensité et defaçon surprenante, plus précoces dans le SPW. Dans la majorité des cas, letraitement émotionnel de l’information est identique dans les deux groupes auniveau des mesures objectives. En revanche, l’évaluation subjective d’images àconnotation émotionnelle montre un biais de positivité dans le SPW. Enfin,l’efficience de la capacité de mise à jour de l’information est singulièrementaltérée dans le SPW lorsque l’environnement comporte des références à lanourriture. / Prader-Willi syndrome (PWS) is a rare neurodevelopmental geneticdisease whose psychological manifestations include mild to moderateintellectual disability, ritualistic behavior, obsession with food, temper tantrums,emotional lability and psychiatric disorders. The first aim of these studies is tosupport the growing evidence that PWS people show an impairment ofexecutive functions. The second aim is to investigate whether PWS people havean impairment of emotional processing. A third objective is to determine if themodulating effects of emotional significance on the efficiency of executivecontrol are differentially expressed in PWS in comparison to the healthypopulation. Two pre-experiments and five experiments were conducted usingbehavioral measures (pre-experiments 1, 2 and experiments 1 to 5) and bothbehavioral and electrodermal measures (experiments 1, 2, 3, 5). Behavioral datashowed a global slowness of processing and a lower response accuracy.Physiological data showed weaker but surprisingly earlier responses in the PWSgroup. In the majority of cases, emotional processing was identical in the twogroups at the level of objective measures. In contrast, the subjective rating ofpictures of emotional significance showed an overall positive rating bias in thePWS group. Finally, the updating capacity of working memory is singularlyhampered in PWS when the environment contains references to food.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:theses.fr/2014BORD0384 |
| Date | 08 December 2014 |
| Creators | Chevalere, Johann |
| Contributors | Bordeaux, Postal-Le Dorse, Virginie |
| Source Sets | Dépôt national des thèses électroniques françaises |
| Language | French |
| Detected Language | French |
| Type | Electronic Thesis or Dissertation, Text |
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