Existe un grupo de enteropatía conocidas como AVSN que pueden simular enfermedad celíaca. Objetivo: El objetivo de este estudio es describir los hallazgos histológicos y de inmunohistoquímica en pacientes con enfermedad celíaca y AVSN. Material y métodos: 15 biopsias de pacientes con enfermedad celíaca y 19 biopsias con AVSN fueron reexaminados. Se estudió características histológicas tales como atrofia severa, hiperplasia de criptas, número de células plasmáticas, número de eosinófilos y presencia de neutrófilos. Asimismo, a través de inmunohistoquímica se estudió la presencia de linfocitos CD4, CD8, CD3, CD56. Resultados: Se encontró diferencia significativa en la mayor presencia de hiperplasia de criptas (p=0,0348) y mayor número de células plasmáticas (p=0,0348) en las biopsias de enfermedad celíaca que en las catalogadas como AVSN. El número de linfocitos CD8, CD4, CD56 y su distribución fue similar en ambos grupos. El porcentaje de linfocitos intraepiteliales CD3 positivos (p=0,0144) fue mayor en pacientes con AVSN. Conclusión: Los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos muestran más similitudes que diferencias. La diferencia hallada en nuestro estudio sugiere mayor respuesta inmune humoral en pacientes con enfermedad celiaca que en AVSN. / There is a group of enteropathies recently known as seronegative villous atrophy (SNVA), which can simulate celiac disease. Objective: The aim of this study was to describe histological and immunohistochemical differences between a group of Celiac disease and SNVA patients. Material and methods: Microscopy reexamination and Immunohistochemistry study were performed for a group of 15 celiac patients and 19 SNVA patients. Histological features as severe atrophy, crypt hyperplasia, plasma cells number, eosinophils number, neutrophils presence were studied; CD4, CD8, CD3, and CD56 markers were studied through immunohistochemistry. Results: There was a significant difference between the frequency of observation of crypt hyperplasia (p=0.0348) and plasma cells (p=0.0348) in celiac disease patients than SNVA patients. In celiac disease was bigger. The number and distribution of CD 8, CD4 and CD56 lymphocytes was similar in both groups. The percentage of CD3 positive intraepithelial lymphocytes (p=0.0144) was higher in SNVA. Conclusion: Histological and immunohistochemical evaluation shows more similarities than differences. The differences found in this study suggest more humoral immune response in celiac disease than in SNVA.

A presença de uma inflamação crônica no músculo, a associação com outras doenças e a presença de auto-anticorpos, sugere o envolvimento de um mecanismo autoimune na patogênese da DMJ. Trinta e sete fragmentos musculares de pacientes com o diagnóstico de DMJ foram estudados com o objetivo de avaliar a expressão de MHC classes I e II, C5b-9 e fenotipagem das células inflamatórias CD4, CD8, CD20 e CD68 em tecido muscular e correlacionar com os principais parâmetros clínicos, laboratoriais, histológicos e terapêuticos desta doença. Os achados foram comparados à expressão em oito fragmentos musculares de pacientes com polimiosite (PM), cinco de dermatomiosite (DM) e quatro de distrofia. As expressões de MHC-I, MHC-II e C5b-9 foram identificadas por imunohistoquímica, através da técnica de imunoperoxidase StreptABComplex/HRP; as células CD20 e CD68, pelo sistema LSAB+ e CD4 e CD8, pela técnica EnVision-AP. A expressão de MHC-I apresentou positividade em 97,2% dos casos, enquanto que a expressão de MHC-II foi observada em apenas 21,6% dos casos. C5b-9 (83,8% de positividade), correlacionou-se com a presença de calcinose e envolvimento cardíaco. A presença de linfócitos CD4 (81,1% de positividade), CD8 (86,5% de positividade) e CD20 (62,2 % de positividade), e CD68 (97,2% de positividade) correlacionaram-se com o grau de inflamação observada na histologia muscular. A presença de CD4 e CD68, e marcação de C5b-9 também se correlacionaram com a intensidade de fraqueza muscular, e laboratorialmente, CD4 correlacionou-se com níveis elevados de CK e CD20 com DHL. Na DMJ observou-se maior expressão de C5b-9, CD4 e CD8 e menor expressão de MHC-I e II em comparação à DM e PM. A expressão destes marcadores foi sempre menor na distrofia. A expressão de MHC-I, adjuvante ao envolvimento dos linfócitos CD4 e CD8, sugere um mecanismo inicial celular citotóxico relacionado a maior gravidade do envolvimento muscular. A concomitância da maior expressão de C5b-9 foi um fator preditivo de comprometimento sistêmico e demanda de terapêutica imunossupresssora. Os resultados deste estudo apontam para o papel do MHC-I e II, C5b-9, CD4, CD8, CD20 e CD68 na patogênese da DMJ / The presence of chronic muscle inflammation, in association with other diseases and seric autoantibodies in JDM patients, suggest the involvement of an autoimmune mechanism in the pathogenesis of this inflammatory myopathy. Thirty seven muscle biopsy specimens from patients with JDM were analyzed in order to assess the expression of MHC-I and II, C5b-9, CD4, CD8, CD20 and CD68 and to correlate with the clinical, laboratorial, histological and therapeutical parameters. These findings were compared to the expression in five dermatomyositis (DM), eight polymyositis (PM) and four dystrophy cases. Immunohistochemical reactions for MHC-I and II and C5b-9 (StreptABCcomplex/HRP), CD4, CD8 (EnVision-AP) and CD20, CD68 (LSAB+) were evaluated. MHC-I expression was positive in 97.2% of the cases, whilst MHC-II was positive in only 21.6% of the cases. C5b-9 expression (positivity of 83.8%) correlated with calcinosis and cardiac involvement. The presence of lymphocytes CD4 (positivity of 81.1%), CD8 (positivity of 86.5%), CD20 (positivity of 62.2%), and CD68 (positivity of 97.2%) correlated with inflammation in muscular histology. The presence of CD4 and CD8 and expression of C5b-9 also correlated with the severity of muscle weakness, and CD4 expression correlated with serum levels of CK and CD20 with LDH. In JDM, the expressions of C5b-9, CD4 and CD8 were statistically more significant when compared to PM and DM, while expressions of MHC-I and II were lower in JDM. All expressions were lower in dystrophy. MHC-I expression, adjuvant to the presence of CD4 and CD8 lymphocytes, corroborates the involvement of the cytotoxic cellular mechanism of muscular lesion in JDM, which correlates to severity. Concomitantly, C5b-9 expression was a predictive factor of systemic involvement and of the need for imunossupressive treatment. The results of this study indicate for the function of MHC-I and II, C5b-9, CD4, CD8, CD20 e CD68 at JDM pathogenesis

A presença de uma inflamação crônica no músculo, a associação com outras doenças e a presença de auto-anticorpos, sugere o envolvimento de um mecanismo autoimune na patogênese da DMJ. Trinta e sete fragmentos musculares de pacientes com o diagnóstico de DMJ foram estudados com o objetivo de avaliar a expressão de MHC classes I e II, C5b-9 e fenotipagem das células inflamatórias CD4, CD8, CD20 e CD68 em tecido muscular e correlacionar com os principais parâmetros clínicos, laboratoriais, histológicos e terapêuticos desta doença. Os achados foram comparados à expressão em oito fragmentos musculares de pacientes com polimiosite (PM), cinco de dermatomiosite (DM) e quatro de distrofia. As expressões de MHC-I, MHC-II e C5b-9 foram identificadas por imunohistoquímica, através da técnica de imunoperoxidase StreptABComplex/HRP; as células CD20 e CD68, pelo sistema LSAB+ e CD4 e CD8, pela técnica EnVision-AP. A expressão de MHC-I apresentou positividade em 97,2% dos casos, enquanto que a expressão de MHC-II foi observada em apenas 21,6% dos casos. C5b-9 (83,8% de positividade), correlacionou-se com a presença de calcinose e envolvimento cardíaco. A presença de linfócitos CD4 (81,1% de positividade), CD8 (86,5% de positividade) e CD20 (62,2 % de positividade), e CD68 (97,2% de positividade) correlacionaram-se com o grau de inflamação observada na histologia muscular. A presença de CD4 e CD68, e marcação de C5b-9 também se correlacionaram com a intensidade de fraqueza muscular, e laboratorialmente, CD4 correlacionou-se com níveis elevados de CK e CD20 com DHL. Na DMJ observou-se maior expressão de C5b-9, CD4 e CD8 e menor expressão de MHC-I e II em comparação à DM e PM. A expressão destes marcadores foi sempre menor na distrofia. A expressão de MHC-I, adjuvante ao envolvimento dos linfócitos CD4 e CD8, sugere um mecanismo inicial celular citotóxico relacionado a maior gravidade do envolvimento muscular. A concomitância da maior expressão de C5b-9 foi um fator preditivo de comprometimento sistêmico e demanda de terapêutica imunossupresssora. Os resultados deste estudo apontam para o papel do MHC-I e II, C5b-9, CD4, CD8, CD20 e CD68 na patogênese da DMJ / The presence of chronic muscle inflammation, in association with other diseases and seric autoantibodies in JDM patients, suggest the involvement of an autoimmune mechanism in the pathogenesis of this inflammatory myopathy. Thirty seven muscle biopsy specimens from patients with JDM were analyzed in order to assess the expression of MHC-I and II, C5b-9, CD4, CD8, CD20 and CD68 and to correlate with the clinical, laboratorial, histological and therapeutical parameters. These findings were compared to the expression in five dermatomyositis (DM), eight polymyositis (PM) and four dystrophy cases. Immunohistochemical reactions for MHC-I and II and C5b-9 (StreptABCcomplex/HRP), CD4, CD8 (EnVision-AP) and CD20, CD68 (LSAB+) were evaluated. MHC-I expression was positive in 97.2% of the cases, whilst MHC-II was positive in only 21.6% of the cases. C5b-9 expression (positivity of 83.8%) correlated with calcinosis and cardiac involvement. The presence of lymphocytes CD4 (positivity of 81.1%), CD8 (positivity of 86.5%), CD20 (positivity of 62.2%), and CD68 (positivity of 97.2%) correlated with inflammation in muscular histology. The presence of CD4 and CD8 and expression of C5b-9 also correlated with the severity of muscle weakness, and CD4 expression correlated with serum levels of CK and CD20 with LDH. In JDM, the expressions of C5b-9, CD4 and CD8 were statistically more significant when compared to PM and DM, while expressions of MHC-I and II were lower in JDM. All expressions were lower in dystrophy. MHC-I expression, adjuvant to the presence of CD4 and CD8 lymphocytes, corroborates the involvement of the cytotoxic cellular mechanism of muscular lesion in JDM, which correlates to severity. Concomitantly, C5b-9 expression was a predictive factor of systemic involvement and of the need for imunossupressive treatment. The results of this study indicate for the function of MHC-I and II, C5b-9, CD4, CD8, CD20 e CD68 at JDM pathogenesis