Sickle cell anemia (SCA), homozygous form of sickle cell disease, is the most common hereditary hemoglobinopathy, characterized by the production of abnormal hemoglobin (HbS) which, in deoxygenated state, deforms and hardens the red cells with multisystemic manifestations. The clinical complications can be grouped in two subphenotypes: vasculopathy and viscosity-vaso-occlusion. Vasculopathy is associated to hemolysis intensity and contributes to chronic dysfunction of several organs, with endothelial participation. Endothelial dysfunction is associated to hemolysis laboratory markers (hemoglobin level, reticulocyte count, lactate dehydrogenase and bilirubin levels) and can manifest as abnormal vascular reactivity in visceral, peripheral and central blood flow studies, assessed by Doppler ultrasound. The aim of this study was to investigate the arterial vascular resistance state in the kidneys, lower limbs and orbits by means of dopplervelocimetry in SCA patients, and its relationship with hemolysis biomarkers. Two groups were examined in this cross-sectional study. One group consisted of 71 outpatients with SCA; the other group was a control group, consisting of 32 age- and sex-matched, apparently healthy subjects. All participants were assessed by means of Doppler ultrasound and laboratory tests. All biomarkers were abnormal in the SCA patients compared with the control subjects (p < 0.0001). Doppler sonography evaluation revealed altered velocities and elevated resistance indices RI (resistive index) and PI (pulsatility index) in SCA group compared to control group (p < 0.0001). The relationship analysis between hemolysis biomarkers and vascular resistance indices showed significant association. In the kidneys, strong inverse correlation was observed between hemoglobin level and RI and PI in all arteries; moderate direct correlation was detected between lactate dehydrogenase and the resistance indices in segmental arteries. In the lower limbs, moderate direct correlation was observed between reticulocyte count and peak systolic velocity (PSV) in the anterior tibial and posterior tibial arteries; strong inverse correlation was detected between hemoglobin and PSV in all arteries. In orbits, moderate direct correlation was found between reticulocyte count and resistance indices in ophthalmic artery; and strong inverse correlation was observed between hemoglobin and RI and PI in the central retinal artery. This research demonstrated that arterial vascular resistance in the kidneys, lower limbs and orbits, assessed by means of Doppler ultrasound, is elevated in SCA patients, and shows moderate to strong correlation with hemolysis biomarkers. / Anemia falciforme (AF), forma homozigótica da doença falciforme, é uma das hemoglobinopatias hereditárias mais comuns, caracterizada pela produção de hemoglobina anormal (HbS) que, no estado desoxigenado, deforma e enrijece as hemácias, promovendo manifestações multissistêmicas. As complicações clínicas podem ser agrupadas em dois subfenótipos: vasculopatia e viscosidade-vaso-oclusão. A vasculopatia está associada à intensidade da hemólise e contribui para a disfunção crônica de diversos órgãos, com a participação do endotélio. A disfunção endotelial está associada a marcadores laboratoriais de hemólise (hemoglobina, contagem de reticulócitos, desidrogenase láctica e bilirrubinas) e pode manifestar-se como reatividade vascular anormal em estudos de fluxo sanguíneo visceral, periférico e central, avaliado por ultrassonografia Doppler. O objetivo deste trabalho foi investigar o estado de resistência vascular arterial nos rins, membros inferiores e órbitas por meio de dopplervelocimetria em portadores de AF, e sua relação com biomarcadores de hemólise. Dois grupos foram examinados neste estudo transversal. Um grupo consistiu de 71 pacientes portadores de AF; o outro, controle, formado por 32 sujeitos saudáveis, pareados por gênero e idade. Todos os participantes foram avaliados por meio de ultrassonografia Doppler e de testes laboratoriais. Todos os biomarcadores foram anormais nos portadores de AF em comparação aos controles (p < 0,0001). A avaliação dopplerfluxométrica evidenciou velocidades alteradas e índices de resistência vascular IR (índice de resistência) e IP (índice de pulsatilidade) elevados no grupo AF em relação ao grupo controle (p < 0,0001). A análise da relação entre os marcadores de hemólise e os índices de resistência vascular mostrou associação significativa. Nos rins, forte correlação inversa foi observada entre nível de hemoglobina e IR e IP em todas as artérias; moderada correlação direta foi encontrada entre desidrogenase láctica e os índices de resistência nas artérias segmentares. Nos membros inferiores, moderada correlação direta foi detectada entre contagem de reticulócitos e velocidade de pico sistólico nas artérias tibial anterior e tibial posterior; forte correlação inversa foi observada entre hemoglobina e velocidade de pico sistólico em todas as artérias. Nas órbitas, moderada correlação direta foi encontrada entre contagem de reticulócitos e os índices de resistência na artéria oftálmica; e forte correlação inversa foi detectada entre hemoglobina e IR e IP na artéria central da retina. O trabalho demonstrou que a resistência vascular arterial dos rins, membros inferiores e órbitas, aferida por meio de dopplervelocimetria, é elevada em portadores de AF, com moderada a forte correlação com os biomarcadores de hemólise.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:ri.ufs.br:riufs/3606 |
| Date | 23 October 2015 |
| Creators | Ferrão, Thiago de Oliveira |
| Contributors | Cipolotti, Rosana |
| Publisher | Universidade Federal de Sergipe, Pós-Graduação em Ciências da Saúde, UFS, Brasil |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/doctoralThesis |
| Format | application/pdf |
| Source | reponame:Repositório Institucional da UFS, instname:Universidade Federal de Sergipe, instacron:UFS |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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