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Die periodische Katatonie ist ein reliabel diagnostizierbarer Subtyp der unsystematischen Schizophrenien nach K. Leonhard. Das Morbiditätsrisiko für Verwandte ersten Grades von 25% weist auf einen Hauptgendefekt hin. In durchgeführten genomweiten Linkagestudien und Haplotypanalysen ist ein Hauptlokus auf Chromosom 15 und ein möglicher zweiter Lokus auf Chromosom 22 entdeckt worden.Im telomeren Bereich von Chromosom 22q standen unter den Kandidatengenen u.a. MLC1 und CERK1. Diese Gene sind systematisch auf ihren Zusammenhang mit dem Phänotyp der periodischen Katatonie untersucht worden. / Schizophrenia is a severe disorder, characterized by delusional beliefs, hallucinations, disordered speech and deficits in emotional and social behavior. Periodic catatonia is a familiar subtype of schizophrenia defined by Leonhard.It segregates within families in an autosomal dominant mode of transmission with a cumultative morbidity risk of 25% for first degree relatives. There is a major susceptibility locus mapped to chromosome 15 and a second suggestive locus mapped to chromosome 22 found in two independent linkage scans. Two positional brain expressed canditate genes known as MLC1 and CERK1 in this region are screened for variants.

Les récepteurs PRR (Pattern-recognition receptors) jouent un rôle clé dans l’immunité des plantes en assurant la reconnaissance d’éliciteurs, des motifs moléculaires associés aux microorganismes (MAMP) qui témoigne de leur présence microbienne. La perception de ces MAMPs constitue le premier système de détection d’agents potentiellement pathogène, et déclenche des mécanismes de défense qui ont pour but de bloquer leur développement.Cette étude met en lumière comment la vigne (Vitis vinifera) perçoit deux MAMPs : le peptide flg22 dérivé de la flagelline et la chitine, des motifs conservés existant dans la plupart des espèces bactériennes et fongiques, respectivement. Cette étude analyse les événements précoces de signalisation, l’expression de gènes de défense activés par ces MAMPs et l’efficacité de la résistance induite contre les agents de la pourriture grise et du mildiou de la vigne. Si nos résultats suggèrent que des systèmes de perception pour ces deux MAMPs existent chez la vigne, aucun récepteur PRR n’est actuellement connu pour cette plante cultivée.La disponibilité du génome de la vigne nous a permis d’identifier in silico des récepteurs putatifs (VvFLS2, VvCERK1-3 et VvCEBiP1-2) pouvant fonctionner comme PRR respectif de flg22 et de chitine. Leur analyse fonctionnelle a été réalisée d’une part par complémentation des mutants correspondants d’Arabidopsis et, d’autre part, par une stratégie d’extinction de gène chez la vigne.Nos résultats ont permis d’identifier VvFLS2, le récepteur de la vigne à la flagelline bactérienne. La fonction de VvFLS2 a été démontrée en restaurant la réponse à flg22 du mutant fls2 d’Arabidopsis. Ainsi, nos travaux sont les premiers à décrire un couple PRR-MAMP actif chez la vigne. Nous avons également comparé les capacités de perception de VvFLS2 et du récepteur d’Arabidopsis, AtFLS2, envers des épitopes flg22 provenant de bactéries endophytes ou pathogènes. Nos données montrent clairement que VvFLS2 reconnait différemment les peptides flg22 des différentes bactéries et suggèrent que la flagelline de la bactérie bénéfique Burkholderia phytofirmans a évolué pour échapper au système de reconnaissance immunitaire de la vigne. Nous avons également obtenu des données préliminaires concernant le système de perception de la chitine chez la vigne et montré que VvCERK3 pourrait être un orthologue fonctionnel d’AtCERK1 en restaurant partiellement le burst oxydatif induit par la chitine dans le mutant cerk1-2 d’Arabidopsis. / Pattern-recognition receptors (PRRs) play a key role in plant immunity by assuring recognition of microbe-associated molecular patterns (MAMPs), signature of microbial presence. MAMP perception constitutes the first layer of pathogen detection and activates defense mechanisms that aim to block the intruder. This study brings an insight into how grapevine (Vitis vinifera) perceives two MAMPs: the flagellin-derived flg22 peptide and chitin, which are conserved motifs occurring over the whole bacterial and fungal classes, respectively. This study analyzed MAMP-triggered early signaling events, defense gene expression and also the efficiency of elicited defense against gray mold and downy mildew diseases. These two MAMPs are active in grapevine suggesting that perception systems exist. So far, no PRR is known for this crop.Given the availability of grapevine genome, we could identify in silico putative grapevine receptors (VvFLS2, VvCERK1-3 and VvCEBiP1-2) that might function as PRRs for flg22 and chitin, respectively. Their functional characterization was firstly achieved by complementation assays in the corresponding A. thaliana mutants and, secondly, by a gene silencing strategy in grapevine.Our results permitted the identification of VvFLS2, the V. vinifera receptor for the bacterial flagellin. The function of VvFLS2 was demonstrated by restoring the flg22 responsiveness in the Arabidopsis fls2 null mutant. Thus, our work provides the first description of an active grapevine PRR-MAMP pair. We further compared VvFLS2 and the Arabidopsis receptor, AtFLS2, in their capability to perceive flagellin-derived flg22 epitopes from endophytic or pathogenic bacteria. Our data clearly show that VvFLS2 differentially recognizes flg22 from different bacteria and suggest that flagellin from the beneficial plant growth-promoting rhizobacteria (PGPR) Burkholderia phytofirmans has evolved to evade grapevine immune recognition system. We also obtained preliminary data on chitin sensing system in grapevine and show that VvCERK3 might be a functional ortholog of AtCERK1 by partly restoring the oxidative burst triggered by chitin in the Arabidopsis cerk1-2 mutant.

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Pflanzen erkennen potentielle Pathogene anhand von konservierten Mikroben-assoziierten molekularen Mustern (MAMPs) welche sie über membranlokalisierte Rezeptoren wahrnehmen. Der durch diese Rezeptoren aktivierte Signalweg spielt eine wesentliche Rolle in der pflanzlichen angeborenen Immunität. Das Binden eines MAMPs an die oberflächenexponierten Ektodomänen der Rezeptoren führt typischerweise dazu, dass diese homo- oder heteromere Komplexe bilden. Diese Komplexe können aus rezeptorartigen Kinasen (RLKs), rezeptorartigen Proteinen (RLPs) sowie aus rezeptorartigen zytoplasmatischen Kinasen (RLCKs), welche keine extrazelluläre Domäne zur Ligandenbindung besitzen, bestehen. Der Fokus dieser Arbeit liegt auf einem möglichen heteromeren Signalkomplex der unteranderem aus der lysinhaltigen-Motiv (LysM) RLK CERK1 besteht. CERK1 spielt eine Rolle in der durch Chitin induzierten Signaltransduktion und Abwehrantwort in Arabidopsis. In einer vorangegangenen Hefe-Zwei-Hybrid-Analyse wurde die RLCK CLR1 als möglicher Interaktor der CERK1 Kinasedomäne identifiziert. Vergleichende Sequenzanalysen zeigen, dass die Aminosäuresequenz von CLR1 eine hohe Homologie zu den Sequenzen der Kinasedomänen anderer Arabidopsis LysM-RLKs aufweist. Dies könnte möglicherweise für die Funktion des Proteins eine Rolle spielen. Die auf TAIR10 annotierte CLR1 Sequenz scheint falsch annotiert worden zu sein, da das eigentliche Protein laut Analysen in dieser Arbeit wahrscheinlich erst 23 Aminosäuren Richtung C-Terminus beginnt, wodurch dann ein mögliches N-Myristoylierungsmotiv exponiert wird. In vitro wird CLR1 direkt von der CERK1 Kinasedomäne phosphoryliert. CLR1 Fusionsproteine wurden in stabil transgenen Arabidopsis-Pflanzen CERK1-abhängig durch Chitin phosphoryliert. Unabhängig von der möglichen N-terminalen Myristoylierung scheint CLR1 sowohl in vitro also auch in vivo ein Phosphorylierungssubstrat von CERK1 darzustellen. Mikrosomale Fraktionierungen und Analysen zur subzellulären Lokalisation in transgenen Pflanzen zeigten dass die Mehrheit der CLR1 Proteine löslich ist, wobei auch eine kleine Subpopulation von CLR1 membrangebunden in Pflanzenzellen vorliegt. Drei unabhängige T DNA Insertionslinien wurden isoliert und im Hinblick auf die Weiterleitung Chitin-induzierter Signale und Immunität gegen pilzliche und bakterielle Schädlinge getestet. Die clr1 T-DNA Linien wiesen eine verringerte ROS Produktion, MAPK Aktivierung und Expression von Abwehrgenen auf, was eine Rolle für CLR1 im Chitin-induzierten Signalweg bestätigt. Dabei hing die Ausprägung des Phänotyps von der Position der T-DNA ab. clr1 Pflanzen waren nicht in der Resistenz gegen pilzliche Schädlinge beeinträchtigt, wohingegen sie eine leicht erhöhte Anfälligkeit gegenüber bakterieller Infektionen zeigten. Da der CLR1 Promotor erhöhte Aktivität in Hydathoden zeigt, könnte CLR1 darin involviert sein selektiv das Eintreten von Pathogenen über diese konstitutiv geöffneten Öffnungen einzugrenzen.

L’activation des réponses immunitaires des plantes repose sur la reconnaissance de motifs moléculaires associés aux pathogènes (aussi appelés PAMP) par des récepteurs de l’immunité, également nommés PRR (pattern recognition receptors). La chitine, principal composant de la paroi des champignons, est un PAMP bien caractérisé qui induit des réponses de défense aussi bien chez les mammifères que chez les plantes.La première partie de cette étude met en évidence que deux chito-oligosaccharides, la chitine et le chitosan, agissent comme des PAMP chez la vigne (Vitis vinifera) puisqu’ils induisent des évènements précoces de signalisation, l’expression de gènes de défense et une résistance contre des agents pathogènes. Ces résultats suggèrent que des systèmes de perception existent chez la vigne. Une analyse phylogénétique a permis d’identifier trois récepteurs kinases à domaine LysM (LysM-RK ou LYK) chez V. vinifera (VvLYK1-1, -2, -3) appartenant au même clade que le récepteur à la chitine chez Arabidopsis et nommé AtCERK1 (Arabidopsis thaliana Chitin Elicitor Receptor Kinase 1). Leur analyse fonctionnelle a été réalisée par complémentation du mutant d’Arabidopsis Atcerk1, affecté dans la perception de la chitine. Nos résultats montrent que VvLYK1-1 et VvLYK1-2, mais pas VvLYK1-3, complémentent fonctionnellement le mutant Atcerk1 en restaurant l’activation des MAPK (Mitogen-Activated Protein Kinases) et l’expression de gènes de défense induits par les chito-oligosaccharides. De plus, l’expression de VvLYK1-1 chez Atcerk1 restaure la résistance basale à l’agent de l’oïdium de la vigne (Erysiphe necator).La seconde partie du projet s’est focalisée sur les éliciteurs oligosaccharidiques de type « damage-associated molecular patterns (DAMP) ». Ces molécules endogènes peuvent provenir de la dégradation de la paroi lors d’une attaque et sont capables d’activer les réponses immunitaires de la plante. Les DAMP les mieux caractérisés actuellement sont les oligogalacturonates (OG), des fragments de pectine qui induisent des réponses immunitaires chez de nombreuses espèces végétales dont l’activation de MAPK, la production d’H2O2, l’expression de gènes de défense et le dépôt de callose. Nous avons montré dans cette étude que les xyloglucanes (Xh), des fragments d’hémicellulose pariétale purifiés, induisaient l’activation de MAPK et l’expression de gènes de défense chez la vigne et Arabidopsis, afin d’induire une résistance contre le champignon nécrotrophe Botrytis cinerea. Les Xh induisent également la production de resvératrol, une phytoalexine majoritaire chez la vigne, et un dépôt de callose chez Arabidopsis. Par une approche génétique, nous avons identifié certains composants de la signalisation induite par les Xh chez Arabidopsis. L’utilisation de mutants suggère que la résistance induite par les Xh contre B. cinerea est dépendante des voies de la camalexine, de l’acide salicylique, de l’acide jasmonique et de l’éthylène chez Arabidopsis. De manière globale, nos résultats mettent en lumière que les xyloglucanes peuvent être considérés comme de nouveaux éliciteurs de l’immunité chez la vigne et Arabidopsis. / Activation of the plant immune responses requires recognition of common pathogen-associated molecular pattern (PAMP) by their cognate pattern recognition receptors (PRR). Chitin, a major component of fungal cell walls, is a well-known PAMP that triggers defense responses in several mammal and plant species.In the first part of this study, we show that two chitooligosaccharides, chitin and chitosan, act as PAMPs in grapevine (Vitis vinifera) as they elicit immune signaling events, defense gene expression, and resistance against pathogens. These two PAMPs are active in grapevine suggesting that at least one perception system exists. Phylogenetic analysis clearly distinguished three V. vinifera LysM Receptor Kinases (VvLYK1-1, -2, -3) located in the same clade as the Arabidopsis Chitin Elicitor Receptor Kinase 1 (AtCERK1), which mediates chitin-induced immune responses. Their functional characterization was achieved by complementation assays in the Atcerk1 mutant, impaired in chitin perception. Our results provide evidence that VvLYK1-1 and VvLYK1-2, but not VvLYK1-3, functionally complement the loss of AtCERK1 function by restoring chitooligosaccharide-induced MAPK activation and immune gene expression. Moreover, expression of VvLYK1-1 in Atcerk1 restored penetration resistance to the non-adapted grapevine powdery mildew (Erysiphe necator).The second part of this study focused on damaged-associated molecular patterns (DAMP), endogenous molecules that can be released from the plant cell wall during an attack and activate the plant innate immunity. Until now, the best characterized DAMPs are oligogalacturonides (OG) coming from pectin fragments that induce innate immune responses in various plant species, including MAPK activation, H2O2 production, defense gene expression and callose deposition. In this study, we showed that purified xyloglucans (Xh), derived from the plant cell wall hemicellulose, elicit MAPK activation and immune gene expression in grapevine (V. vinifera) and Arabidopsis to trigger induced resistance against the necrotrophic fungus Botrytis cinerea. Xh also elicit the production of resveratrol, the main grapevine phytoalexin, and callose deposition in Arabidopsis. Using a genetic approach, we identified some signaling components of Xh-induced immunity. The use of Arabidopsis mutants suggests that Xh-induced resistance against B. cinerea is dependent on the camalexin, salicylate, jasmonate and ethylene pathways. Taken together, our data highlight that Xh can be considered as new elicitors of grapevine and Arabidopsis immunity.