Orientador: Elizete Aparecida Lomazi da Costa Pinto / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-10T19:54:47Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Gumiero_AnaPauladosSantos_M.pdf: 1871009 bytes, checksum: 1d48409780e8bf7e61ec1a9519c9cd4d (MD5) Previous issue date: 2008 / Resumo: Introdução- A anemia falciforme (AF) causa hemólise crônica e acelerada que é reconhecida como um fator de risco para desenvolvimento de colelitíase. Esta complicação pode ocorrer em mais de 50% da população adulta com AF. A colecistectomia é a conduta consensual para pacientes sintomáticos, mas nos assintomáticos a sua indicação é controversa. Objetivos- Relatar a freqüência de colelitíase em pacientes com AF e descrever a opção de conduta médica em caso de diagnóstico desta complicação, numa coorte de pacientes seguidos num centro terciário de hematologia pediátrica. Pacientes e métodos- Estudo descritivo e retrospectivo, com revisão dos prontuários de 225 pacientes e registro dos dados relacionados à evolução clínica. Resultados- A freqüência cumulativa de colelitíase foi de 44,9%, sendo que metade dos pacientes eram assintomáticos. As idades médias no diagnóstico de colelitíase e no momento do tratamento cirúrgico foram, respectivamente, 12,5 anos (DP = 5 anos) e 14 anos (DP = 5,4 anos). A prevalência de colelitíase foi maior nos pacientes com fenótipos SS e Sß Talassemia, comparada à prevalência nos pacientes com fenótipo SC (?2= 0,001). Entre os pacientes sintomáticos (50%), a dor abdominal inespecífica foi o único sintoma ou o sintoma mais freqüentemente referido. Entre pacientes que realizaram colecistectomia (N = 44), 39 tiveram melhora ou resolução de seus sintomas após o procedimento. Durante o seguimento clínico dos pacientes assintomáticos e não tratados cirurgicamente (7 anos ± 4,8 anos), nenhuma criança apresentou complicação relacionada a colelitíase. Conclusões- A freqüência de colelitíase na população estudada foi de 44,9%. Um terço dos pacientes foi diagnosticado antes dos 10 anos de idade. Pacientes com fenótipos SS e Sß associaram-se à maior freqüência de litíase biliar. Os pacientes assintomáticos e não operados não apresentaram complicações num período de 7 anos de seguimento / Abstract: Background- Sickle cell disease (SCD) causes chronic and recurrent hemolysis which is a recognized risk factor for cholelithiasis. This complication occurs in 50% of adults with SCD. Surgery is the consensual therapy in symptomatic patients, but the surgical approach is still controversial in asymptomatic individuals. Aims- To describe the frequency and the outcome of children with SCD complicated with gallstones followed up in a tertiary pediatric hematology center. Patients and methods- In a retrospective and descriptive study, 225 charts were reviewed and data regarding patient¿s outcome were recorded. Results- The prevalence of cholelithiasis was 44,9% and half of the patients had no symptom. The mean age diagnosis of cholelithiasis and surgical treatment were 12.5 years (SD= 5) and 14 years (SD= 5.4), respectively. The prevalence of cholelithiasis was higher in patients with SS and Sß thalassemia when compared to patients with SC disease (?2 = 0.001). In 50% of symptomatic patients, recurrent abdominal pain was the single or predominant symptom. Thirty-nine of 44 operated patients reported symptom relieve after surgical procedure. Asymptomatic non-operated individuals were followed up for 7 years (SD = 4.8), and none of them presented complications related to cholelithiasis during this period. Conclusions- Cholelithiasis frequency in studied children was 44,9%. One-third of patients were diagnosed before 10 years of age. Patients with the SS or Sß phenotype showed higher frequency of cholelithiasis. About 50% of patients with gallstones had no symptom and most of them did not undergo surgery and did not present complications during a 7-year follow-up period / Mestrado / Pediatria / Mestre em Saude da Criança e do Adolescente