Thesis (doctoral)--Münster, 1982.

Die Fallot-Tetralogie ist ein angeborener Herzfehler, der sich aus der Kombination von vier verschiedenen anatomischen Fehlbildungen zusammensetzt. In der Diagnostik kommen bevorzugt die Echokardiografie und die Magnetresonztomografie (MRT) zum Einsatz. Die MRT stellt dabei bei der Erfassung volumetrischer Parameter, insbesondere beim echokardiographisch nicht immer vollständig einsehbaren rechten Ventrikel, den Goldstandard dar. Zudem bietet die MRT die Möglichkeit der Gewebecharakterisierung, inklusive der Darstellung von myokardialer Fibrose. In dieser Studie wurden 67 Patienten nach korrigierter Fallot-Tetralogie mittels MRT untersucht. Dabei lag der Schwerpunkt auf der Visualisierung und Quantifizierung der myokardialen Fibrose mittels Delayed Enhancement-Technik in beiden Ventrikeln. Ziel war es, die Prädilektionsstellen von Delayed Enhancement nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie zu beschreiben und seine Beziehung zum Auftreten von ventrikulären Arrhythmien und weiteren kardialen und anamnestischen Parametern zu ermitteln. Es stellte sich heraus, dass Delayed Enhancement bevorzugt im rechten Ventrikel zu finden ist. Es konnte kein Zusammenhang mit dem Auftreten ventrikulärer Arrhythmien, zum Patientenalter während der Korrektur-Operation sowie zu volumetrischen- und Ergometriedaten hergestellt werden. Das Auftreten ventrikulärer Arrhythmien war jedoch signifikant abhängig sowohl vom Patientenalter zum Zeitpunkt der Korrektur-Operation als auch vom Patientenalter zum Zeitpunkt der MRT-Untersuchung.

In der vorliegenden Arbeit wurden Myokardproben des rechtsventrikulären Ausflusstraktes von Patienten mit Fallot’scher Tetralogie sowie Double Outlet Right Ventricle vom Fallot - Typ untersucht. Hintergrund der Studie waren Untersuchungen anderer Autoren an Cx43 - knock - out Mäusen, die dort Veränderungen des kardialen Phänotyps beschrieben, die sie als Fallot - artig interpretierten. Daraus wurde die Hypothese entwickelt, dass Änderungen auf der Ebene des Connexin 43 ursächlich mit der Fallot’schen Tetralogie verbunden sein könnten. Es erfolgte eine histologische Analyse von 25 Patientenproben im Hinblick auf die Lokalisation von Connexin 43 sowie N - Cadherin. Es zeigte sich eine altersabhängige Verteilung von Connexin 43 und N - Cadherin. Insbesondere Patienten der Gruppe 1 (jünger als zwei Jahre) zeigten eine Verteilung sowohl an der lateralen Zellseite, als auch am Pol der Kardiomyozyten. Mit zunehmendem Alter beschränkten sich sowohl Connexin 43 als auch N - Cadherin auf die Disci intercalares zwischen den Kardiomyozyten und befanden sich dort in enger Nachbarschaft zueinander. Des Weiteren erfolgte eine Analyse der codierenden Region des Connexin 43 Gens mittels High Resolution Melting - PCR und sich daran anschließender Sequenzierung. Es zeigten sich sowohl bei den Kontrollen als auch den Patienten bereits bekannte Single Nucleotide Polymorphismen sowie bis dato unbekannte Sequenzvariationen. Allerdings wurden keine homozygoten Veränderungen der DNA festgestellt. Auch fand sich keine der heterozygoten Veränderungen in allen untersuchten Patienten. Somit ist es unwahrscheinlich, dass ein einzelner Basenaustausch zum komplexen Krankheitsbild der Fallot’schen Tetralogie beziehungsweise zum Double Outlet Right Ventricle vom Fallot - Typ führt.

In der vorliegenden Arbeit wurden Myokardproben des rechtsventrikulären Ausflusstraktes von Patienten mit Fallot’scher Tetralogie sowie Double Outlet Right Ventricle vom Fallot - Typ untersucht. Hintergrund der Studie waren Untersuchungen anderer Autoren an Cx43 - knock - out Mäusen, die dort Veränderungen des kardialen Phänotyps beschrieben, die sie als Fallot - artig interpretierten. Daraus wurde die Hypothese entwickelt, dass Änderungen auf der Ebene des Connexin 43 ursächlich mit der Fallot’schen Tetralogie verbunden sein könnten. Es erfolgte eine histologische Analyse von 25 Patientenproben im Hinblick auf die Lokalisation von Connexin 43 sowie N - Cadherin. Es zeigte sich eine altersabhängige Verteilung von Connexin 43 und N - Cadherin. Insbesondere Patienten der Gruppe 1 (jünger als zwei Jahre) zeigten eine Verteilung sowohl an der lateralen Zellseite, als auch am Pol der Kardiomyozyten. Mit zunehmendem Alter beschränkten sich sowohl Connexin 43 als auch N - Cadherin auf die Disci intercalares zwischen den Kardiomyozyten und befanden sich dort in enger Nachbarschaft zueinander. Des Weiteren erfolgte eine Analyse der codierenden Region des Connexin 43 Gens mittels High Resolution Melting - PCR und sich daran anschließender Sequenzierung. Es zeigten sich sowohl bei den Kontrollen als auch den Patienten bereits bekannte Single Nucleotide Polymorphismen sowie bis dato unbekannte Sequenzvariationen. Allerdings wurden keine homozygoten Veränderungen der DNA festgestellt. Auch fand sich keine der heterozygoten Veränderungen in allen untersuchten Patienten. Somit ist es unwahrscheinlich, dass ein einzelner Basenaustausch zum komplexen Krankheitsbild der Fallot’schen Tetralogie beziehungsweise zum Double Outlet Right Ventricle vom Fallot - Typ führt.

Die Fallot-Tetralogie ist ein angeborener Herzfehler, der sich aus der Kombination von vier verschiedenen anatomischen Fehlbildungen zusammensetzt. In der Diagnostik kommen bevorzugt die Echokardiografie und die Magnetresonztomografie (MRT) zum Einsatz. Die MRT stellt dabei bei der Erfassung volumetrischer Parameter, insbesondere beim echokardiographisch nicht immer vollständig einsehbaren rechten Ventrikel, den Goldstandard dar. Zudem bietet die MRT die Möglichkeit der Gewebecharakterisierung, inklusive der Darstellung von myokardialer Fibrose. In dieser Studie wurden 67 Patienten nach korrigierter Fallot-Tetralogie mittels MRT untersucht. Dabei lag der Schwerpunkt auf der Visualisierung und Quantifizierung der myokardialen Fibrose mittels Delayed Enhancement-Technik in beiden Ventrikeln. Ziel war es, die Prädilektionsstellen von Delayed Enhancement nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie zu beschreiben und seine Beziehung zum Auftreten von ventrikulären Arrhythmien und weiteren kardialen und anamnestischen Parametern zu ermitteln. Es stellte sich heraus, dass Delayed Enhancement bevorzugt im rechten Ventrikel zu finden ist. Es konnte kein Zusammenhang mit dem Auftreten ventrikulärer Arrhythmien, zum Patientenalter während der Korrektur-Operation sowie zu volumetrischen- und Ergometriedaten hergestellt werden. Das Auftreten ventrikulärer Arrhythmien war jedoch signifikant abhängig sowohl vom Patientenalter zum Zeitpunkt der Korrektur-Operation als auch vom Patientenalter zum Zeitpunkt der MRT-Untersuchung.

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