ANTECEDENTES DEL TEMA. El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta a las glándulas exocrinas, principalmente las salivales y las lacrimales, originando síntomas de sequedad. La expresión clínica también incluye manifestaciones generales, afección extraglandular y desarrollo de linfoma. La influencia de los marcadores inmunológicos en la expresión clínica de la enfermedad aún no se conoce del todo y tampoco su papel como factores pronóstico de la enfermedad.JUSTIFICACIÓN UNITARIA DEL TEMA. Los artículos incluidos en esta Tesis Doctoral se centran en el estudio del SSp y describen las principales características de una cohorte de pacientes estudiada de forma estandarizada y prospectiva en el Servicio de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Clínic de Barcelona.OBJETIVO. Analizar el papel de los marcadores inmunológicos en la expresión clínica y el pronóstico del SSp.RESULTADOS. En nuestros resultados describimos que los pacientes con SSp presentan porcentajes significativos de citopenias. La presencia de estas citopenias se asocian con los principales marcadores inmunológicos del SSp. El perfil inmunológico del paciente con SSp, junto con el estudio histológico también nos permite diferenciar la posible coexistencia o simulación de SS en un paciente con sarcoidosis. Cerca de un 20% de los pacientes con SSp presentan inmunoglobulinas monoclonales circulantes, siendo la IgGκ la más frecuente. La detección de estas inmunoglobulinas monoclonales circulantes se asocia a una mayor prevalencia de manifestaciones extraglandulares y marcadores inmunológicos respecto a aquellos pacientes que no presentan dichas inmunoglobulinas monoclonales. Otro de los marcadores inmunológicos frecuentes en el SSp es la hipocomplementemia, con una prevalencia de 24%. Su presencia se asocia estrechamente con mayor prevalencia de manifestaciones extraglandulares, autoanticuerpos, linfoma y menor supervivencia. Respecto al desarrollo de manifestaciones extraglandulares, los pacientes seguidos durante 5 años, el 18% desarrollaron manifestaciones extraglandulares y este porcentaje incrementaba al 67% en aquellos seguidos durante 20 años. El factor inmunológico que se asoció con la aparición de estas manifestaciones fue la positividad al FR en el momento del diagnóstico del SSp. Respecto al desarrollo de linfoma, la presencia de parotidomegalia, de gammagrafía parotídea grado III-IV e hipocomplementemia al momento del diagnóstico fueron factores predictores de desarrollo de linfoma. Por último, encontramos que la hipocomplementemia (en concreto el C3 y CH50) y la presencia de crioglobulinas en el momento del diagnóstico fueron factores inmunológicos asociados a una menor supervivencia.CONCLUSIONES. Nuestros estudios han demostrado el significativo papel de los marcadores inmunológicos (FR, inmunoglobulinas monoclonales, crioglobulinas e hipocomplementemia) en la expresión clínica del SSp y como factores pronóstico de la evolución de la enfermedad, por lo que sugerimos incluir estos parámetros inmunológicos en el seguimiento del paciente con SSp.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:TDX_UB/oai:www.tdx.cat:10803/2201 |
| Date | 07 July 2006 |
| Creators | Brito Zerón, María del Pilar |
| Contributors | Ramos Casals, Manuel, Font Franco, Josep, Universitat de Barcelona. Departament de Medicina |
| Publisher | Universitat de Barcelona |
| Source Sets | Universitat de Barcelona |
| Language | Spanish |
| Detected Language | Spanish |
| Type | info:eu-repo/semantics/doctoralThesis, info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
| Format | application/pdf |
| Source | TDX (Tesis Doctorals en Xarxa) |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess, ADVERTIMENT. L'accés als continguts d'aquesta tesi doctoral i la seva utilització ha de respectar els drets de la persona autora. Pot ser utilitzada per a consulta o estudi personal, així com en activitats o materials d'investigació i docència en els termes establerts a l'art. 32 del Text Refós de la Llei de Propietat Intel·lectual (RDL 1/1996). Per altres utilitzacions es requereix l'autorització prèvia i expressa de la persona autora. En qualsevol cas, en la utilització dels seus continguts caldrà indicar de forma clara el nom i cognoms de la persona autora i el títol de la tesi doctoral. No s'autoritza la seva reproducció o altres formes d'explotació efectuades amb finalitats de lucre ni la seva comunicació pública des d'un lloc aliè al servei TDX. Tampoc s'autoritza la presentació del seu contingut en una finestra o marc aliè a TDX (framing). Aquesta reserva de drets afecta tant als continguts de la tesi com als seus resums i índexs. |
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