Cette étude vise à décrire les caractéristiques psychologiques, cognitives et comportementales d’individus présentant un syndrome de Prader-Willi (SPW) au cours de la petite enfance et de l’enfance. La population est constituée de 36 enfants âgés de 2,5 à 15 ans, suivis régulièrement par le centre de référence du SPW. Trois études prospectives sont présentées. La première décrit la prise en charge et la scolarité de ces 36 enfants, leurs compétences cognitives et leurs comportements adaptatifs ainsi que les comportements connus comme problématiques chez les adolescents et les adultes SPW. L’ensemble de ces données sont étudiées de façon comparative entre les enfants de moins de 5 ans et ceux de plus de 6 ans. Nos résultats apportent un éclairage nouveau sur les caractéristiques de ces jeunes enfants SPW qui sont, en de nombreux points, différentes des descriptions issues des études rétrospectives. La seconde étude transversale décrit les aptitudes des 27 enfants de plus de 6 ans à apparier, dénommer et attribuer des émotions. Leurs performances sont comparées à celles d’enfants typiques appariés sur l’âge de développement et sur l’âge chronologique. Les résultats de cette étude pionnière montrent que les enfants SPW ont des compétences hétérogènes pour identifier les émotions, il existe à la fois un effet de l’émotion et un effet de la tâche. Enfin, la dernière étude présente les résultats d’un suivi longitudinal de 4 ans pour 10 enfants. Les compétences cognitives et les comportements adaptatifs sont ici décrits dans leur évolution, en précisant l’émergence de certains troubles du comportement. / Our aim was to describe the psychologic, cognitive and behavioral characteristics of children with Prader-Willi syndrom (PWS). The cohort includes 36 children from 2.5 to 15 years regularly followed in the French reference centre for PWS. Three prospective studies are presented, two transversal comparative studies and one longitudinal. The first study describes, in the entire cohort, the multidisciplinary care and the scolarisation of the children, their cognitive abilities and their adaptative behaviors as well as the known behavioral which are problematic issues in adolescents and adults with PWS. We compared the data between children aged less than 5 years and children aged more than 6 years. Our results pointed out differences with the previous results already published in retrospective studies. The second transversal study describes the capacities of the 27 children aged more than 6 years to match, to label and to infer emotional states. We then compared the results of these PWS patients with results obtained from control children matched for sex and for developmental age on one hand, and for chronological age on the other hand. The results of this innovative study show that children with PWS have heterogeneous abilities for the identification of the emotions, with an effect of the nature of the emotion and of the task. Finally, the last study describes the results of a 4 years longitudinal study of 10 children in terms of phenotypic evolution during the transition from early childhood to childhood. The evolution of their cognitive abilities and of their adaptative behaviors is detailed, showing the emergence of some behavioral troubles.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:theses.fr/2012TOU20042 |
| Date | 28 June 2012 |
| Creators | Glattard, Mélanie |
| Contributors | Toulouse 2, Rogé, Bernadette |
| Source Sets | Dépôt national des thèses électroniques françaises |
| Language | French |
| Detected Language | French |
| Type | Electronic Thesis or Dissertation, Text |
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