Sickle cell anaemia (SCA), the most prevalent hereditary disease in the world,
presents, among many complications, endocrine-metabolic changes, especially
growth retardation and puberty in children and adolescents. The final height of adults
with SCA is, however, still controversial and there are few studies about it in
literature. This dissertation consists of two original articles. In the first article, "Growth
and puberty in a prospective cohort of patients with sickle cell anemia: assessment in
ten years", it was observed that patients with SCA showed growth impairment and
pubertal delay when compared to healthy controls, however, albeit belatedly, they
reach normal sexual maturation. Moreover, they reached normal height in adulthood,
unlike what occurred with weight and BMI, finding even more evident in males. In the
second article, "Endocrine-metabolic profile of adults with sickle cell anemia", it was
observed that men with SCA had higher levels of gonadotropins than controls. Levels
of high density lipoprotein (HDL) and low density lipoprotein (LDL) cholesterol were
lower in the SCA group. The high prevalence of low HDL (96%) in the SCA group
and its positive correlation with the hemoglobin concentration and its negative
correlation with reticulocytes count and leukocytes count the possibility of HDL be
considered a marker to assist in predicting adverse clinical events in this population.
Although it has not been observed difference in the levels of 25-hydroxyvitamin
between the groups, there was a higher prevalence of its deficiency and insufficiency
in SCA group, which enhances the risk, already existing in this population, of
osteoporosis. The findings of both studies characterize patients with SCA about the
evolution of their growth and development into adulthood and show endocrinemetabolic
changes that deserve to be investigated during follow-up, in order to
prevent other complications that can compromise their quality life. / A anemia falciforme (AF), doença hereditária mais prevalente no mundo, apresenta,
dentre diversas complicações, alterações endócrino-metabólicas, destacando-se
retardo de crescimento e puberdade em crianças e adolescentes. A estatura final
dos adultos com AF, entretanto, ainda é controversa e pouco estudada na literatura.
Esta dissertação é composta por dois artigos originais. No primeiro artigo,
“Crescimento e puberdade em uma coorte prospectiva de pacientes com anemia
falciforme: avaliação em dez anos”, observou-se que os pacientes com AF
apresentaram comprometimento de crescimento e atraso puberal quando
comparados a controles saudáveis, todavia, ainda que tardiamente, atingiram
maturação sexual normal. Além disso, alcançaram estatura normal na idade adulta,
diferentemente do que ocorreu com peso e IMC, achado ainda mais evidente no
sexo masculino. No segundo artigo, “Perfil endócrino-metabólico de adultos
portadores de anemia falciforme”, observou-se que os homens com AF
apresentaram maiores níveis de gonadotrofinas. Níveis das lipoproteínas de alta
densidade (HDL) e baixa densidade (LDL) também foram menores no grupo AF. A
elevada prevalência de HDL reduzido (96%) no grupo AF e sua correlação positiva
com a concentração de hemoglobina e negativa com contagem de reticulócitos,
contagem de leucócitos apontam para a possibilidade de o HDL poder se configurar
um marcador que auxilie na predição de eventos clínicos adversos nesta população.
Apesar de não ter havido diferença dos níveis de 25-hidroxivitamina entre os grupos,
constatou-se maior prevalência de sua deficiência e insuficiência no grupo AF, o que
potencializa o risco, já existente nesta população, de osteoporose. Os achados de
ambos os estudos caracterizam os pacientes com AF em relação à evolução de seu
crescimento e desenvolvimento até a fase adulta e mostram alterações endócrinometabólicas
que merecem ser investigadas durante seu seguimento, a fim de
prevenir outras complicações que possam comprometer sua qualidade de vida.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:ri.ufs.br:riufs/3805 |
| Date | 10 June 2016 |
| Creators | Gomes, Ingrid Cristiane Pereira |
| Contributors | Cipolotti, Rosana |
| Publisher | Universidade Federal de Sergipe, Pós-Graduação em Ciências da Saúde, UFS, Brasil |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | English |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Format | application/pdf |
| Source | reponame:Repositório Institucional da UFS, instname:Universidade Federal de Sergipe, instacron:UFS |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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