Introdução: Os neuroblastomas apresentam grande diversidade de comportamento clínico, evoluindo desde remissão espontânea à rápida progressão e morte. Heterogeneidade clínica e biológica tem implicado em grande variedade de respostas terapêuticas, inclusive em crianças maiores de 1 ano e em estádios avançados. Objetivo: estudar quadro clínico, aspectos epidemiológicos, características laboratoriais, genéticas e histológicas em crianças maiores de 1 ano portadoras de neuroblastoma disseminado, correlacionando-os com a evolução clínica e tentando definir fatores de risco que possam influir na sobrevida e na possibilidade da indicação do transplante de medula óssea (TMO). Casuística e Métodos: as informações foram obtidas de 53 pacientes admitidos na Unidade de Oncologia (ITACI) do Instituto da Criança do HC-FMUSP no período de 1997 a 2007. Os pacientes foram estudados quanto aos seguintes fatores: sexo, idade, raça, estado nutricional, DHL, Hb, ferritina, VMA, características tumorais (tamanho, localização, metástases, histologia, MYCN), terapêutica utilizada e evolução clínica. Estudamos separadamente também os fatores preditivos para TMO. Resultados: devem ser destacados: 1) crianças submetidas à cirurgia retardada completa apresentam 5 vezes menor chance de óbito do que as demais; 2) pacientes submetidos a TMO apresentam maior sobrevida total e livre de eventos em relação ao grupo não submetido a essa modalidade terapêutica 3) a utilização de retinóides gera 14 vezes menor chance de óbito em relação ao grupo que não os utiliza. 4) surpreendentemente, pacientes com ferritina abaixo de 334 n/ug/l apresentam 8 vezes maior chance de óbito. Conclusões: Não identificamos parâmetros clínicos e laboratoriais, práticos e facilmente disponíveis, de prognóstico para subpopulações de neuroblastomas de prognóstico avançado, sendo o estudo de fatores de ordem molecular e biológicos essenciais, apesar das dificuldades em realizá-lo / Introduction: Neuroblastomas (NB) have widely diverse clinical behavior, moving from spontaneous remission to progression and death. Clinical and biological heterogeneity factors determine different survival, even with children older than 1 year in advanced stages. Objective: to study the clinical presentation, epidemiology, laboratory findings, genetics and histopathologic characteristics in children older than 1 year with advanced neuroblastoma and their correlation with the survival. Also defining prognostic variables for bone marrow transplantation (BMT) indication. Casuistic and Methods: 53 selected medical records from patients older than 1 year with advanced NB admitted to the Instituto da Criança do HC-FMUSP from 1997 to 2007 were reviewed. The following risk factors were analyzed: age, sex, race, nutritional status, LDH, hemoglobin level, ferritin level, urinary VMA, tumor characteristics such as: site, histology, size, metastases, MYCN, treatment and clinical course. Results: it should be mentioned that: 1) possibility of death in children who underwent complete second look is 5 times lower than remaining ones; 2) patients who underwent BMT have better overall survival and event-free survival in comparison to the group not receiving this treatment modality. 3) the use of retinoids generates 14 times less chance of death in comparison to the group not receiving them. 4) patients whose ferritin level was below 334 n/ug/l had surprisingly 8 times more chances to die from diseases Conclusions: no simple and easily obtainable prognostic variables in a subpopulation of patients with advanced stage neuroblastoma, suitable to be widely employed in a country as ours, were identified. The study of molecular and biologics factors remains essential for precise characterization of these patients
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:teses.usp.br:tde-18022011-152029 |
| Date | 31 January 2011 |
| Creators | Jairo Cartum |
| Contributors | Vicente Odone Filho, Eliana Maria Monteiro Caran, Lilian Maria Cristofani, Edna Maria de Albuquerque Diniz, Auro Del Giglio |
| Publisher | Universidade de São Paulo, Medicina (Pediatria), USP, BR |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/doctoralThesis |
| Source | reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP, instname:Universidade de São Paulo, instacron:USP |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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