Objetivo: A associação entre doença periodontal e dislipidemia foi recentemente reportada em adultos saudáveis. No entanto, a avaliação sistemática e concomitante de doença periodontal e a dislipidemia não foi realizada até o momento em pacientes com dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: Foi realizado estudo transversal com 25 pacientes com DMJ e 25 controles saudáveis, nos quais foram avaliados os dados demográficos, dados periodontais, perfil lipídico e anticorpo anti-lipoproteínolipase (anti- LPL). Parâmetros de atividade de doença, dados laboratoriais e tratamento foram estudados nos pacientes com DMJ. Resultados: A média de idade foi semelhante quando comparados pacientes com DMJ e controles (11,5±3,75 vs. 11,2±2,58 anos, p=0,703). Em relação ao perfil lipídico, a mediana de triglicérides [80(31-340) vs. 61(19-182)mg/dL, p=0,011] e VLDL [16(6-68) vs. 13(4-36)mg/dL, p=0,020] foi significativamente mais elevada em pacientes com DMJ comparados aos controles. A frequência de vasculopatia gengival também foi significantemente mais elevada no grupo com DMJ (60% vs. 0%, p=0,0001), assim como a mediana de índice de sangramento (IS) [24,1(4,2-69,4) vs. 11,1(0-66,6)%, p=0,001] e a profundidade clínica de sondagem (PCS) [1,7(0,6-2,4) vs.1,4(0-2,12)mm, p=0,006]. A comparação entre pacientes com DMJ com e sem dislipidemia revelou que o índice de placa (IP) [100(26,7-100) vs. 59(25-100)%, p=0,022], PCS [1,9(0,6-2,4) vs. 1,4(1,2- 1,8)mm, p=0,024] e a profundidade clínica de inserção (PCI) [1,31(0,7-1,7) vs. 0,8(0,6-1,7)mm, p=0,005] eram significantemente mais elevados nos pacientes com DMJ e dislipidemia. Foram identificadas correlações positivas (Spearman) entre colesterol total e IP (rs=+0,498, p=0,0114) e entre LDL e IP (rs=+0,421, p=0,0357). Foi observado que pacientes com DMJ e gengivite apresentavam maior tempo de doença (7,09 ± 3,07 vs. 3,95 ± 2,1 anos, p=0,008) quando comparados aos pacientes sem gengivite. Conclusão: o estudo demonstrou que a inflamação gengival parece estar relacionada a dislipidemia em pacientes com DMJ, sugerindo mecanismos semelhantes para ambas as complicações. As alterações dentárias foram mais evidentes quanto maior o tempo de evolução da doença / Objective: Association between periodontal disease and dyslipidemia was recently reported in healthy adults. However, a systematic evaluation of concomitant periodontal diseases and lipid profile was not carried out in juvenile dermatomyositis (JDM). Methods: A cross-section study was performed in 25 JDM patients and 25 healthy controls, assessing demographic data, periodontal evaluation, fasting lipoproteins and anti-lipoprotein lipase antibodies. Disease parameters, laboratorial tests and treatment were evaluated in JDM patients. Results: The mean current age was similar in patients and controls (11.5±3.75 vs. 11.2±2.58 years, p=0.703). Regarding lipid profile, the median triglycerides [80(31-340) vs. 61(19-182)mg/dL, p=0.011] and VLDL [16(6-68) vs. 13(4-36)mg/dL, p=0.020] and were significantly higher in JDM patients versus controls. Gingival vasculopathy pattern was significantly higher in the former group (60% vs. 0%, p=0.0001), as well as the median of gingival bleeding index (GBI) [24.1(4.2-69.4) vs. 11.1(0-66.6)%, p=0.001] and probing pocket depth (PPD) [1.7(0.6-2.4) vs.1.4(0-2.12)mm, p=0.006]. Comparison between JDM patients with and without dyslipidemia revealed that the median of dental plaque index (PI) [100(26.7-100) vs. 59(25-100)%, p=0.022], PPD [1.9(0.6-2.4) vs. 1.4(1.2-1.8)mm, p=0.024] and clinical attachment level (CAL) [1.31(0.7-1.7) vs. 0.8(0.6-1.7)mm, p=0.005] were significantly higher in patients with dyslipidemia. Positive Spearman\'s correlations were found between total cholesterol and PI (rs=+0.498, p=0.0114) and LDL and PI (rs=+0.421, p=0.0357). It was observed that patients with JDM and gingivitis presented longer disease duration (7.09 ± 3.07 vs. 3.95 ± 2.1 years, p=0.008) compared to those without this condition. Conclusion: Our study showed that gingival inflammation seems to be related to dyslipidemia in JDM patients, suggesting underlying mechanisms for both complications. The periodontal abnormalities found were associated with a longer disease duration

Objetivo: Avaliar o comprometimento orofacial em dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: Vinte e seis pacientes com DMJ foram estudados e comparados a 22 controles saudáveis. A avaliação orofacial incluiu: características clínicas, avaliação dentária e periodontal, função mandibular e fluxo salivar. Também foram avaliadas as características clínicas e scores da DMJ, enzimas musculares e tratamento. Resultados: A média da idade atual foi similar em pacientes e controles (p>0.05). Uma alteração gengival específica, caracterizada por eritema, dilatação de capilares e formação em arbustos foi observado somente em pacientes com DMJ (61% vs.0%, p=0,0001). As freqüências de mobilidade mandibular alterada e abertura de boca diminuída foram significativamente maiores em DMJ versus controles (50% vs. 14%, p=0,013; 31% vs. 0, p=0,005). Comparando pacientes com DMJ com e sem alteração gengival específica, observamos que os pacientes sem alteração gengival apresentaram menores valores de limite esmalte-cemento (- 0.26 vs.-0.006mm, p=0,013) e maior índice de sangramento gengival (27.7% vs.14%, p=0,046). Este padrão de alteração gengival não foi associado à doença periodontal [índice de placa (p=0,332) e perda de inserção dentária (p=0,482)]. A mediana do índice disease activity score(DAS) cutâneo e a dose atual de metotrexate foi maior nos pacientes com alteração gengival (2,5 vs.0,5, p=0,029; 28.7 vs.15, p=0.012). Pacientes com DMJ e limitaçao de abertura de boca apresentaram mediana significativamente menor do manual muscle testing(MMT) quando comparados a pacientes com DMJ sem limitação de abertura de boca (79 vs.80, p=0.002). Conclusão: O padrão gengival característico, associado à atividade cutânea da doença, e diferente de doença periodontal, sugere que a gengiva seja um possível tecido alvo para DMJ. Além disto, fraqueza muscular pode ser um fator relevante para a mobilidade mandibular. / Objective: To assess orofacial involvement in juvenile dermatomyositis (JDM). Methods: Twenty-six JDM patients were studied and compared to 22 healthy controls. Orofacial evaluation included clinical features, dental and periodontal assessment, mandibular function and salivary flow. JDM clinical features, scores, muscle enzymes and treatment were also assessed. Results: The media of current age was similar in JDM patients and controls (p>0.05). A peculiar gingival alteration characterized by erithema, capillary dilation and bush loop formation was only observed in JDM patients (61% vs.0%, p=0.0001). The frequencies of altered mandibular mobility and reduced mouth opening were significantly higher in JDM versus controls (50% vs. 14%, p=0.013; 31% vs. 0, p=0.005). The comparison of JDM patients with and without gingival alteration showed that the former had lower values of median of cementoenamel junction (-0.26 vs.-0.06mm, p=0.013) and higher gingival bleeding index (27.7% vs.14%, p=0.046). Of note, this pattern of gingival alteration was not associated with periodontal disease [plaque index (p=0.332 and dental attachment loss (p=0.482)]. The median of skin disease activity score(DAS) and current dose of methotrexate were higher in JDM with gingival alteration (2.5 vs.0.5, p=0.02; 28.7 vs.15, p=0.001). A significant association of lower median manual muscle testing(MMT) with reduced mouth opening was observed in JDM compared to patients without this alteration (79 vs.80, p=0.002). Conclusions: The peculiar gingival pattern associated with cutaneous disease activity, distinct from periodontal disease, suggest that gingiva is a possible target tissue for JDM. In addition, muscle weakness may be a relevant factor for mandibular mobility.

Objetivo: A associação entre doença periodontal e dislipidemia foi recentemente reportada em adultos saudáveis. No entanto, a avaliação sistemática e concomitante de doença periodontal e a dislipidemia não foi realizada até o momento em pacientes com dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: Foi realizado estudo transversal com 25 pacientes com DMJ e 25 controles saudáveis, nos quais foram avaliados os dados demográficos, dados periodontais, perfil lipídico e anticorpo anti-lipoproteínolipase (anti- LPL). Parâmetros de atividade de doença, dados laboratoriais e tratamento foram estudados nos pacientes com DMJ. Resultados: A média de idade foi semelhante quando comparados pacientes com DMJ e controles (11,5±3,75 vs. 11,2±2,58 anos, p=0,703). Em relação ao perfil lipídico, a mediana de triglicérides [80(31-340) vs. 61(19-182)mg/dL, p=0,011] e VLDL [16(6-68) vs. 13(4-36)mg/dL, p=0,020] foi significativamente mais elevada em pacientes com DMJ comparados aos controles. A frequência de vasculopatia gengival também foi significantemente mais elevada no grupo com DMJ (60% vs. 0%, p=0,0001), assim como a mediana de índice de sangramento (IS) [24,1(4,2-69,4) vs. 11,1(0-66,6)%, p=0,001] e a profundidade clínica de sondagem (PCS) [1,7(0,6-2,4) vs.1,4(0-2,12)mm, p=0,006]. A comparação entre pacientes com DMJ com e sem dislipidemia revelou que o índice de placa (IP) [100(26,7-100) vs. 59(25-100)%, p=0,022], PCS [1,9(0,6-2,4) vs. 1,4(1,2- 1,8)mm, p=0,024] e a profundidade clínica de inserção (PCI) [1,31(0,7-1,7) vs. 0,8(0,6-1,7)mm, p=0,005] eram significantemente mais elevados nos pacientes com DMJ e dislipidemia. Foram identificadas correlações positivas (Spearman) entre colesterol total e IP (rs=+0,498, p=0,0114) e entre LDL e IP (rs=+0,421, p=0,0357). Foi observado que pacientes com DMJ e gengivite apresentavam maior tempo de doença (7,09 ± 3,07 vs. 3,95 ± 2,1 anos, p=0,008) quando comparados aos pacientes sem gengivite. Conclusão: o estudo demonstrou que a inflamação gengival parece estar relacionada a dislipidemia em pacientes com DMJ, sugerindo mecanismos semelhantes para ambas as complicações. As alterações dentárias foram mais evidentes quanto maior o tempo de evolução da doença / Objective: Association between periodontal disease and dyslipidemia was recently reported in healthy adults. However, a systematic evaluation of concomitant periodontal diseases and lipid profile was not carried out in juvenile dermatomyositis (JDM). Methods: A cross-section study was performed in 25 JDM patients and 25 healthy controls, assessing demographic data, periodontal evaluation, fasting lipoproteins and anti-lipoprotein lipase antibodies. Disease parameters, laboratorial tests and treatment were evaluated in JDM patients. Results: The mean current age was similar in patients and controls (11.5±3.75 vs. 11.2±2.58 years, p=0.703). Regarding lipid profile, the median triglycerides [80(31-340) vs. 61(19-182)mg/dL, p=0.011] and VLDL [16(6-68) vs. 13(4-36)mg/dL, p=0.020] and were significantly higher in JDM patients versus controls. Gingival vasculopathy pattern was significantly higher in the former group (60% vs. 0%, p=0.0001), as well as the median of gingival bleeding index (GBI) [24.1(4.2-69.4) vs. 11.1(0-66.6)%, p=0.001] and probing pocket depth (PPD) [1.7(0.6-2.4) vs.1.4(0-2.12)mm, p=0.006]. Comparison between JDM patients with and without dyslipidemia revealed that the median of dental plaque index (PI) [100(26.7-100) vs. 59(25-100)%, p=0.022], PPD [1.9(0.6-2.4) vs. 1.4(1.2-1.8)mm, p=0.024] and clinical attachment level (CAL) [1.31(0.7-1.7) vs. 0.8(0.6-1.7)mm, p=0.005] were significantly higher in patients with dyslipidemia. Positive Spearman\'s correlations were found between total cholesterol and PI (rs=+0.498, p=0.0114) and LDL and PI (rs=+0.421, p=0.0357). It was observed that patients with JDM and gingivitis presented longer disease duration (7.09 ± 3.07 vs. 3.95 ± 2.1 years, p=0.008) compared to those without this condition. Conclusion: Our study showed that gingival inflammation seems to be related to dyslipidemia in JDM patients, suggesting underlying mechanisms for both complications. The periodontal abnormalities found were associated with a longer disease duration

Objetivo: Avaliar o comprometimento orofacial em dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: Vinte e seis pacientes com DMJ foram estudados e comparados a 22 controles saudáveis. A avaliação orofacial incluiu: características clínicas, avaliação dentária e periodontal, função mandibular e fluxo salivar. Também foram avaliadas as características clínicas e scores da DMJ, enzimas musculares e tratamento. Resultados: A média da idade atual foi similar em pacientes e controles (p>0.05). Uma alteração gengival específica, caracterizada por eritema, dilatação de capilares e formação em arbustos foi observado somente em pacientes com DMJ (61% vs.0%, p=0,0001). As freqüências de mobilidade mandibular alterada e abertura de boca diminuída foram significativamente maiores em DMJ versus controles (50% vs. 14%, p=0,013; 31% vs. 0, p=0,005). Comparando pacientes com DMJ com e sem alteração gengival específica, observamos que os pacientes sem alteração gengival apresentaram menores valores de limite esmalte-cemento (- 0.26 vs.-0.006mm, p=0,013) e maior índice de sangramento gengival (27.7% vs.14%, p=0,046). Este padrão de alteração gengival não foi associado à doença periodontal [índice de placa (p=0,332) e perda de inserção dentária (p=0,482)]. A mediana do índice disease activity score(DAS) cutâneo e a dose atual de metotrexate foi maior nos pacientes com alteração gengival (2,5 vs.0,5, p=0,029; 28.7 vs.15, p=0.012). Pacientes com DMJ e limitaçao de abertura de boca apresentaram mediana significativamente menor do manual muscle testing(MMT) quando comparados a pacientes com DMJ sem limitação de abertura de boca (79 vs.80, p=0.002). Conclusão: O padrão gengival característico, associado à atividade cutânea da doença, e diferente de doença periodontal, sugere que a gengiva seja um possível tecido alvo para DMJ. Além disto, fraqueza muscular pode ser um fator relevante para a mobilidade mandibular. / Objective: To assess orofacial involvement in juvenile dermatomyositis (JDM). Methods: Twenty-six JDM patients were studied and compared to 22 healthy controls. Orofacial evaluation included clinical features, dental and periodontal assessment, mandibular function and salivary flow. JDM clinical features, scores, muscle enzymes and treatment were also assessed. Results: The media of current age was similar in JDM patients and controls (p>0.05). A peculiar gingival alteration characterized by erithema, capillary dilation and bush loop formation was only observed in JDM patients (61% vs.0%, p=0.0001). The frequencies of altered mandibular mobility and reduced mouth opening were significantly higher in JDM versus controls (50% vs. 14%, p=0.013; 31% vs. 0, p=0.005). The comparison of JDM patients with and without gingival alteration showed that the former had lower values of median of cementoenamel junction (-0.26 vs.-0.06mm, p=0.013) and higher gingival bleeding index (27.7% vs.14%, p=0.046). Of note, this pattern of gingival alteration was not associated with periodontal disease [plaque index (p=0.332 and dental attachment loss (p=0.482)]. The median of skin disease activity score(DAS) and current dose of methotrexate were higher in JDM with gingival alteration (2.5 vs.0.5, p=0.02; 28.7 vs.15, p=0.001). A significant association of lower median manual muscle testing(MMT) with reduced mouth opening was observed in JDM compared to patients without this alteration (79 vs.80, p=0.002). Conclusions: The peculiar gingival pattern associated with cutaneous disease activity, distinct from periodontal disease, suggest that gingiva is a possible target tissue for JDM. In addition, muscle weakness may be a relevant factor for mandibular mobility.

Objetivo: Ao nosso conhecimento, não há estudos na literatura avaliando simultaneamente um grande número de autoanticorpos órgãoespecíficos, bem como a prevalência de doenças autoimunes órgãoespecíficas em populações com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ). Portanto, o objetivo deste estudo foi avaliar autoanticorpos e doenças autoimunes órgão-específicas em pacientes com LESJ e DMJ. Métodos: Quarenta e um pacientes com LESJ e 41 com DMJ foram investigados para os autoanticorpos séricos associados com hepatite autoimune, cirrose biliar primária, diabetes melito tipo 1 (DM1), tireoidite autoimune, gastrite autoimune e doença celíaca. Pacientes com positividade para anticorpos órgão-específicos foram avaliados para a presença das respectivas doenças autoimunes órgão-específicas. Resultados: A média de idade ao diagnóstico foi significativamente maior em pacientes com LESJ em comparação com DMJ (10,3 ± 3,4 vs. 7,3 ± 3,1 anos, p=0,0001), enquanto a média de duração da doença foi similar em ambos os grupos (p=0,92). As freqüências de autoanticorpos órgão-específicos foram semelhantes nos pacientes com LESJ e DMJ (p>0,05). Notavelmente, uma alta prevalência de autoanticorpos relacionados a tireoidite autoimune e DM1 e foi observada em ambos os grupos (20% vs. 15%, p=0,77 e 24% vs. 15%, p=0,41, respectivamente). A elevada freqüência de fator antinúcleo - FAN (93% vs. 59%, p=0,0006), anti-DNA (61% vs. 2%, p<0,0001), anti-Ro (35% vs. 0%, p<0,0001 ), anti-Sm (p=0,01), anti-RNP (p=0,02), anti-La (p=0,03) e aCL IgG (p=0,001) foram observadas em pacientes com LESJ em comparação com DMJ. Doenças autoimunes órgão-específicas foram evidenciadas apenas em pacientes com LESJ (24% vs. 0%, p=0,13). Dois pacientes com LESJ apresentavam DM1 associada com tireoidite de Hashimoto e um terceiro paciente apresentava tireoidite subclínica. Outro paciente com LESJ preenchia diagnóstico de doença celíaca com base em anemia por deficiência de ferro, a presença de anticorpo anti-endomísio, biópsia duodenal compatível com doença celíaca e resposta a dieta livre de glúten. Conclusão: Doenças órgão-específicas foram observadas apenas em pacientes com LESJ e exigiram tratamento específico. A presença destes anticorpos sugere a avaliação de doenças órgão-específicas e um acompanhamento rigoroso destes pacientes / Objective: To our knowledge, no study has assessed simultaneously a large number of organ-specific autoantibodies, as well as the prevalence of organ-specific autoimmune diseases in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and juvenile dermatomyositis (JDM) populations. Therefore, the purpose of this study was to evaluate organ-specific autoantibodies and autoimmune diseases in JSLE and JDM patients. Methods: Forty-one JSLE and 41 JDM patients were investigated for serum autoantibodies associated with autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, type 1 diabetes mellitus (T1DM), autoimmune thyroiditis, autoimmune gastritis and celiac disease. Patients with positive organspecific antibodies were assessed for the presence of the respective organ-specific autoimmune diseases. Results: Mean age at diagnosis was significantly higher in JSLE compared to JDM patients (10.3±3.4 vs. 7.3±3.1years, p=0.0001), whereas the mean disease duration was similar in both groups (p=0.92). The frequencies of organ-specific autoantibodies were similar in JSLE and JDM patients (p>0.05). Of note, a high prevalence of autoantibodies related to T1DM and autoimmune thyroiditis were observed in both groups (20% vs. 15%, p=0.77 and 24% vs. 15%, p=0.41; respectively). Higher frequencies of antinuclear antibody - ANA (93% vs. 59%, p=0.0006), anti-dsDNA (61% vs. 2%, p<0.0001), anti-Ro (35% vs. 0%, p<0.0001), anti-Sm (p=0.01), anti-RNP (p=0.02), anti-La (p=0.03) and IgG aCL (p=0.001) were observed in JSLE compared to JDM patients. Organ-specific autoimmune diseases were evidenced only in JSLE patients (24% vs. 0%, p=0.13). Two JSLE patients had T1DM associated with Hashimoto thyroiditis and another had subclinical thyroiditis. Another JSLE patient had celiac disease diagnosis based on iron deficiency anaemia, presence of anti-endomysial antibody, duodenal biopsy compatible to celiac disease and response to a gluten-free diet. Conclusion: Organ-specific diseases were observed solely in JSLE patients and required specific therapy. The presence of these antibodies recommends the evaluation of organ-specific diseases and a rigorous follow-up of these patients

Objetivo: Ao nosso conhecimento, não há estudos na literatura avaliando simultaneamente um grande número de autoanticorpos órgãoespecíficos, bem como a prevalência de doenças autoimunes órgãoespecíficas em populações com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ). Portanto, o objetivo deste estudo foi avaliar autoanticorpos e doenças autoimunes órgão-específicas em pacientes com LESJ e DMJ. Métodos: Quarenta e um pacientes com LESJ e 41 com DMJ foram investigados para os autoanticorpos séricos associados com hepatite autoimune, cirrose biliar primária, diabetes melito tipo 1 (DM1), tireoidite autoimune, gastrite autoimune e doença celíaca. Pacientes com positividade para anticorpos órgão-específicos foram avaliados para a presença das respectivas doenças autoimunes órgão-específicas. Resultados: A média de idade ao diagnóstico foi significativamente maior em pacientes com LESJ em comparação com DMJ (10,3 ± 3,4 vs. 7,3 ± 3,1 anos, p=0,0001), enquanto a média de duração da doença foi similar em ambos os grupos (p=0,92). As freqüências de autoanticorpos órgão-específicos foram semelhantes nos pacientes com LESJ e DMJ (p>0,05). Notavelmente, uma alta prevalência de autoanticorpos relacionados a tireoidite autoimune e DM1 e foi observada em ambos os grupos (20% vs. 15%, p=0,77 e 24% vs. 15%, p=0,41, respectivamente). A elevada freqüência de fator antinúcleo - FAN (93% vs. 59%, p=0,0006), anti-DNA (61% vs. 2%, p<0,0001), anti-Ro (35% vs. 0%, p<0,0001 ), anti-Sm (p=0,01), anti-RNP (p=0,02), anti-La (p=0,03) e aCL IgG (p=0,001) foram observadas em pacientes com LESJ em comparação com DMJ. Doenças autoimunes órgão-específicas foram evidenciadas apenas em pacientes com LESJ (24% vs. 0%, p=0,13). Dois pacientes com LESJ apresentavam DM1 associada com tireoidite de Hashimoto e um terceiro paciente apresentava tireoidite subclínica. Outro paciente com LESJ preenchia diagnóstico de doença celíaca com base em anemia por deficiência de ferro, a presença de anticorpo anti-endomísio, biópsia duodenal compatível com doença celíaca e resposta a dieta livre de glúten. Conclusão: Doenças órgão-específicas foram observadas apenas em pacientes com LESJ e exigiram tratamento específico. A presença destes anticorpos sugere a avaliação de doenças órgão-específicas e um acompanhamento rigoroso destes pacientes / Objective: To our knowledge, no study has assessed simultaneously a large number of organ-specific autoantibodies, as well as the prevalence of organ-specific autoimmune diseases in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and juvenile dermatomyositis (JDM) populations. Therefore, the purpose of this study was to evaluate organ-specific autoantibodies and autoimmune diseases in JSLE and JDM patients. Methods: Forty-one JSLE and 41 JDM patients were investigated for serum autoantibodies associated with autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, type 1 diabetes mellitus (T1DM), autoimmune thyroiditis, autoimmune gastritis and celiac disease. Patients with positive organspecific antibodies were assessed for the presence of the respective organ-specific autoimmune diseases. Results: Mean age at diagnosis was significantly higher in JSLE compared to JDM patients (10.3±3.4 vs. 7.3±3.1years, p=0.0001), whereas the mean disease duration was similar in both groups (p=0.92). The frequencies of organ-specific autoantibodies were similar in JSLE and JDM patients (p>0.05). Of note, a high prevalence of autoantibodies related to T1DM and autoimmune thyroiditis were observed in both groups (20% vs. 15%, p=0.77 and 24% vs. 15%, p=0.41; respectively). Higher frequencies of antinuclear antibody - ANA (93% vs. 59%, p=0.0006), anti-dsDNA (61% vs. 2%, p<0.0001), anti-Ro (35% vs. 0%, p<0.0001), anti-Sm (p=0.01), anti-RNP (p=0.02), anti-La (p=0.03) and IgG aCL (p=0.001) were observed in JSLE compared to JDM patients. Organ-specific autoimmune diseases were evidenced only in JSLE patients (24% vs. 0%, p=0.13). Two JSLE patients had T1DM associated with Hashimoto thyroiditis and another had subclinical thyroiditis. Another JSLE patient had celiac disease diagnosis based on iron deficiency anaemia, presence of anti-endomysial antibody, duodenal biopsy compatible to celiac disease and response to a gluten-free diet. Conclusion: Organ-specific diseases were observed solely in JSLE patients and required specific therapy. The presence of these antibodies recommends the evaluation of organ-specific diseases and a rigorous follow-up of these patients

Introdução: As infecções pelo papiloma vírus (HPV), geralmente são assintomáticas e transitórias, porém, em indivíduos com doenças autoimune, onde há um comprometimento da imunidade causado por mecanismo inerentes a própria doença e pelo tratamento com drogas imunossupressoras, o risco destas infecções evoluírem para lesões metaplásicas e neoplásicas é alto. A forma mais eficiente de prevenção deste tipo de desfecho é a vacinação contra HPV. Assim, a indicação desta vacina seria fundamental para a proteção destes pacientes, porém, devido aos fatores citados, pressupõem-se que a resposta poderia ser menos eficiente. Objetivo: Avaliar a imunogenicidade da vacina contra HPV quadrivalente em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) e Dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: Estudo prospectivo de intervenção multicêntrico, onde foram incluídas 328 meninas e adolescentes (9-20 anos) em 13 centros oriundos de diferentes regiões do Brasil. Porém apenas 246 indivíduos preencheram os critérios de inclusão. O protocolo do estudo previa a aplicação de 3 doses da vacina (0,2 e 6 meses). Os grupos foram divididos em: Grupo A (paciente 206 portadoras de LESJ); Grupo B (pacientes 40 portadoras de DMJ); Grupo C (controle 41 indivíduos saudáveis). A avaliação sorológica foi realizada nos momentos 0, 3, 7 e 12 meses do início do estudo e para mensurar os níveis de anticorpos produzidos para subtipos HPV 16 e HPV18 foi utilizado o imunoensaio Luminex. Foram considerados respondedoras as pacientes ou controles que apresentassem anti-HPV 16 acima do cutt-off= 9 mMU/ml e para antiHPV 18 acima de 13 mMU/ml. Resultados: 246 meninas e adolescentes completaram o protocolo do estudo, sendo 206 pacientes do grupo A, 40 pacientes do grupo B e 41 controles grupo C. Ao todo tivemos 39 indivíduos que não responderam a vacina, sendo 23 do grupo A,8 grupo B e 8 grupo C. E 82 descontinuidades do estudo por motivos diversos como: receio a reações a vacina, mudança de cidade, gravidez e óbito. Na análises comparativas feitas entre os grupos. Não foi observado nenhum fator de risco que influenciou na não resposta a vacina dentre as variáveis consideradas: faixa etária (9-13, 14- 20 anos), número de doses (2 ou 3), tipo e atividade da doença de base, além das várias drogas utilizadas no tratamento, analisadas individual e em associações. Conclusão: A vacinação contra HPV parece ser imunogênica para o grupo de pacientes com LESJ ou DMJ, porém parte delas apresentam uma resposta parcial à vacina, com resposta efetiva a apenas um dos sorotipos avaliados (16 ou 18). Nenhum fator de risco foi encontrado que possa ter influenciado na não resposta a vacina. / Introduction: Papillomavirus (HPV) infections are generally asymptomatic and transient, but in individuals with autoimmune diseases whom used to have a compromise of the immunity caused by mechanisms inherent to the disease itself in addition to the treatment with immunosuppressive drugs. Thus, the risk of these infections progress for metaplastic and neoplastic lesions is high in these individuals. Vaccination is essential for the protection of these patients, however because the characteristics of their immune system may be less effective. The most efficient way to prevent this type of outcome is vaccination against HPV. Thus, the indication of this vaccine would be fundamental for the protection of these patients, however due to the compromise in the immune system, it is possible to assumed that the response could be less efficient. Objective: To evaluate the immunogenicity of the quadrivalent HPV vaccine in patients with Juvenile Systemic Lupus Erythematosus (JSLE) and Juvenile Dermatomyositis (JDM). Methods: A multicenter prospective study, including 328 girls and adolescents (9-20 years) in 13 centers from different regions of Brazil. The study protocol provided for the application of 3 doses of the vaccine (0.2 and 6 months). During the study blood collections and serological evaluation was performed at time points 0, 3, 7 and 12 months after the start of the study in 206 SLEJ patients (group A), 40 JDM patients (group B) and 41 healthy controls (group C). To evaluate the levels of antibodies produced for HPV 16 and HPV18 subtypes the Luminex immunoassay was used. Patients or controls with anti-HPV 16 cutt-off = 9 anti-HPV 18 = 13 were considered as responders. RESULTS: Of the 328 girls and adolescents included, 246 girls and adolescents completed the study protocol, being 206 patients in group A, 40 patients in group B and 41 controls in group C. In all we had 39 individuals who did not respond to the vaccine, being 23 of group A, 8 group B and 8 group C. E 82 study discontinuities for various reasons such as: fear of reactions to the vaccine, city change, pregnancy and death. In the comparative analyzes made between the groups. No risk factor was observed that influenced the non-response to the vaccine among the variables considered: age range (9-13, 14-20 years), number of doses (2 or 3), type and activity of the underlying disease, Of the various drugs used in the treatment, analyzed individually and in associations. 287 completed the study. Conclusion: the vaccine anti-HPV seems to be immunogenic in JLES and JDM patient, however a percentage of patients have showed a partial response to the vaccine, just a one of the serotypes 16 or 18. No risk factor was found that May have influenced the nonresponse to the vaccine.

Introdução: As infecções pelo papiloma vírus (HPV), geralmente são assintomáticas e transitórias, porém, em indivíduos com doenças autoimune, onde há um comprometimento da imunidade causado por mecanismo inerentes a própria doença e pelo tratamento com drogas imunossupressoras, o risco destas infecções evoluírem para lesões metaplásicas e neoplásicas é alto. A forma mais eficiente de prevenção deste tipo de desfecho é a vacinação contra HPV. Assim, a indicação desta vacina seria fundamental para a proteção destes pacientes, porém, devido aos fatores citados, pressupõem-se que a resposta poderia ser menos eficiente. Objetivo: Avaliar a imunogenicidade da vacina contra HPV quadrivalente em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) e Dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: Estudo prospectivo de intervenção multicêntrico, onde foram incluídas 328 meninas e adolescentes (9-20 anos) em 13 centros oriundos de diferentes regiões do Brasil. Porém apenas 246 indivíduos preencheram os critérios de inclusão. O protocolo do estudo previa a aplicação de 3 doses da vacina (0,2 e 6 meses). Os grupos foram divididos em: Grupo A (paciente 206 portadoras de LESJ); Grupo B (pacientes 40 portadoras de DMJ); Grupo C (controle 41 indivíduos saudáveis). A avaliação sorológica foi realizada nos momentos 0, 3, 7 e 12 meses do início do estudo e para mensurar os níveis de anticorpos produzidos para subtipos HPV 16 e HPV18 foi utilizado o imunoensaio Luminex. Foram considerados respondedoras as pacientes ou controles que apresentassem anti-HPV 16 acima do cutt-off= 9 mMU/ml e para antiHPV 18 acima de 13 mMU/ml. Resultados: 246 meninas e adolescentes completaram o protocolo do estudo, sendo 206 pacientes do grupo A, 40 pacientes do grupo B e 41 controles grupo C. Ao todo tivemos 39 indivíduos que não responderam a vacina, sendo 23 do grupo A,8 grupo B e 8 grupo C. E 82 descontinuidades do estudo por motivos diversos como: receio a reações a vacina, mudança de cidade, gravidez e óbito. Na análises comparativas feitas entre os grupos. Não foi observado nenhum fator de risco que influenciou na não resposta a vacina dentre as variáveis consideradas: faixa etária (9-13, 14- 20 anos), número de doses (2 ou 3), tipo e atividade da doença de base, além das várias drogas utilizadas no tratamento, analisadas individual e em associações. Conclusão: A vacinação contra HPV parece ser imunogênica para o grupo de pacientes com LESJ ou DMJ, porém parte delas apresentam uma resposta parcial à vacina, com resposta efetiva a apenas um dos sorotipos avaliados (16 ou 18). Nenhum fator de risco foi encontrado que possa ter influenciado na não resposta a vacina. / Introduction: Papillomavirus (HPV) infections are generally asymptomatic and transient, but in individuals with autoimmune diseases whom used to have a compromise of the immunity caused by mechanisms inherent to the disease itself in addition to the treatment with immunosuppressive drugs. Thus, the risk of these infections progress for metaplastic and neoplastic lesions is high in these individuals. Vaccination is essential for the protection of these patients, however because the characteristics of their immune system may be less effective. The most efficient way to prevent this type of outcome is vaccination against HPV. Thus, the indication of this vaccine would be fundamental for the protection of these patients, however due to the compromise in the immune system, it is possible to assumed that the response could be less efficient. Objective: To evaluate the immunogenicity of the quadrivalent HPV vaccine in patients with Juvenile Systemic Lupus Erythematosus (JSLE) and Juvenile Dermatomyositis (JDM). Methods: A multicenter prospective study, including 328 girls and adolescents (9-20 years) in 13 centers from different regions of Brazil. The study protocol provided for the application of 3 doses of the vaccine (0.2 and 6 months). During the study blood collections and serological evaluation was performed at time points 0, 3, 7 and 12 months after the start of the study in 206 SLEJ patients (group A), 40 JDM patients (group B) and 41 healthy controls (group C). To evaluate the levels of antibodies produced for HPV 16 and HPV18 subtypes the Luminex immunoassay was used. Patients or controls with anti-HPV 16 cutt-off = 9 anti-HPV 18 = 13 were considered as responders. RESULTS: Of the 328 girls and adolescents included, 246 girls and adolescents completed the study protocol, being 206 patients in group A, 40 patients in group B and 41 controls in group C. In all we had 39 individuals who did not respond to the vaccine, being 23 of group A, 8 group B and 8 group C. E 82 study discontinuities for various reasons such as: fear of reactions to the vaccine, city change, pregnancy and death. In the comparative analyzes made between the groups. No risk factor was observed that influenced the non-response to the vaccine among the variables considered: age range (9-13, 14-20 years), number of doses (2 or 3), type and activity of the underlying disease, Of the various drugs used in the treatment, analyzed individually and in associations. 287 completed the study. Conclusion: the vaccine anti-HPV seems to be immunogenic in JLES and JDM patient, however a percentage of patients have showed a partial response to the vaccine, just a one of the serotypes 16 or 18. No risk factor was found that May have influenced the nonresponse to the vaccine.