L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une pression artérielle moyenne >25 mmHg associée à une pression capillaire ≤ 15 mmHg. L’augmentation des résistances artérielles pulmonaires dans l’HTAP est associée à des phénomènes de vasoconstriction, de remodelage pariétal et de thrombose au niveau des artères pulmonaires de petit calibre. Plusieurs données expérimentales montrent que l’hypoxie est susceptible d’induire ces mêmes changements au niveau du lit artériel pulmonaire. De plus, d’après les petites cohortes étudiées dans la littérature, une hypoxémie nocturne (HN) serait fréquente dans l’HTAP pouvant se rencontrer chez presque 77% des malades. Les mécanismes de cette HN sont mal élucidés, en rapport avec une respiration périodique de type Cheyne Stokes (CS) pour certains auteurs, ou avec des apnées-hypopnées obstructives (AHO) du sommeil pour d’autres.Nous avons voulu ainsi explorer le sommeil des malades porteurs d’HTAP à la recherche de ces anomalies du sommeil et dans le but de déterminer leur prévalence et leurs mécanismes physiopathologiques. Quarante six malades hospitalisés dans le service de pneumologie de l’Hôpital Antoine Béclère, centre de référence national pour l’HTAP, ont bénéficié d’une nuit de polysomnographie (CIDELEC) avec une mesure de la capnographie transcutanée (TOSCA). Il s’agissait d’une population homogène comprenant 29 malades porteurs d’une HTAP idiopathique (HTAPI) et de 17 malades porteurs d’un coeur pulmonaire chronique postembolique (CPCPE), n’ayant pas d’anomalies fonctionnelles respiratoires sévères (VEMS etCPT ≥ 60 % de la théorique), ni d’obésité sévère (IMC < 35 Kg/m²), et stables depuis au moins 3mois, sous traitement spécifique optimal pour l’HTAP. Ces malades étaient pour la plupart en classe fonctionnelle II de la NYHA, parcouraient > 400m au test de marche de 6 minutes, etavaient un index cardiaque moyen mesuré sur le cathétérisme cardiaque droit dans les normes(3,2 ± 0,6 L/min/m²).La majorité (38/46 soit 82,6%) avaient une HN définie par un temps de sommeil passé avec uneSpO2 < 90%, > 60min et/ou un index de désaturation ≥ 20/h. Ces patients passaient 48.9 ± 35.9%de leur temps de sommeil avec une SpO2 < 90%. Le mécanisme le plus fréquemment rencontré(76% des malades désaturateurs) correspond à une hétérogénéité ventilation/perfusion (VA/Q)isolée ou associée à des AHO du sommeil. La prévalence des apnées-hypopnées (AH) était très élevée avec un index d’apnées-hypopnées (IAH) ≥ 5/h chez 89% des malades et un IAH moyende 24.9 ± 22.1/ h. La majorité de ces évènements était d’origine obstructive, seulement 4malades présentaient des AH de mécanisme central dont 3 avaient une respiration périodique de type CS. Un seul cas d’hypoventilation alvéolaire nocturne associé à un IAH obstructif modéré a été identifié, avec une désaturation nocturne prolongée concomitante d’une majoration significative de la capnie transcutanée de plus que 30 mmHg. Aucun facteur clinique ni hémodynamique n’a pu être identifié comme prédictif de la survenue de l’HN malgré certaines corrélations notées entre les paramètres de désaturation nocturne et la PaO2 diurne d’une part, et l’obstruction des petites voies aériennes d’autre part.Nous avons pu conclure que l’HN est fréquente dans l’HTAPI et dans le CPCPE, en rapport avec un déséquilibre VA/Q et/ou des AHO du sommeil. Reste à préciser dans des études ultérieures si la correction de cette HN aura des effets bénéfiques pour les patients en termes d’amélioration fonctionnelle, hémodynamique ou de réponse au traitement. / Precapillary pulmonary hypertension (PH) is defined by a mean pulmonary pressure > 25 mmHg associated with a normal wedge pressure (≤ 15 mmHg). Increase in vascular resistances in PH is due to vasoconstriction, vascular wall remodelling and thromboses of small pulmonary arterioles. Hypoxia is known to cause similar changes in pulmonary vasculature. Although some cohorts studies have shown that nocturnal hypoxemia (NH) is frequent in PH, accounting for up to 77% of cases, the mechanisms of this NH were not well established, being associated to periodic respiration like the Cheyne Stokes respiration (CS) by some authors, and to obstructive apneas-hypopneas (OAH) by others.The aim of our study was to search for sleep-related breathing disorders in PH, to determine their prevalence and their mechanisms. Fourty six patients hospitalized in the pulmonary department of Antoine Béclère Hospital, which is the national referral center for PH in France, underwent a one night polysomnography (CIDELEC) with a transcutaneous capnography (TOSCA). Our population was homogeneous with 29 patients having idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) and 17 patients having chronic thrombo-embolic PH (CTEPH). Patients had no severe functional limitation (FEV1 and TLC ≥ 60 % of predicted), nor severe obesity (BMI < 35 Kg/m²), and they were in a steady state with optimal PH treatment for at least three months. The majority of patients were in NYHA functional class II, had a 6 minutes walking distance > 400m and a mean cardiac index measured on right heart catheterization within normal ranges (3,2 ± 0,6 L/min/m²).Thirty eight out of the 46 patients (82,6%) had a NH as defined by a sleeping time spent with a SpO2 < 90%, > 60min and/or an oxygen desaturation index ≥ 20/h. These patients spent 48.9 ± 35.9% of their sleeping time with a SpO2 < 90%. The most frequent mechanism underlying theses abnormalities (76% of desaturators patients) was due to ventilation/perfusion (VA/Q) heterogeneity, isolated or associated to OAH. Apneas-hypopneas (AH) were frequent in PH patients with an AH index (AHI) ≥ 5/h in 89% of cases, and a mean AHI of 24.9 ± 22.1/ h. Most of these respiratory events were obstructive, only four patients had central AH with a CS pattern in 3 out them. A single case of alveolar hypoventilation associated with a moderate AHI was identified and was caracterized by a sustained nocturnal desaturation associated with a significant increase in transcutaneous CO2 pressure ( > 30 mmHg). No clinical nor hemodynamic factor was found to be predicting for NH, although minor correlations were found between nocturnal desaturation parameters and PaO2, and nocturnal desaturation parameters and small airways obstruction.We conclude that NH is frequent in IPAH and CTEPH, due to VA/Q mismatch and/or OAH. Future studies are needed to determine the impact of the correction of this NH on PH patients regarding their NYHA functionnal class, their hemodynamic parameters and their responsiveness to PH specific treatment.

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une pression artérielle moyenne >25 mmHg associée à une pression capillaire ≤ 15 mmHg. L'augmentation des résistances artérielles pulmonaires dans l'HTAP est associée à des phénomènes de vasoconstriction, de remodelage pariétal et de thrombose au niveau des artères pulmonaires de petit calibre. Plusieurs données expérimentales montrent que l'hypoxie est susceptible d'induire ces mêmes changements au niveau du lit artériel pulmonaire. De plus, d'après les petites cohortes étudiées dans la littérature, une hypoxémie nocturne (HN) serait fréquente dans l'HTAP pouvant se rencontrer chez presque 77% des malades. Les mécanismes de cette HN sont mal élucidés, en rapport avec une respiration périodique de type Cheyne Stokes (CS) pour certains auteurs, ou avec des apnées-hypopnées obstructives (AHO) du sommeil pour d'autres.Nous avons voulu ainsi explorer le sommeil des malades porteurs d'HTAP à la recherche de ces anomalies du sommeil et dans le but de déterminer leur prévalence et leurs mécanismes physiopathologiques. Quarante six malades hospitalisés dans le service de pneumologie de l'Hôpital Antoine Béclère, centre de référence national pour l'HTAP, ont bénéficié d'une nuit de polysomnographie (CIDELEC) avec une mesure de la capnographie transcutanée (TOSCA). Il s'agissait d'une population homogène comprenant 29 malades porteurs d'une HTAP idiopathique (HTAPI) et de 17 malades porteurs d'un coeur pulmonaire chronique postembolique (CPCPE), n'ayant pas d'anomalies fonctionnelles respiratoires sévères (VEMS etCPT ≥ 60 % de la théorique), ni d'obésité sévère (IMC < 35 Kg/m²), et stables depuis au moins 3mois, sous traitement spécifique optimal pour l'HTAP. Ces malades étaient pour la plupart en classe fonctionnelle II de la NYHA, parcouraient > 400m au test de marche de 6 minutes, etavaient un index cardiaque moyen mesuré sur le cathétérisme cardiaque droit dans les normes(3,2 ± 0,6 L/min/m²).La majorité (38/46 soit 82,6%) avaient une HN définie par un temps de sommeil passé avec uneSpO2 < 90%, > 60min et/ou un index de désaturation ≥ 20/h. Ces patients passaient 48.9 ± 35.9%de leur temps de sommeil avec une SpO2 < 90%. Le mécanisme le plus fréquemment rencontré(76% des malades désaturateurs) correspond à une hétérogénéité ventilation/perfusion (VA/Q)isolée ou associée à des AHO du sommeil. La prévalence des apnées-hypopnées (AH) était très élevée avec un index d'apnées-hypopnées (IAH) ≥ 5/h chez 89% des malades et un IAH moyende 24.9 ± 22.1/ h. La majorité de ces évènements était d'origine obstructive, seulement 4malades présentaient des AH de mécanisme central dont 3 avaient une respiration périodique de type CS. Un seul cas d'hypoventilation alvéolaire nocturne associé à un IAH obstructif modéré a été identifié, avec une désaturation nocturne prolongée concomitante d'une majoration significative de la capnie transcutanée de plus que 30 mmHg. Aucun facteur clinique ni hémodynamique n'a pu être identifié comme prédictif de la survenue de l'HN malgré certaines corrélations notées entre les paramètres de désaturation nocturne et la PaO2 diurne d'une part, et l'obstruction des petites voies aériennes d'autre part.Nous avons pu conclure que l'HN est fréquente dans l'HTAPI et dans le CPCPE, en rapport avec un déséquilibre VA/Q et/ou des AHO du sommeil. Reste à préciser dans des études ultérieures si la correction de cette HN aura des effets bénéfiques pour les patients en termes d'amélioration fonctionnelle, hémodynamique ou de réponse au traitement.

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Thèse numérisée par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal