La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative pour laquelle il n’existe à l’heure actuelle pas de traitement curatif. Afin de récolter des données cliniques, économiques et de qualité de vie, une étude internationale transversale, l’Euro-HDB (pour European Huntington’s Disease Burden) a été mise en place en France, Italie, Etats-Unis, Pologne, Allemagne et en Espagne. Un ensemble de questionnaires a été développé à l’occasion de cette étude. Cette thèse se focalise sur le développement et la validation de deux questionnaires spécifiques : un questionnaire de qualité de vie nommé H-QoL-I (pour Huntington Quality of life Instrument) et un questionnaire clinimétrique nommé H-CSRI (pour Huntington Clinical self-reported instrument). Des groupes de discussion et des entretiens semi-structurés avec des patients atteints de la maladie de Huntington, des aidants et des professionnels de santé spécialisés ont permis d’établir le cadre conceptuel et le développement de la première version de l’instrument de mesure de qualité de vie. Le questionnaire clinimétrique est une adaptation sous forme auto-reporté d’un outil standard habituellement utilisé par les cliniciens pour évaluer le statut clinique du patient (l’UHDRS). La théorie classique des tests et la théorie de réponse aux items sont employées pour l’évaluation des propriétés psychométriques (validité et fiabilité).Globalement, les deux outils ont démontré de bonnes propriétés psychométriques et une bonne validité transculturelle. H-QoL-I et HCSR-I sont désormais des outils disponibles et sont un moyen validé pour suivre la progression de la maladie du patient. / Huntington's disease is a neurological disease for which there is presently no cure. Huntington’s disease causes gradual physical, emotional and cognitive deterioration. In order to collect clinical, economic and quality of life data, an international cross-sectional study called the Euro-HDB (for European Huntington’s Disease Burden) was set in France, Italy, the United Sates, Poland, Germany and Spain. A set of questionnaires has been developed for that data collection. This thesis focus on the development and the validation of two specific questionnaires: a quality of life questionnaire named H-QoL-I (for Huntington Quality of life Instrument) and a clinimetric questionnaire named H-CSRI (for Huntington Clinical self-reported instrument). Discussion groups and semi-structured interviews with Huntington’s disease patients, caregivers and specialised health professionals allowed to establish the conceptual framework and the development of the first version of the questionnaire of quality of life. The clinimetric questionnaire was an adaptation to allow self-reporting of a tool usually used by clinicians to evaluate the clinical status of the patient (the UHDRS). Both classical test theory and item response theory were used to assess the psychometric properties of the questionnaires (validity and reliability). Globally, both tools demonstrated good psychometric properties and a good cross-cultural validity. H-QoL-I and H-CSRI are now available and are a validated mean to follow patient's disease progression.