O objetivo deste estudo foi avaliar a associação entre agenesia dentária e padrões esqueléticos faciais. A documentação ortodôntica inicial de 347 indivíduos foi avaliada para verificar a presença de agenesia dentária de pelo menos 1 dente permanente (excluindo terceiros molares) por meio de radiografias panorâmicas. Três medidas angulares foram avaliadas de cada radiografia cefalométrica (SNA, SNB e ANB). Os participantes do estudo foram agrupados em Classe I, Classe II e Classe III esquelética. Para a análise estatística, os indivíduos foram divididos em 2 grupos, \"com agenesia dentária\" e \"sem agenesia dentária\". O teste do qui-quadrado ou teste exato de Fisher foram utilizados para comparar os dados categóricos. O teste ANOVA com Tukey foi utilizado para comparação de médias, com nível de significância de 5%. Vinte e oito indivíduos apresentaram agenesia dentária de pelo menos um dente permanente. Não houve diferença estatística entre os gêneros (p=0,27). O padrão esquelético mais prevalente foi o de Classe I (63,1%), seguido pelo de Classe II esquelética (25,9%) e Classe III esquelética (10,9%). O grupo com agenesia dentária apresentou o ângulo ANB menor (1,66±2,52) do que o grupo sem agenesia dentária (2,86 ±2,49), (p=0,01). Concluindo, os resultados encontrados neste estudo sugerem que a agenesia dentária está associada a alterações no ângulo ANB. / The aim of this study was to evaluate the association between tooth agenesis and skeletal facial pattern. Orthodontic records of 347 subjects were examined. The presence of tooth agenesis of at least 1 permanent (excluding third molars) tooth was evaluated in panoramic radiographs. Three angular measurements were taken from each cephalogram. The patients were also divided in skeletal Class I, skeletal Class II and skeletal Class III. For statistical analysis, the subjects were divided into 2 groups, with tooth agenesis and without tooth agenesis. Chi-square or Fisher exact test was used to compare categorical data. ANOVA with Tukeys post-test was used for means comparisons. An alpha of 5% was established. Twenty-eight subjects presented at least one tooth agenesis. There was no difference between genders (p=0.27). The most prevalent skeletal pattern was Class I (63.1%), followed by skeletal Class II (25.9%), and skeletal Class III (10.9%). The group with tooth agenesis presented smaller ANB angle (1.66 ± 2.52) than the group without tooth agenesis (2.86 ± 2.49), (p=0.01). In conclusion, our results suggested that tooth agenesis is associated with ANB angle alterations.

O objetivo deste estudo foi avaliar a associação entre agenesia dentária e padrões esqueléticos faciais. A documentação ortodôntica inicial de 347 indivíduos foi avaliada para verificar a presença de agenesia dentária de pelo menos 1 dente permanente (excluindo terceiros molares) por meio de radiografias panorâmicas. Três medidas angulares foram avaliadas de cada radiografia cefalométrica (SNA, SNB e ANB). Os participantes do estudo foram agrupados em Classe I, Classe II e Classe III esquelética. Para a análise estatística, os indivíduos foram divididos em 2 grupos, \"com agenesia dentária\" e \"sem agenesia dentária\". O teste do qui-quadrado ou teste exato de Fisher foram utilizados para comparar os dados categóricos. O teste ANOVA com Tukey foi utilizado para comparação de médias, com nível de significância de 5%. Vinte e oito indivíduos apresentaram agenesia dentária de pelo menos um dente permanente. Não houve diferença estatística entre os gêneros (p=0,27). O padrão esquelético mais prevalente foi o de Classe I (63,1%), seguido pelo de Classe II esquelética (25,9%) e Classe III esquelética (10,9%). O grupo com agenesia dentária apresentou o ângulo ANB menor (1,66±2,52) do que o grupo sem agenesia dentária (2,86 ±2,49), (p=0,01). Concluindo, os resultados encontrados neste estudo sugerem que a agenesia dentária está associada a alterações no ângulo ANB. / The aim of this study was to evaluate the association between tooth agenesis and skeletal facial pattern. Orthodontic records of 347 subjects were examined. The presence of tooth agenesis of at least 1 permanent (excluding third molars) tooth was evaluated in panoramic radiographs. Three angular measurements were taken from each cephalogram. The patients were also divided in skeletal Class I, skeletal Class II and skeletal Class III. For statistical analysis, the subjects were divided into 2 groups, with tooth agenesis and without tooth agenesis. Chi-square or Fisher exact test was used to compare categorical data. ANOVA with Tukeys post-test was used for means comparisons. An alpha of 5% was established. Twenty-eight subjects presented at least one tooth agenesis. There was no difference between genders (p=0.27). The most prevalent skeletal pattern was Class I (63.1%), followed by skeletal Class II (25.9%), and skeletal Class III (10.9%). The group with tooth agenesis presented smaller ANB angle (1.66 ± 2.52) than the group without tooth agenesis (2.86 ± 2.49), (p=0.01). In conclusion, our results suggested that tooth agenesis is associated with ANB angle alterations.

A síndrome de Williams Beuren (SWB), doença congênita causada pela microdeleção do cromossomo 7, incluindo o gene da elastina, pode conferir às pessoas afetadas, facies típico, retardo mental, cardiopatia congênita, hipertensão, alterações gástricas, distúrbios de desenvolvimento de dentes, dentre outras alterações. O objetivo desse estudo foi conhecer as alterações faciais e bucais, a condição de saúde bucal, características oclusais e aspectos da ATM, bem como as alterações sistêmicas e condições médicas que afetam o manejo odontológico em uma amostra significativa de indivíduos brasileiros com a SWB. Para tanto, examinamos 25 indivíduos com SWB, com média de idade de 13 anos (4 a 26 anos). Os resultados mostraram que todos os participantes exibiam algum grau de retardo mental. A hiperacusia foi encontrada em 88% (22/25), cardiopatia congênita, em 76% (19/25); especialmente estenose aórtica supravalvar), hiperatividade em 68% (17/25) e hipertensão arterial em 40% (10/25) dos participantes. Distúrbios de desenvolvimento de dente foram encontrados em todos os participantes sendo que o mais frequente foi a retenção prolongada de dentes decíduos (64% - 16/25), seguido do diastemas generalizados (60% - 15/25), anodontia parcial (42% - 9/21), hipoplasia de esmalte (28% - 7/25), incisivos em forma de chave de fenda (24% - 6/25), microdontia (8% - 2/25). Em iguais porcentagens (4% - 1/25), foram encontrados casos de geminação, taurodontismo e dente conóide. Quanto à presença de alterações oclusais, todos os pacientes examinados apresentaram maloclusão. A maioria exibiu maloclusão classe III dentária de Angle (11/19,57 %) e mordida cruzada (11/25, 44%). Setenta e dois por cento dos pacientes exibiam algum hábito parafuncional. A experiência presente e passada de cárie, entre os 25 pacientes examinados, foi classificada como muito baixa, de acordo com o índice CPO-D e ceo-d, e 76% apresentaram gengivite. Os pacientes exibiram alteração da amplitude dos movimentos excursivos de mandíbula (abertura máxima - 12/22, 54%; lateralidade - 6/9, 66%; e protrusão - 7/9; 77%), bem como alterações nas ATMs, como dor à palpação (3/22, 13%) e ruídos articulares (4/25, 16%). Concluímos que distúrbios de desenvolvimento de dentes e maloclusão são frequentes em pessoas brasileiras afetadas pela SWB, e que a maioria delas apresenta alterações sistêmicas e comportamentais que podem interferir no manejo clínico odontológico. / The Williams Beuren syndrome (WBS), congenital disease caused by micro deletion of chromosome 7, including the elastin gene, is characterized by typical facies, mental retardation, congenital heart disease, hypertension, gastric alterations, teeth development disorders, among other changes. The aim of this study was to know facial and oral abnormalities, the oral health condition, occlusal features and aspects of temporomandibular joint, as well as systemic and medical conditions that affect the dental management on a significant sample of Brazilian individuals with WBS. For this, we examined 25 patients with SWB, with a mean age of 13 years (4-26 years). The results showed that all participants had some degree of mental retardation. The hyperacusis was found in 88% (22/25), congenital heart disease in 76% (19/25; especially supravalvular aortic stenosis), hyperactivity in 68% (17/25) and hypertension in 40% (10/25) of participants. Tooth development disorders were found in all participants with the most frequent was prolonged retention of the deciduous teeth (64% - 16/25), followed by generalized diastema (60% - 15/25), hypodontia (42% - 9/21), enamel hypoplasia (28% - 7/25), incisor-shaped screwdriver (24%- 6/25), microdontia (8% - 2/25). In equal percentages (4% - 1/25) were found cases of gemination, taurodontism and conoid tooth. For the presence of occlusal changes, all the patients examined presented malocclusion. Most showed malocclusion class III dental malocclusion (11/19, 57%) and crossbite (11/25, 44%). Seventy-two percent of patients had some parafunctional habit. Present and past caries experience among the 25 patients examined was classified as very low, according to the DMFT, and 76% had gingivitis. The patients exhibited change in amplitude of excursive movements of the jaw (maximun mouth opening - 12/22, 54%; laterality - 6/9, 66%; e protrusion - 7/9; 77%), as well as changes in ATMs, such as pain on palpation (3/22,13%) and joint sounds (4/25, 16%). We conclude that teeth and malocclusion development disorders are common in Brazilian people affected by WBS, and most of them have systemic and behavioral changes that can interfere with dental clinical management.

A síndrome de Williams Beuren (SWB), doença congênita causada pela microdeleção do cromossomo 7, incluindo o gene da elastina, pode conferir às pessoas afetadas, facies típico, retardo mental, cardiopatia congênita, hipertensão, alterações gástricas, distúrbios de desenvolvimento de dentes, dentre outras alterações. O objetivo desse estudo foi conhecer as alterações faciais e bucais, a condição de saúde bucal, características oclusais e aspectos da ATM, bem como as alterações sistêmicas e condições médicas que afetam o manejo odontológico em uma amostra significativa de indivíduos brasileiros com a SWB. Para tanto, examinamos 25 indivíduos com SWB, com média de idade de 13 anos (4 a 26 anos). Os resultados mostraram que todos os participantes exibiam algum grau de retardo mental. A hiperacusia foi encontrada em 88% (22/25), cardiopatia congênita, em 76% (19/25); especialmente estenose aórtica supravalvar), hiperatividade em 68% (17/25) e hipertensão arterial em 40% (10/25) dos participantes. Distúrbios de desenvolvimento de dente foram encontrados em todos os participantes sendo que o mais frequente foi a retenção prolongada de dentes decíduos (64% - 16/25), seguido do diastemas generalizados (60% - 15/25), anodontia parcial (42% - 9/21), hipoplasia de esmalte (28% - 7/25), incisivos em forma de chave de fenda (24% - 6/25), microdontia (8% - 2/25). Em iguais porcentagens (4% - 1/25), foram encontrados casos de geminação, taurodontismo e dente conóide. Quanto à presença de alterações oclusais, todos os pacientes examinados apresentaram maloclusão. A maioria exibiu maloclusão classe III dentária de Angle (11/19,57 %) e mordida cruzada (11/25, 44%). Setenta e dois por cento dos pacientes exibiam algum hábito parafuncional. A experiência presente e passada de cárie, entre os 25 pacientes examinados, foi classificada como muito baixa, de acordo com o índice CPO-D e ceo-d, e 76% apresentaram gengivite. Os pacientes exibiram alteração da amplitude dos movimentos excursivos de mandíbula (abertura máxima - 12/22, 54%; lateralidade - 6/9, 66%; e protrusão - 7/9; 77%), bem como alterações nas ATMs, como dor à palpação (3/22, 13%) e ruídos articulares (4/25, 16%). Concluímos que distúrbios de desenvolvimento de dentes e maloclusão são frequentes em pessoas brasileiras afetadas pela SWB, e que a maioria delas apresenta alterações sistêmicas e comportamentais que podem interferir no manejo clínico odontológico. / The Williams Beuren syndrome (WBS), congenital disease caused by micro deletion of chromosome 7, including the elastin gene, is characterized by typical facies, mental retardation, congenital heart disease, hypertension, gastric alterations, teeth development disorders, among other changes. The aim of this study was to know facial and oral abnormalities, the oral health condition, occlusal features and aspects of temporomandibular joint, as well as systemic and medical conditions that affect the dental management on a significant sample of Brazilian individuals with WBS. For this, we examined 25 patients with SWB, with a mean age of 13 years (4-26 years). The results showed that all participants had some degree of mental retardation. The hyperacusis was found in 88% (22/25), congenital heart disease in 76% (19/25; especially supravalvular aortic stenosis), hyperactivity in 68% (17/25) and hypertension in 40% (10/25) of participants. Tooth development disorders were found in all participants with the most frequent was prolonged retention of the deciduous teeth (64% - 16/25), followed by generalized diastema (60% - 15/25), hypodontia (42% - 9/21), enamel hypoplasia (28% - 7/25), incisor-shaped screwdriver (24%- 6/25), microdontia (8% - 2/25). In equal percentages (4% - 1/25) were found cases of gemination, taurodontism and conoid tooth. For the presence of occlusal changes, all the patients examined presented malocclusion. Most showed malocclusion class III dental malocclusion (11/19, 57%) and crossbite (11/25, 44%). Seventy-two percent of patients had some parafunctional habit. Present and past caries experience among the 25 patients examined was classified as very low, according to the DMFT, and 76% had gingivitis. The patients exhibited change in amplitude of excursive movements of the jaw (maximun mouth opening - 12/22, 54%; laterality - 6/9, 66%; e protrusion - 7/9; 77%), as well as changes in ATMs, such as pain on palpation (3/22,13%) and joint sounds (4/25, 16%). We conclude that teeth and malocclusion development disorders are common in Brazilian people affected by WBS, and most of them have systemic and behavioral changes that can interfere with dental clinical management.