Os sarcomas cutâneos primários são tumores raros e de grande heterogeniedade histológica. Com a evolução da oncologia cutânea e da cirurgia dermatológica, os dermatologistas têm sido cada vez mais requisitados para diagnóstico e orientação terapêutica de tumores menos freqüentes. Entretanto são escassos os estudos sobre o tema, sobretudo na literatura nacional. O presente trabalho apresenta como objetivos estudar casos diagnosticados como sarcoma cutâneo primário pelo Laboratório de Dermatopatologia da Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1992 a 2002. Os casos levantados foram revisados histologicamente, selecionando 65 casos que foram classificados em subtipos histológicos. Foi realizado revisão de prontuários médicos e estudadas as características demográficas, clínicas, evolutivas, histológicas e imuno-histoquímicas. O sarcoma de Káposi foi excluído deste estudo por possuir características epidemiológicas e etiopatogênicas específicas. Dos 65 casos, 34 foram de dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP), 10 angiossarcomas, cinco sarcomas epitelióides, quatro fibroxantomas atípicos, três leiomiossarcomas, três mixofibrossarcomas, dois sarcomas pleomórficos, um fibrohistiocitoma maligno, um lipossarcoma, um rabdomiossarcoma, um fibrossarcoma. A análise dos resultados permitiu avaliar o perfil epidemiológico, clínico, anatomopatológico e imuno-histoquímico dos casos, bem como os tratamentos empregados e evolução dos pacientes. Os achados epidemiológicos deste estudo não diferiram significativamente da bibliografia consultada, demonstrando tratar-se de tumores raros representando cerca de um caso para cada 1000 biópsias neste serviço no mesmo período. Quanto a distribuição por idade e sexo os dados foram superponíveis à literatura com exceção feita ao angiossarcoma que mostrou-se mais freqüente no sexo feminino. A cirurgia micrográfica mostrou ser o melhor método para abordagem terapêutica do DFSP. Os casos de angiossarcoma e sarcoma epitelióide apresentaram pior prognóstico. / Soft tissue tumours represent a heterogeneous group of mesenchymal and neural lesions. The cutaneous presentation of these tumours is rare. With the evolution of dermatologic surgery and cutaneous oncology, dermatologists have emerged as the primary physicians for skin cancers management. The lack of epidemiological data about this topic in the brazilian population guided us to present this study. Our goal was to systematically review cases of primary cutaneous sarcomas diagnosed at the Dermatophatology laboratory of the Dermatology division of Hospital das Clínicas of São Paulo from January 1992 to December 2002. After a thorough chart review we could retrieve demographic and clinical data, histopathological and immunohistochemical characteristics, in addition to the type of treatment, response to treatment and follow up from each case studied. Kapos\'s sarcoma due to its peculiar characteristics was not included in this study. A total of 65 cases of primary cutaneous sarcoma were included. In respect to its pathological characterization 34 cases were diagnosed dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), 10 angiosarcoma, five epithelioid sarcoma, four atipical fibroxanthoma, tree leiomyosarcoma, tree myxofibrosarcoma, two pleomorfic sarcoma, one malignant fibrohistiocytoma, one liposarcoma, one rabdomyossarcoma, one fibrossarcoma. Our findings were in agreement with international published data available after a medline search. In summary, sarcomas with primary cutaneous presentation are rare tumors with an incidence of 0.1% from all the pathology slides received in our service during this period. Angiosarcoma and epithelioid sarcomas had the worse prognosis and micrographic surgery was the best treatment for the DFSP.

Os sarcomas cutâneos primários são tumores raros e de grande heterogeniedade histológica. Com a evolução da oncologia cutânea e da cirurgia dermatológica, os dermatologistas têm sido cada vez mais requisitados para diagnóstico e orientação terapêutica de tumores menos freqüentes. Entretanto são escassos os estudos sobre o tema, sobretudo na literatura nacional. O presente trabalho apresenta como objetivos estudar casos diagnosticados como sarcoma cutâneo primário pelo Laboratório de Dermatopatologia da Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1992 a 2002. Os casos levantados foram revisados histologicamente, selecionando 65 casos que foram classificados em subtipos histológicos. Foi realizado revisão de prontuários médicos e estudadas as características demográficas, clínicas, evolutivas, histológicas e imuno-histoquímicas. O sarcoma de Káposi foi excluído deste estudo por possuir características epidemiológicas e etiopatogênicas específicas. Dos 65 casos, 34 foram de dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP), 10 angiossarcomas, cinco sarcomas epitelióides, quatro fibroxantomas atípicos, três leiomiossarcomas, três mixofibrossarcomas, dois sarcomas pleomórficos, um fibrohistiocitoma maligno, um lipossarcoma, um rabdomiossarcoma, um fibrossarcoma. A análise dos resultados permitiu avaliar o perfil epidemiológico, clínico, anatomopatológico e imuno-histoquímico dos casos, bem como os tratamentos empregados e evolução dos pacientes. Os achados epidemiológicos deste estudo não diferiram significativamente da bibliografia consultada, demonstrando tratar-se de tumores raros representando cerca de um caso para cada 1000 biópsias neste serviço no mesmo período. Quanto a distribuição por idade e sexo os dados foram superponíveis à literatura com exceção feita ao angiossarcoma que mostrou-se mais freqüente no sexo feminino. A cirurgia micrográfica mostrou ser o melhor método para abordagem terapêutica do DFSP. Os casos de angiossarcoma e sarcoma epitelióide apresentaram pior prognóstico. / Soft tissue tumours represent a heterogeneous group of mesenchymal and neural lesions. The cutaneous presentation of these tumours is rare. With the evolution of dermatologic surgery and cutaneous oncology, dermatologists have emerged as the primary physicians for skin cancers management. The lack of epidemiological data about this topic in the brazilian population guided us to present this study. Our goal was to systematically review cases of primary cutaneous sarcomas diagnosed at the Dermatophatology laboratory of the Dermatology division of Hospital das Clínicas of São Paulo from January 1992 to December 2002. After a thorough chart review we could retrieve demographic and clinical data, histopathological and immunohistochemical characteristics, in addition to the type of treatment, response to treatment and follow up from each case studied. Kapos\'s sarcoma due to its peculiar characteristics was not included in this study. A total of 65 cases of primary cutaneous sarcoma were included. In respect to its pathological characterization 34 cases were diagnosed dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), 10 angiosarcoma, five epithelioid sarcoma, four atipical fibroxanthoma, tree leiomyosarcoma, tree myxofibrosarcoma, two pleomorfic sarcoma, one malignant fibrohistiocytoma, one liposarcoma, one rabdomyossarcoma, one fibrossarcoma. Our findings were in agreement with international published data available after a medline search. In summary, sarcomas with primary cutaneous presentation are rare tumors with an incidence of 0.1% from all the pathology slides received in our service during this period. Angiosarcoma and epithelioid sarcomas had the worse prognosis and micrographic surgery was the best treatment for the DFSP.