Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladieneurodéveloppementale rare d’origine génétique dont les manifestationspsychologiques incluent une déficience intellectuelle légère à modérée, descomportements ritualisés, une obsession pour la nourriture, des accès de colèreet une labilité émotionnelle. Le premier objectif de ces études est d’appuyer lalittérature suggérant un déficit des fonctions exécutives dans le SPW. Ledeuxième objectif est d’évaluer s’il existe un déficit du traitement émotionneldans le SPW. Le troisième objectif est de déterminer si les effets modulateurs dela valeur émotionnelle sur l’efficience du contrôle exécutif sont exprimésdifférentiellement dans le SPW comparativement à la population saine. Deuxpré-expériences et cinq expériences ont été menées en utilisant des mesurescomportementales (pré-expériences 1, 2, expériences 1 à 5) et une associationentre mesures comportementales et mesures électrodermales (expériences 1, 2,3, 5). Les mesures comportementales montrent un ralentissement du traitementde l’information et une plus faible précision des réponses dans le SPW. Lesmesures physiologiques montrent des réponses de plus faible intensité et defaçon surprenante, plus précoces dans le SPW. Dans la majorité des cas, letraitement émotionnel de l’information est identique dans les deux groupes auniveau des mesures objectives. En revanche, l’évaluation subjective d’images àconnotation émotionnelle montre un biais de positivité dans le SPW. Enfin,l’efficience de la capacité de mise à jour de l’information est singulièrementaltérée dans le SPW lorsque l’environnement comporte des références à lanourriture. / Prader-Willi syndrome (PWS) is a rare neurodevelopmental geneticdisease whose psychological manifestations include mild to moderateintellectual disability, ritualistic behavior, obsession with food, temper tantrums,emotional lability and psychiatric disorders. The first aim of these studies is tosupport the growing evidence that PWS people show an impairment ofexecutive functions. The second aim is to investigate whether PWS people havean impairment of emotional processing. A third objective is to determine if themodulating effects of emotional significance on the efficiency of executivecontrol are differentially expressed in PWS in comparison to the healthypopulation. Two pre-experiments and five experiments were conducted usingbehavioral measures (pre-experiments 1, 2 and experiments 1 to 5) and bothbehavioral and electrodermal measures (experiments 1, 2, 3, 5). Behavioral datashowed a global slowness of processing and a lower response accuracy.Physiological data showed weaker but surprisingly earlier responses in the PWSgroup. In the majority of cases, emotional processing was identical in the twogroups at the level of objective measures. In contrast, the subjective rating ofpictures of emotional significance showed an overall positive rating bias in thePWS group. Finally, the updating capacity of working memory is singularlyhampered in PWS when the environment contains references to food.

Chez les patients souffrants d’épilepsie du lobe temporal (ELT), des troubles cognitifs sont fréquemment décrits. Toutefois, certaines capacités cognitives restent à ce jour peu explorées dans le domaine de la recherche en épileptologie et non évaluées en pratique clinique, telles que les capacités de cognition sociale. Pourtant, des difficultés psychosociales et psychocomportementales ainsi qu’une altération de la qualité de vie (notamment dans sa dimension sociale) sont relevées chez les patients ELT et elles pourraient être en relation avec des perturbations de la cognition sociale. Par ailleurs, les anomalies cérébrales retrouvées chez ces patients, situées à proximité mais également plus à distance du foyer épileptique, comprenent des structures sous-tendant les capacités de cognition sociale. Dans ce contexte, l’objectif général de cette thèse était la caractérisation des capacités de cognition sociale des patients ELT d’un point de vue comportemental et en neuroimagerie. Les études comportementales menées ont permis de préciser l’impact d’une ELT unilatérale sur les capacités de cognition sociale. Il est notamment mis en évidence chez les patients ELT : (i) des troubles de reconnaissance émotionnelle en modalité visuelle et auditive associés à la présence de biais émotionnels, (ii) une modification de l’expérience émotionnelle, et (iii) des déficits de théorie de l’esprit (TdE) plus particulièrement prononcés sur le versant affectif de cette capacité. Certaines caractéristiques cliniques (âge de début, durée, latéralité de l’épilepsie, présence d’une sclérose hippocampique) peuvent moduler la sévérité de ces troubles. Par ailleurs, ces troubles sont associés à certaines perturbations psychocomportementales (anhédonie, apathie, modifications de l’affectivité et de l’empathie) et à une altération de la qualité de vie des patients. Sur base de ces études comportementales, nous avons identifié que les troubles de TdE apparaissent fréquents, affectant plus de 80% des patients ELT. Une étude en neuroimagerie fonctionnelle et l’analyse de données d’imagerie structurelle préliminaires ont permis de préciser l’impact d’une ELT sur le réseau cérébral sous-tendant les capacités de TdE. Nous relevons notamment que chez les patients ELT mésial avec sclérose hippocampique, les troubles de TdE semblent liées à des anomalies cérébrales situées principalement à distance du foyer épileptique, dépendantes de la latéralité de l’ELT et modulées par l’âge de début et la durée de l’épilepsie. En conclusion, dans une perspective de compréhension et de prise en charge globale des patients ELT, il convient de ne pas négliger l’étude des troubles de cognition sociale chez ces patients, et leur évaluation en pratique clinique devrait être plus systématique. / In patients suffering from temporal lobe epilepsy (TLE), cognitive disorders are frequently described. However, until now some cognitive capacities remain poorly explored in the field of epileptology research and not evaluated in clinical practice, such as social cognition capacities. However, psychosocial and psychobehavioral difficulties and an impaired quality of life (particularly in its social dimension) are raised in TLE patients and could be related to social cognition disorders. Furthermore, the cerebral abnormalities found in TLE patients, located close to the epileptic focus and also in more distant regions, include structures that support social cognition capacities. In this context, the general objective of this thesis was the characterization of social cognition capacities in TLE patients from a behavioral and neuroimaging point of view. Behavioral studies have allowed to specify the impact of unilateral TLE on social cognition capacities. It is notably identified in TLE patients: (i) emotion recognition disorders in both visual and auditory modality associated with emotional biases, (ii) changes in emotional experience, and (iii) theory of mind (ToM) disorders especially affecting the affective dimension of this capacity. Some clinical characteristics (age at onset, duration, laterality of epilepsy and presence of hippocampal sclerosis) can modulate the severity of these disorders. Furthermore, these disorders are associated with several psychobehavioral disorders (anhedonia, apathy, modified affectivity and empathy) and a worse quality of life for patients. On the basis of behavioral studies, it is identified that ToM impairments appear common, affecting more than 80% of TLE patients. A functional neuroimaging study and preliminary structural imaging data analysis have allowed to specify the TLE impact on the cerebral network underlying the ToM capacities. It is notably identified that in mesial TLE patients with hippocampal sclerosis, ToM disorders mainly reflect cerebral abnormalities located in distant cerebral regions from the epileptic focus, dependent of the laterality of epilepsy and modulated by the age at onset and the duration of epilepsy. In conclusion, in order to improve the understanding and the overall care of TLE patients, the investigation of social cognition disorders in these patients should not be neglected, and their assessment in clinical practice should be more regular.