ANALYSE VON 1.990 AUTOPSIEFÄLLEN MIT ANGEBORENEM HERZFEHLER IM KINDERSEKTIONSGUT DER CHARITÈ VON 1952 BIS 1996 Die vorliegende Arbeit basiert auf dem retrospektiven Studium der Befunde aller Kinder unter 16 Jahren, der Totgeburten und Schwangerschaftsbeendigungen, die von 1952 bis 1996 an der Charité, Medizinische Fakultät der Humboldt-Universität zu Berlin, autopsiert wurden. Alle Berichte, in denen ein angeborener Herzfehler vorlag, wurden eingesehen. Die Zielstellung bestand darin, Veränderungen und Trends in der Häufigkeit der kongenitalen Vitien, im Sterbealter, im klinischen Verlauf (operative oder interventionelle Therapie) und in den Todesursachen, zum einen in Abhängigkeit von der Art des Herzfehlers und des weiteren vom Zeitabschnitt innerhalb der 45 Jahre, zu untersuchen. Die genannten Aspekte wurden in einer dafür erstellten Datenbank erfaßt. Insgesamt fanden sich unter den 11.261 Sektionen 1.990 Fälle mit einem angeborenen Herzfehler, dies entspricht einer Häufigkeit von 17,7%. Diese Gruppe setzte sich zusammen aus 1.774 Lebendgeborenen, 138 Totgeburten und 78 Schwangerschaftsbeendigungen. 76,7% aller Kinder verstarben im Säuglingsalter. In der zeitlichen Betrachtung variierte die Altersstruktur deutlich, beeinflußt von der Entwicklung der Interventionskardiologie und Kinderherzchirurgie an der Charité. Von den 1.774 Lebendgeborenen hatten 699 Kinder (39,4%) eine invasive Therapie (chirurgisch/ katheterinterventionell) erhalten. Innerhalb der 45 Jahre zeigte sich ein signifikanter Anstieg im Anteil der operierten Kinder. Deren Häufigkeit wiederum war deutlich abhängig vom zugrundeliegenden Herzfehler. In der detaillierten Analyse der operativen Therapie stellte sich die Wandlung der Herzchirurgie von den extrakardialen Palliationsoperationen als Ersteingriff zu den heutigen Korrekturoperationen und komplexen Palliationen dar. Von allen operierten Kindern verstarben 631 (90,3%) perioperativ. Bei den Todesursachen im natürlichen Verlauf lag in 41,6% eine dekompensierte chronische Herzinsuffizienz vor, in 26,8% eine Komplikation des Herzfehlers (thrombembolische Ereignisse, hypoxische Hirnschädigung, Endokarditis). 10% der Kinder wiesen letale extrakardiale Fehlbildungen auf. In 21,6% der Fälle stand die Todesursache nicht im Zusammenhang mit dem Herzfehler. Zusammenfassend ließ sich in dieser Arbeit klar demonstrieren, wie sehr sich die Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der angeborenen Herzfehler auf die Befunde in einem Sektionsgut auswirken. Ausgehend davon kann deren kritische Einschätzung zur Qualitätssicherung der klinischen Entwicklungen beitragen. / ANALYSIS OF 1.990 AUTOPSY CASES WITH CONGENITAL HEART DISEASE AT THE CHARITÈ-HOSPITAL BETWEEN 1952 TO 1996 In a retrospective review we have examined the reports of all children under the age of 16 years, stillbirth and terminated pregnancies that underwent a post-mortem at the Charité Hospital between 1952 to 1996. Specifically we were interested in the cases with congenital heart malformations. We wanted to find out about changes in the frequency of congenital heart disease, the age of these patients, their clinical history (kind of interventional or surgical therapy) and the cause of death depending on the kind of cardiac defect and the time over the period of 45 years. All criterias were registered in a database and analysed for statistical significance. In the series of 11.261 autopsies we found 1.990 cases with a congenital heart malformation (medium frequency of 17,7%). The group consists of 1.774 liveborn children, 138 stillbirths and 78 cases of abortion. 76,7% of all liveborn children died within the first year. Depending on time this age differed significantly according to the innovations in cardiac surgery and interventional procedures. Of all 1.774 liveborn cases 699 children (39,4%) had an invasive (surgical/interventional) procedure. Over the time period there was a significant increase in the percentage of operated children. Their frequency again was clearly depending on the kind of cardiac defect. In the detailed analysis of the kind of therapy we could show the development of cardiac surgery from palliative extracardiac procedures at the beginning to corrective and more complex palliations nowadays. 631 (90,3%) of all operated children died perioperatively whereas the others died from left heart failure in 41,6%, in 26,8% a serious complication of the cardiac defect (arterial embolism, cerebral hypoxia, endocarditis) was the cause, in 10,0% a lethal extracardiac congenital malformation was present and in 21,6% the cause of death was not related to the cardiac defect. From the results of the study we could conclude that the criterias in a post-mortem series depend enormously on the present clinical situation concerning the kind cardiac defect and the kind of therapy according to the development of cardiac surgery and interventional procedures. There are further current studies necessary in order to evaluate recent clinical questions using autopsy results.

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