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Nidogen-2 in der Pathogenese Kollagen IV-assoziierter Nephropathien bei zusätzlicher Podocin-Mutation / Nidogen-2 in the pathogenesis of collagen IV-related nephropathies with additional podocin mutationPrinz, Carolin Susanne 16 November 2016 (has links)
Kollagen IV assoziierte Nephropathien sind hereditäre Erkrankungen, die die glomeruläre Basalmembran betreffen. Homozygote Aberrationen des COL4A3- oder des COL4A4-Gens zeigen wie X-chromosomal dominant vererbte Mutationen des COL4A5-Gens das klinische Bild des Alport-Syndroms mit frühzeitigem terminalem Nierenversagen. Heterozygote COL4A3-Mutationen sind ursächlich für die benigne familiäre Hämaturie. Ein zusätzlicher Polymorphismus in Nphs2, welches das Schlitzmembranprotein Podocin kodiert, könnte hierbei zu einem aggravierten Krankheitsverlauf führen. Um diese These zu überprüfen, ist eine Analyse des glomerulären Filters, bestehend aus glomerulärer Basalmembran, der zwischen den Podozytenfüßen liegenden Schlitzmembran und Kapillarendothel notwendig. Nidogen-2 ist als Verbindungsprotein essenzieller Bestandteil der glomerulären Basalmembran. Die Ergebnisse der Untersuchungen des Proteins in der Basalmembran COL4A3 heterozygoter Mäuse mit zusätzlichem Podocin-Polymorphismus wichen stark von denen bei einfach COL4A3 heterozygoten Tieren ab. Es ergeben sich daher anhand von Nidogen-2 Hinweise, dass eine Mutation in Nphs2 den Krankheitsverlauf Kollagen IV assoziierter Erkrankungen modifizieren könnte.
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Die Interaktion zwischen der glomerulären Basalmembran und der Schlitzmembran im col43+/-/nphs2+/R140Q-Tiermodell / The interaction between the glomerular basement membrane and the slit diaphragm in the col4a3+/-/nphs2+/R140Q-animal modelGrönemeyer, Lisa-Lena 04 October 2011 (has links)
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Erkennung diagnostischer Frühmarker der Nierenfibrose beim Tiermodell des Alport-Syndroms mittels proteomischer Methoden / Detection of early diagnostic markers in an animal model of Alport syndrome with renal fibrosis via proteomicsSchmidt-Eylers, Imke 22 April 2013 (has links)
Das Alport-Syndrom ist eine erbliche, progredient verlaufende Nierenerkrankung, bei der es infolge von charakteristischen Veränderungen der glomerulären Basalmembran zu Hämaturie und Proteinurie kommt. Es gelangen Proteine in den Urin, welche die Erkrankung möglicherweise frühzeitig anzeigen können. In diesem Projekt soll der Urin von Wildtyp- und COL4A3-Knockout-Mäusen zum Zeitpunkt von 4,5 und 6 Wochen untersucht werden. Ziel ist es, diagnostische Proteinmarker zu finden, die im Urin von Alport-Mäusen klinisch relevant hochreguliert sind. Zur Erreichung dieses Ziels wird sich proteomischer Verfahren, Western-Blot und histologischer Schnitte bedient.
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Die Bedeutung der glomerulären Basalmembrankomponente Nidogen-1 bei podozytären Erkrankungen der Niere / The significance of the glomerular basement membrane component nidogen-1 in podocytic kidney diseasesSpieker, Christine 12 June 2017 (has links)
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Untersuchung zur Verzögerung der terminalen Niereninsuffizienz durch die Therapie mit ACE-Hemmern bei Patienten mit Alportsyndrom in Belgien und Spanien / Analysis of delayed end-stage renal failure through ACE-Inhibitors in Alport syndrome: Study on patients from Belgium and SpainStietz, Susanne Elisabeth 13 March 2012 (has links)
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Bedeutung der Blockade des lokalen Angiotensinsystems für die chronisch progrediente Niereninsuffizienz im Rahmen der Alport-Nephritis / Significance of Blockade of the Local Angiotensin System for Chronic Progressive Renal Insufficiency in context of alport nephritisBemme, Sebastian 03 September 2012 (has links)
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Prävention des Nierenversagens und der Nierenfibrose bei hereditären Erkrankungen der glomerulären Basalmembran (Alport-Syndrom) bei COL4A3-Knockout-Mäusen mit dem Reninantagonisten Aliskiren / Prevention of renal failure and renal fibrosis in hereditary diseases of glomerular basement membrane (Alport-Syndrome) in COL4A3 knockout mice with Aliskiren a direct renin inhibitorTheisen, Stephanie 04 June 2012 (has links)
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