Esta dissertação de mestrado trata sobre a experiência de crescer com fibrose cística (FC) e sobre as implicações das peculiaridades da doença para a qualidade de vida (QV) de seus portadores. Antes considerada uma doença infantil, o desenvolvimento tecnológico da medicina tem levado os pacientes com FC a sobreviver até a idade adulta. Esse aumento da expectativa de vida tornou uma prioridade entender o que os pacientes pensam a respeito da doença, do tratamento e de sua vida. A revisão desta dissertação está dividida em três capítulos: Fibrose cística, Saúde e doença e Qualidade de vida. O primeiro trata sobre histórico, diagnóstico, curso, evolução, tratamento da doença e sobre aspectos psicossocioespirituais correspondentes. No segundo, discute-se sobre estresse, estratégias de coping, religiosidade, apoio social, depressão, otimismo, pessimismo e sistema imune e sobre as implicações destes fatores para o processo saúde-doença e para o desenvolvimento de estratégias de promoção da saúde na FC. No último capítulo, são apresentadas divergências conceituais e teóricas no campo da QV. O objetivo maior deste trabalho é fornecer informações relevantes, a partir da perspectiva dos pacientes, para embasar o desenvolvimento de estratégias de intervenção. Discutem-se as diferenças entre QV, qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) e QV relacionada a uma condição específica, bem como as repercussões dessas conceituações para a mensuração da QV. A revisão da literatura e a própria coleta dos dados criaram objetivos específicos que deram origem a dois estudos. No Estudo 1, “A experiência de crescer com fibrose cística: Um estudo qualitativo”, procurou-se identificar as dificuldades enfrentadas pelos pacientes, os fatores facilitadores da aceitação e da adaptação à doença, entender a relação estabelecida com o tratamento e sua repercussão na perspectiva de futuro dos pacientes. No Estudo 2, “Percepção de qualidade de vida em portadores de fibrose cística: Considerações metodológicas”, explorou a perspectiva dos entrevistados sobre os aspectos determinantes de sua QV, investigou relações entre saúde e QV e apontou domínios que devem estar presentes em escalas de avaliação da QV na FC. A análise dos dados do segundo estudo criou o objetivo adicional de verificar em que medida os instrumentos atualmente utilizados para a avaliação da QV na FC contemplam os domínios valorizados pelos pacientes. Os participantes foram pessoas com FC maiores de 18 anos; fizeram parte de ambos os estudos e foram entrevistados em apenas um encontro. As entrevistas foram transcritas na íntegra e os dados foram analisados qualitativamente. No final desta dissertação, o Capítulo 5 apresenta uma discussão do conjunto dos achados e de sua implicância para o desenvolvimento e o incremento de estratégias de intervenção para promoção da QV e da saúde. / This master’s thesis addresses the experience of growing up with cystic fibrosis (CF) and the impact of the peculiarities of this illness on the patients’ quality of life (QOL). Previously considered a disease of childhood, the technological increment in medicine made it possible for CF patients to survive up to adulthood. This increase in life expectancy has made the understanding of the patients’ ideas concerning their life, illness and its treatment a priority. The literature review is divided in three chapters: Cystic Fibrosis, Health and Illness, and Quality of Life. Chapter 1 presents the history of the disease, diagnosis, course, outcome and treatment, and the correspondent psychosocialspiritual aspects. In chapter 2, the relationship between stress, coping, spirituality, social support, depression, optimism and the immune system are discussed, as well as the implications of these aspects on the process of health and illness and to the development of health promoting strategies in CF. The study also addressed the patient-treatment relationship and its impact in the patients’ future perspectives. Study 2, “Quality of life perceptions in patients with cystic fibrosis: Methodological considerations”, explored the participants’ perspective on defining the determinants of their QOL, investigated the relationship between health and QOL, and pointed out domains that should be present in scales for the measurement of QOL in CF. Data analysis of the second study generated an additional objective: to verify the extension in which the current instruments to assess QOL in CF contemplate the domains valued by the patients. Participants were CF patients over 18; they took part in both studies and were interviewed only once. The interviews were recorded and transcribed as verbatim. The data received qualitative analysis. In the end of this thesis, Chapter 5 presents a discussion of the findings of both studies and of their implications to the development and improvement of intervention strategies to the promotion of health and QOL.

Esta dissertação de mestrado trata sobre a experiência de crescer com fibrose cística (FC) e sobre as implicações das peculiaridades da doença para a qualidade de vida (QV) de seus portadores. Antes considerada uma doença infantil, o desenvolvimento tecnológico da medicina tem levado os pacientes com FC a sobreviver até a idade adulta. Esse aumento da expectativa de vida tornou uma prioridade entender o que os pacientes pensam a respeito da doença, do tratamento e de sua vida. A revisão desta dissertação está dividida em três capítulos: Fibrose cística, Saúde e doença e Qualidade de vida. O primeiro trata sobre histórico, diagnóstico, curso, evolução, tratamento da doença e sobre aspectos psicossocioespirituais correspondentes. No segundo, discute-se sobre estresse, estratégias de coping, religiosidade, apoio social, depressão, otimismo, pessimismo e sistema imune e sobre as implicações destes fatores para o processo saúde-doença e para o desenvolvimento de estratégias de promoção da saúde na FC. No último capítulo, são apresentadas divergências conceituais e teóricas no campo da QV. O objetivo maior deste trabalho é fornecer informações relevantes, a partir da perspectiva dos pacientes, para embasar o desenvolvimento de estratégias de intervenção. Discutem-se as diferenças entre QV, qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) e QV relacionada a uma condição específica, bem como as repercussões dessas conceituações para a mensuração da QV. A revisão da literatura e a própria coleta dos dados criaram objetivos específicos que deram origem a dois estudos. No Estudo 1, “A experiência de crescer com fibrose cística: Um estudo qualitativo”, procurou-se identificar as dificuldades enfrentadas pelos pacientes, os fatores facilitadores da aceitação e da adaptação à doença, entender a relação estabelecida com o tratamento e sua repercussão na perspectiva de futuro dos pacientes. No Estudo 2, “Percepção de qualidade de vida em portadores de fibrose cística: Considerações metodológicas”, explorou a perspectiva dos entrevistados sobre os aspectos determinantes de sua QV, investigou relações entre saúde e QV e apontou domínios que devem estar presentes em escalas de avaliação da QV na FC. A análise dos dados do segundo estudo criou o objetivo adicional de verificar em que medida os instrumentos atualmente utilizados para a avaliação da QV na FC contemplam os domínios valorizados pelos pacientes. Os participantes foram pessoas com FC maiores de 18 anos; fizeram parte de ambos os estudos e foram entrevistados em apenas um encontro. As entrevistas foram transcritas na íntegra e os dados foram analisados qualitativamente. No final desta dissertação, o Capítulo 5 apresenta uma discussão do conjunto dos achados e de sua implicância para o desenvolvimento e o incremento de estratégias de intervenção para promoção da QV e da saúde. / This master’s thesis addresses the experience of growing up with cystic fibrosis (CF) and the impact of the peculiarities of this illness on the patients’ quality of life (QOL). Previously considered a disease of childhood, the technological increment in medicine made it possible for CF patients to survive up to adulthood. This increase in life expectancy has made the understanding of the patients’ ideas concerning their life, illness and its treatment a priority. The literature review is divided in three chapters: Cystic Fibrosis, Health and Illness, and Quality of Life. Chapter 1 presents the history of the disease, diagnosis, course, outcome and treatment, and the correspondent psychosocialspiritual aspects. In chapter 2, the relationship between stress, coping, spirituality, social support, depression, optimism and the immune system are discussed, as well as the implications of these aspects on the process of health and illness and to the development of health promoting strategies in CF. The study also addressed the patient-treatment relationship and its impact in the patients’ future perspectives. Study 2, “Quality of life perceptions in patients with cystic fibrosis: Methodological considerations”, explored the participants’ perspective on defining the determinants of their QOL, investigated the relationship between health and QOL, and pointed out domains that should be present in scales for the measurement of QOL in CF. Data analysis of the second study generated an additional objective: to verify the extension in which the current instruments to assess QOL in CF contemplate the domains valued by the patients. Participants were CF patients over 18; they took part in both studies and were interviewed only once. The interviews were recorded and transcribed as verbatim. The data received qualitative analysis. In the end of this thesis, Chapter 5 presents a discussion of the findings of both studies and of their implications to the development and improvement of intervention strategies to the promotion of health and QOL.

Esta dissertação de mestrado trata sobre a experiência de crescer com fibrose cística (FC) e sobre as implicações das peculiaridades da doença para a qualidade de vida (QV) de seus portadores. Antes considerada uma doença infantil, o desenvolvimento tecnológico da medicina tem levado os pacientes com FC a sobreviver até a idade adulta. Esse aumento da expectativa de vida tornou uma prioridade entender o que os pacientes pensam a respeito da doença, do tratamento e de sua vida. A revisão desta dissertação está dividida em três capítulos: Fibrose cística, Saúde e doença e Qualidade de vida. O primeiro trata sobre histórico, diagnóstico, curso, evolução, tratamento da doença e sobre aspectos psicossocioespirituais correspondentes. No segundo, discute-se sobre estresse, estratégias de coping, religiosidade, apoio social, depressão, otimismo, pessimismo e sistema imune e sobre as implicações destes fatores para o processo saúde-doença e para o desenvolvimento de estratégias de promoção da saúde na FC. No último capítulo, são apresentadas divergências conceituais e teóricas no campo da QV. O objetivo maior deste trabalho é fornecer informações relevantes, a partir da perspectiva dos pacientes, para embasar o desenvolvimento de estratégias de intervenção. Discutem-se as diferenças entre QV, qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) e QV relacionada a uma condição específica, bem como as repercussões dessas conceituações para a mensuração da QV. A revisão da literatura e a própria coleta dos dados criaram objetivos específicos que deram origem a dois estudos. No Estudo 1, “A experiência de crescer com fibrose cística: Um estudo qualitativo”, procurou-se identificar as dificuldades enfrentadas pelos pacientes, os fatores facilitadores da aceitação e da adaptação à doença, entender a relação estabelecida com o tratamento e sua repercussão na perspectiva de futuro dos pacientes. No Estudo 2, “Percepção de qualidade de vida em portadores de fibrose cística: Considerações metodológicas”, explorou a perspectiva dos entrevistados sobre os aspectos determinantes de sua QV, investigou relações entre saúde e QV e apontou domínios que devem estar presentes em escalas de avaliação da QV na FC. A análise dos dados do segundo estudo criou o objetivo adicional de verificar em que medida os instrumentos atualmente utilizados para a avaliação da QV na FC contemplam os domínios valorizados pelos pacientes. Os participantes foram pessoas com FC maiores de 18 anos; fizeram parte de ambos os estudos e foram entrevistados em apenas um encontro. As entrevistas foram transcritas na íntegra e os dados foram analisados qualitativamente. No final desta dissertação, o Capítulo 5 apresenta uma discussão do conjunto dos achados e de sua implicância para o desenvolvimento e o incremento de estratégias de intervenção para promoção da QV e da saúde. / This master’s thesis addresses the experience of growing up with cystic fibrosis (CF) and the impact of the peculiarities of this illness on the patients’ quality of life (QOL). Previously considered a disease of childhood, the technological increment in medicine made it possible for CF patients to survive up to adulthood. This increase in life expectancy has made the understanding of the patients’ ideas concerning their life, illness and its treatment a priority. The literature review is divided in three chapters: Cystic Fibrosis, Health and Illness, and Quality of Life. Chapter 1 presents the history of the disease, diagnosis, course, outcome and treatment, and the correspondent psychosocialspiritual aspects. In chapter 2, the relationship between stress, coping, spirituality, social support, depression, optimism and the immune system are discussed, as well as the implications of these aspects on the process of health and illness and to the development of health promoting strategies in CF. The study also addressed the patient-treatment relationship and its impact in the patients’ future perspectives. Study 2, “Quality of life perceptions in patients with cystic fibrosis: Methodological considerations”, explored the participants’ perspective on defining the determinants of their QOL, investigated the relationship between health and QOL, and pointed out domains that should be present in scales for the measurement of QOL in CF. Data analysis of the second study generated an additional objective: to verify the extension in which the current instruments to assess QOL in CF contemplate the domains valued by the patients. Participants were CF patients over 18; they took part in both studies and were interviewed only once. The interviews were recorded and transcribed as verbatim. The data received qualitative analysis. In the end of this thesis, Chapter 5 presents a discussion of the findings of both studies and of their implications to the development and improvement of intervention strategies to the promotion of health and QOL.