O endotélio vascular desempenha um papel fundamental na manutenção da homeostasia de tecidos e fluidos e na regulação da defesa do hospedeiro, inflamação, tónus e remodelação vasculares, angiogénese e hemóstase. A disfunção endotelial tem sido implicada na génese e progressão de várias patologias como a hipertensão arterial, doença coronária, insuficiência cardíaca e doença renal crónica, nas quais é também um preditor precoce de eventos cardiovasculares. O endocan é um proteoglicano solúvel, de sulfato de dermatano, maioritariamente secretado pelo endotélio ativado. A sua expressão é aumentada por várias citocinas pró-inflamatórias e moléculas pró-angiogénicas, podendo ele próprio contribuir para o estado inflamatório. Além de ser considerado um marcador inflamatório e de disfunção endotelial, o endocan parece estar envolvido na regulação de vários processos proliferativos e de neovascularização. Assim, tem sido cada vez mais explorada a sua potencial utilidade como biomarcador num largo espectro de doenças. Neste artigo, revemos a evidência atual sobre o papel do endocan em várias doenças cardiovasculares e renais nas quais este parece ser um biomarcador promissor para a estratificação do risco, avaliação prognóstica e monitorização terapêutica. Palavras-chave: endocan; disfunção endotelial; inflamação; doenças cardiovasculares; doenças renais; biomarcador. / The vascular endothelium is localized at the interface between the blood and surrounding tissues, playing a pivotal role in the maintenance of tissue-fluid homeostasis and in the regulation of host defence, inflammation, vascular tone and remodelling, angiogenesis and haemostasis. The dysfunctional endothelium was shown to be implicated in the pathophysiology of several endothelial-dependent disorders, such as arterial hypertension, coronary artery disease, heart failure and chronic kidney disease, in which it is an early predictor of cardiovascular events. Endocan is a soluble dermatan sulfate proteoglycan mainly secreted by the activated endothelium. It is upregulated by several proinflammatory cytokines and proangiogenic factors and may itself contribute to the inflammatory status. In addition of being a surrogate marker of inflammation and endothelial dysfunction, it seems to be involved in the regulation of several proliferative and neovascularization processes. Therefore, its utility as a biomarker in a wide spectrum of diseases has been increasingly explored. Here, we review the current evidence concerning the role of endocan in several human cardiovascular and renal diseases, where it seems to be a promising biomarker for risk stratification, prognosis and therapeutic monitoring. Key words: endocan; inflammation; endothelial dysfunction; cardiovascular diseases; kidney diseases; biomarker.

No description available.

Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença heterogénea, frequentemente de difícil diagnóstico. Pretendemos avaliar a sua evolução desde os sintomas iniciais até ao diagnóstico e posterior progressão, aferindo erros iniciais no diagnóstico e seu atraso devido a tratamentos/intervenções desnecessárias. Métodos: Analisaram-se os processos dos doentes com diagnóstico de ELA, internados na nossa instituição entre 2010 e 2018. Registaram-se os sintomas iniciais e progressão até ao atingimento de marcos clínicos. Aferiu-se a existência de diagnósticos prévios inapropriados e intervenções desnecessárias. Resultados: Estudaram-se 66 doentes com início clínico aos 62±10,8 anos; 9,1% com história familiar da doença. O diagnóstico definitivo estabeleceu-se 14,5 meses [1-79] após início dos sintomas. Disartro-disfonia, seguida de disfagia foram os primeiros marcos atingidos, seguindo-se deambulação com apoio, ventilação não invasiva, PEG e, finalmente, incapacidade de deambulação e traqueostomia. Doze (18,2%) doentes tiveram diagnóstico inicial incorreto, salientando-se 33,3% dos casos mielopatia estrutural e 33,3% mononeuropatias, iniciando Riluzole mais tardiamente (p=0,027); contudo não houve diferença na sua sobrevida. Metade (9,1%) dos doentes com diagnóstico incorreto foram submetidos a cirurgias em consequência desses erros. Discussão: A caracterização clínica dos doentes estudados mostrou-se em linha com o reportado na literatura. Quase um quinto dos doentes receberam um diagnóstico inicial incorreto e metade destes foi, consequentemente, submetido a cirurgia. Conclusão: Erros no diagnóstico de ELA são frequentes, conduzindo a atrasos no diagnóstico e a procedimentos desnecessários, com prováveis implicações nos riscos, angustia e incerteza a que se sujeitam os doentes e seus familiares. / Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a heterogeneous disease, often difficult to diagnose. We intend to evaluate its progression, since the initial symptoms till diagnosis and subsequent evolution, measuring the delay and initial errors in the diagnosis with any unnecessary treatments/interventions. Methods: We analyzed the medical records of patients diagnosed with ALS, admitted between 2010 and 2018, in our institution. Initial symptoms and progression to clinical milestones were recorded. The existence of inappropriate previous diagnoses and unnecessary interventions was assessed. Results: Sixty-six patients with clinical onset at 62±10.8 years were studied; 9.1% with family history of the disease. The definitive diagnosis was established 14,5 months [1-79] after the onset of symptoms. Dysarthro-dysphonia, followed by dysphagia were the first milestones reached, followed by walking with support, non-invasive ventilation, PEG and, finally, inability to walk and tracheostomy. Twelve (18.2%) patients had an incorrect initial diagnosis, with 33.3% of cases being structural myelopathy and 33.3% mononeuropathies, starting Riluzole later (p=0,027); however, there was no difference in their survival. Half (9.1%) of patients with an incorrect diagnosis underwent surgery as a result of these errors. Discussion: The clinical characterization of the patients studied was in line with the reported in literature. Almost a fifth of patients received an incorrect initial diagnosis and half of these were, consequently, submitted to surgery. Conclusion: Errors in the diagnosis of ALS are frequent, leading to delays in diagnosis and unnecessary procedures, with probable implications for the risks, anguish and uncertainty to which patients and their families are subjected.

No description available.

No description available.

No description available.

No description available.

No description available.

No description available.

No description available.