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Previous issue date: 2018-03-27 / Cystic Fibrosis, is an autosomal recessive genetic disease with progressive characteristics, of
great pathophysiological complexity and symptomatology. Its impact on quality and life
expectancy are significant and conditional upon early diagnosis and treatment. The objective
of this study was to describe the population of patients with cystic fibrosis undergoing
treatment at a reference unit in the interior of Goiás. Characterization of symptoms, drug
treatment and colonization characteristics of these patients. It is a cross-sectional
retrospective study. For this purpose, secondary data were collected from 39 charts of patients
attended at the reference unit in the state of Goiás. Regarding gender, 48.7% were males and
51.3% were females. Outpatient follow-up was 82.0% and 17.8% were deaths. The causes of
death were 100% due to pulmonary complications characteristic of cystic fibrosis. As for the
genetic examination, only 30.7% had performed genotyping. Of these, 75% presented the
presence of the ΔF508 mutation, being predominantly in heterozygous. The most prevalent
symptoms were cough (56.4%), steatorrhea (28.2%), digital clubbing (15.4%) and snoring
(15.4%). Regarding the body mass index, 43.6% presented low weight in the first
consultation, and in the last consultation this index fell to 25.6%, representing therapeutic
adherence. It is possible to emphasize that 28.1% of the patients were gastrostomized and
21.8% were hospitalized at some point in their life. Regarding drug therapy, 89.7% received
vitamin supplementation, 79.5% enzymes, 51.3% bronchodilators. The most incident
infectious agent in the last consultation and during the life of the patients was Staphilococus
aureus with incidence of respectively 56.4% and 66.7%. There was a negative correlation
between the values of sodium and alkaline phos- phase (p = 0.002) and sodium with the
number of positive cultures (p = 0.005). It is concluded that the correlations observed
demonstrate the progressive character of the complaint and it is understood the need for
investigations that allow the good use of evaluation criteria and systematized records
instruments, optimizing care for these patients. Thus generating important subsidies for the
assistance performed by the multiprofessional team to the patient with cystic fibrosis. / A Fibrose Cística, é uma doença genética autossômica recessiva de características
progressivas, de grande complexidade fisiopatológica e sintomatológica. Seu impacto na
qualidade e expectativa de vida são significativos e condicionado ao diagnóstico precoce e
tratamento. O objetivo desse estudo foi de descrever a população de pacientes com fibrose
cística em tratamento em uma unidade de referência no interior de Goiás. E assim, caracterizar
sintomas, tratamento medicamentoso e características de colonização desses pacientes.
Trata-se de um estudo do tipo transversal retrospectivo. Utilizou, para tanto, dados
secundários coletados de 39 prontuários de pacientes atendidos na unidade de referência no
interior do estado de Goiás. Quanto ao sexo, 48,7% eram do sexo masculino e 51,3% do sexo
feminino. Estavam em seguimento ambulatorial 82,0% e 17,8% correspondiam a óbitos. As
causas de óbito eram 100% decorrentes de complicações pulmonares características da
fibrose cística. Quanto ao exame genético, apenas 30,7% haviam realizado genotipagem.
Desses, 75% apresentaram a presença da mutação ΔF508, sendo predominantemente em
heterozigoze. Os sintomas mais prevalentes foram: tosse (56,4%), esteatorréia (28,2%),
baqueteamento digital (15,4%) e roncos (15,4%). Em relação ao índice de massa corpórea,
43,6% apresentavam baixo peso na primeira consulta, e na última consulta esse índice caiu
para 25,6%, representando adesão terapêutica. Pode-se destacar que 28,1% dos pacientes
foram gastrostomizados e 21,8% foram hospitalizados em algum momento de sua vida. Em
relação à terapia medicamentosa, 89,7% recebiam suplemento vitamínico, 79,5% enzimas,
51,3% broncodilatadores. O agente infecioso mais incidente na última consulta e durante a
vida dos pacientes foi Staphilococus aureus com incidência respectivamente de 56,4% e
66,7%. Encontrou-se correlação negativa entre os valores de sódio e da fostase alcalina
(p=0,002) e de sódio com o número de culturas positivas (p=0,005). Conclui-se que as
correlações observadas demostram a característica progressiva do agravo e entende-se a
necessidade de investigações que permitam a boa utilização de critérios de avaliações e
instrumentos de registros sistematizados, otimizando assistência a esses pacientes. Gerando
assim subsídios importantes para a assistência realizada pela equipe multiprofissional ao
paciente com fibrose cística.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:repositorio.bc.ufg.br:tede/8418 |
| Date | 27 March 2018 |
| Creators | Silvestre, Marcela de Andrade |
| Contributors | Mendonça, Ana Karina Marques Salge, Mendonça, Ana Karina Marques Salge, Vieira, Flaviana, Machado, Karina Siqueira |
| Publisher | Universidade Federal de Goiás, Programa de Pós-graduação em Enfermagem (FEN), UFG, Brasil, Faculdade de Enfermagem - FEN (RG) |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/masterThesis |
| Format | application/pdf |
| Source | reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFG, instname:Universidade Federal de Goiás, instacron:UFG |
| Rights | http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/, info:eu-repo/semantics/openAccess |
| Relation | 4506162830365041981, 600, 600, 600, 2756753233336908714, 5647390027954931658 |
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