Orientadora: Profª. Drª. Adriane Celli / Coorientadora: Profª. Drª. Edna M. da Silva Abdulmassih / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 26/07/2017 / Inclui referências : f.55-64 / Resumo: A disfagia é um sintoma frequente na criança com paralisia cerebral. A disfagia associada à presença de aspiração requer intervenção com o intuito de reduzir os níveis de morbidade e mortalidade devido a pneumonia recorrente e doenças crônicas pulmonares. Os métodos existentes para avaliar a disfagia faríngea são invasivos e de difícil acesso. Métodos não invasivos para avaliação destes pacientes são necessários. O objetivo desse estudo foi usar o sonar Doppler e videofluoroscopia para determinar se existe diferença significativa entre os sons da deglutição em crianças com e sem paralisia cerebral. Foi realizado estudo de casocontrole para avaliar os sons da deglutição em 75 crianças com paralisia cerebral e 90 crianças sem alteração neuromotora. Os sons foram capturados pelo uso de sonar Doppler simultaneamente à avaliação da videofluoroscopia. O tempo da deglutição foi significativamente maior no grupo das crianças com paralisia cerebral para as duas consistências avaliadas. Houve diferença significativa entre os dois grupos para todas as variáveis estudadas (frequência, intensidade e tempo). O tempo prolongado na consistência pastosa grossa e o tempo reduzido na consistência pastoso fino foram os parâmetros acústicos sugestivos de risco para aspiração. Os dados sugerem que o processo da deglutição dos pacientes com paralisia cerebral, além de ser mais lento do que das crianças sem alteração, produz diferenças nos padrões sonoros, que poderiam indicar a presença de disfagia orofaríngea, resultante das anormalidades do tônus muscular e dos movimentos encontrados nas crianças com esse distúrbio. Palavras-chave: Transtornos de deglutição; Sonar Doppler: Paralisia Cerebral. / Abstract: Dysphagia is a common symptom in children with cerebral palsy. Dysphagia associated with aspiration requires intervention in order to reduce levels of morbidity and mortality due to recurrent pneumonia and chronic lung disease.The existing methods for assessing pharyngeal dysphagia are invasive and difficult to access. Noninvasive methods for evaluation of these patients are necessary. The aim of this study was to use sonar Doppler and videofluoroscopy to determine whether any significant difference exists between the swallowing sounds of children with and without cerebral palsy. A case-control study was conducted in order to evaluate the swallowing sounds of 75 children with cerebral palsy and 90 children without neuromotor impairment. The sounds were captured using sonar Doppler during a simultaneous videofluoroscopy study. Swallowing time was significantly longer in the cerebral palsy group for both food consistencies evaluated. Significant differences between the two groups were seen for all three variables evaluated (frequency, intensity and time). The prolonged time in the thick pasty consistency and the reduced time in the fine pasty consistency were the acoustic parameters that could suggest a risk for aspiration. The data seem to suggest that the swallowing process in cerebral palsy patients, in addition to being slower than patients without impairment, produces differences in the sound patterns which could indicate the presence of oropharyngeal dysphagia, as a result of abnormalities in muscle tone and movement found in children with the disorder. A large group study or alternative methods of sound-signal analysis are needed, to analyze these data in greater depth. Keywords: Swallowing disorders; Sonar Doppler; Cerebral Palsy.

Orientadora: Profª. Drª. Rosana Marques Pereira / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 25/09/2017 / Inclui referências : f.136-146 / Resumo: Introdução: A Hiperplasia Adrenal Congênita por deficiência de 21-hidroxilase (HAC) é um erro inato do metabolismo que leva à deficiência de cortisol, excesso de andrógenos e, na maioria dos casos, deficiência de aldosterona. Recém-nascidas portadoras das formas clássicas (perdedora de sal e virilizante simples) apresentam virilização da genitália externa, enquanto nos meninos a genitália é normal. Na forma perdedora de sal os recém-nascidos (RN) afetados são suscetíveis para desenvolver insuficiência adrenal aguda com risco de óbito nas primeiras semanas de vida e, por isso, muitos programas de triagem neonatal (TN) incluem a HAC no rol de doenças pesquisadas. Objetivos: Estimar a prevalência da HAC no Estado do Paraná no período de agosto de 2013 a julho de 2016, diagnosticada pelo Programa de TN; avaliar os fatores que determinam a ocorrência de resultados falsos positivos no TTN; verificar se há relação entre o valor de 17-OHP em sangue coletado em papel filtro e as formas clássicas de HAC; determinar sensibilidade, especificidade, acurácia, valores preditivos positivos (VPP) e negativos (VPN) e taxa de falso positivo (FP) do método de dosagem de 17-OHP em sangue coletado no papel filtro. Pacientes e Métodos: Estudo observacional, analítico, transversal, retrospectivo, realizado na Unidade de Endocrinologia Pediátrica do Hospital de Clínicas do Paraná (UEP). Foram incluídos os RN com teste positivo para HAC e avaliados: idade gestacional, intercorrências maternas e do RN, peso ao nascimento, Apgar, sexo, uso materno de glicocorticoide, idade do RN na coleta da amostra de sangue para TN, na primeira consulta, no início do tratamento e na alta ambulatorial, métodos de dosagem de 17-OHP. Resultados e Conclusões: De 474.890 nascidos no Paraná no período analisado, 475 apresentaram exame alterado no TTN, 403 foram avaliados na UEP e destes, 392 foram incluídos no estudo. Estes foram classificados em 2 grupos: grupo falso positivo (n= 369; 94,1%) e grupo doença confirmada (n= 23; 5,9%); dos 23, 21 são portadores da forma perdedora de sal, um com a forma virilizante simples e um a forma não clássica. A prevalência da forma clássica de HAC nos estado do Paraná no período estudado foi de 1:21.585 nascidos vivos, com predomínio nas mesorregiões oeste e sudoeste do estado. Observou-se predomínio do sexo feminino (1,4:1,0). Prematuridade e estresse neonatal se relacionaram com os resultados FP; não foi possível determinar relação entre o valor de 17-OHP do papel filtro e as formas clínicas de HAC. A sensibilidade do método de dosagem de 17-OHP em papel filtro foi de 100%, a especificidade e a acurácia foram de 99,9%, o valor preditivo positivo foi de 5,1%, o valor preditivo negativo de 100%, a taxa de reconvocação de 0,99% e a taxa de FP foi 0,08%. O Programa de TN para HAC no estado do Paraná, complementado com seguimento clínico e laboratorial dos casos com triagem positiva propiciou o diagnóstico e o tratamento adequado das crianças afetadas, porem existem desafios a serem superados: padronizar a realização das dosagens séricas de 17-OHP com um método acurado e acessível, minimizar os erros de coleta do teste de TN e proporcionar o tratamento com o medicamento de eleição aos pacientes com a doença confirmada. Palavras-chave: Hiperplasia Adrenal Congênita, Triagem Neonatal / Abstract: Introduction: Congenital Adrenal Hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency (CAH) is an inborn error of metabolism leading to cortisol deficiency, androgen excess and, in the majority of cases, aldosterone deficiency. Female newborns (NB) with classical forms of CAH (salt-losing and simple virilizing) present virilization of the external genitalia while in boys the external genitalia is usually normal. In the saltlosing form boys and girls are highly susceptible to develop acute adrenal insufficiency and death in the first weeks of life; for that reason, many Newborn Screening Programs (NSP) have included CAH in the list of diseases surveyed. Objectives: to determine the prevalence of CAH in the State of Paraná in the period of August 2013 through July 2016, diagnosed by Neonatal Screening Program; to characterize interfering factors in the prevalence of false positive results for CAH; to verify if there is association between value of 17-hydroxyprogesterone (17-OHP) of the neonatal screening (NS) with the classical forms of CAH; to determine sensitivity, specificity, accuracy, positive and negative predictive values and false positive rate of the 17-OHP method employed in filter paper blood spot. Patients and Methods: observational, analytical, cross-sectional, retrospective study carried out in the Pediatric Endocrinology Unit (PEU) of the Department of Pediatrics of the Clinics Hospital of the Federal University of Parana. The study included NB tested positive for CAH; gestational age, maternal end neonatal intercurrences, birth weight, Apgar score, gender, maternal use of glucocorticoid, NB ages at the screening test, at the first visit, at beginning of treatment and at the dismissal. Results and Conclusions: Of 474,890 NB of the state of Parana in the study period, 475 tested positive for CAH; of those, 403 were evaluated and 392 were included in the study. According to the confirmatory value of 17 OHP, they were classified in two groups: false positive (n=369, 94.1%) and confirmed CAH (n=23, 5.9%). Of those with confirmed disease, 21 have the salt-losing form, one with the simple virilizing form and one with the nonclassical form. Prevalence of the classical form of CAH in the state of Parana in the study period was 1:21,596 live births, with higher incidence in the west and southwest regions of the state. There observed a female to male ratio of 1.4:1.0. Prematurity and neonatal stress were related to false positive screening; it was not possible to determine the association between the 17-OHP screening value and clinical forms of CAH. The sensitivity of the 17-OHP method on filter paper was 100%, specificity and accuracy were 99.9%, the positive predictive value was 5.1%, the negative predictive value was 100%, the recall rate of 0.99% and the false positive rate was 0.08%. The incidence of the classic form of CAH in Paraná was 1: 21,884 live births. The sensitivity of the 17-OHP dosage method on filter paper was 100%, the specificity and accuracy were 99.9%, the positive predictive value was 5.1%, the negative predictive value was 100%, the recall rate of 0.99% and the false positive rate was 0.08%. The neonatal screening program for CAH in the state of Parana, complemented with careful clinical and laboratory evaluation of the neonates tested positive for CAH, permitted a correct diagnose and an adequate treatment of the affected children. Nevertheless, there exist challenges in the program: to standardize the method to measure serum 17OHP, to minimize errors in the collection of the blood spot and to afford adequate treatment to all children with CAH. Key words: Congenital Adrenal Hyperplasia, Neonatal Screening

Orientadora: Profª. Drª. Rosana Marques Pereira / Coorientador: Prof. Dr. Sérgio Antoniuk / Coorientadora: Profª. Drª. Cláudia Seely Rocco / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 21/10/2016 / Inclui referências / Resumo: Introdução: O transtorno do espectro autista (TEA) é uma doença crônica, cujos sintomas podem estar presentes precocemente no período de desenvolvimento da criança e afeta aspectos comportamentais, sociais e de linguagem. Além dos diversos aspectos físicos da doença, os pacientes com diagnóstico de TEA podem apresentar características nutricionais peculiares, como seletividade alimentar, podendo acarretar em alterações no peso e distúrbio de crescimento. Para o tratamento efetivo do autismo, é necessária a integração de diversos protocolos envolvendo terapia comportamental e social, controle ambiental e terapia nutricional. Objetivos: Avaliar se o Transtorno do Espectro Autista afeta o comportamento alimentar e seu reflexo no estado nutricional das crianças portadoras de TEA. Material e métodos: Estudo transversal, realizado no Centro de Neuropediatria de Curitiba - Paraná, com 34 crianças em idade pré-escolar (2 a 6 anos). Os pacientes foram submetidos à avaliação clínica, laboratorial e foram coletados dados do recordatório alimentar, frequencia habitual de consumo e registro alimentar de três dias, bem como dados de peso corporal, altura, circunferência de cintura e pregas cutâneas. Resultados: No que se refere à gravidade do TEA, houve maior prevalência do grau leve (n=20) e moderado (n=11), sendo que apenas três crianças foram diagnosticadas como portadoras de TEA grave. Três (8,8%) pacientes apresentavam desnutrição, dezessete (50,0%) eram eutróficas e quatorze (41,7%) apresentaram excesso de peso. Não houve diferença significativa no estado nutricional entre crianças com autismo leve e moderado (p=0,71). A análise do recordatório alimentar indicou que a dieta das crianças diagnosticadas com TEA era insuficiente em cálcio, ferro, zinco, ácido fólico, vitamina A, D, E e todas as crianças não atingiram a recomendação diária de fibras, e o consumo de vitamina C, B12 e B6 foi superior ao recomendado. Foi observado excesso de consumo de energia, carboidratos, e gordura saturada, e todas as crianças excederam o consumo de proteína. Foi observado excesso de consumo de alimentos industrializados, refrigerantes, doces e sucos artificiais, e o consumo de frutas, verduras, carnes e leite esteve abaixo da recomendação diária. Das 34 crianças, trinta e três não apresentaram padrão de comportamento seletivo na alimentação. Foram encontrados valores abaixo dos índices de referência nos exames de hemoglobina, eosinófilos, hemograma e vitamina D, colesterol total, LDL-colesterol, triglicerídeos e vitamina B12 estiveram acima dos valores de referência. Conclusão: O comportamento alimentar seletivo não foi encontrado nesta amostra, porém foram observadas deficiências nutricionais na dieta dos pacientes e excesso no consumo energético e de macronutrientes, bem como predomínio de comportamento alimentar não saudável. Palavras-chave: Autismo; Seletividade Alimentar; Pré-Escolar; Estado Nutricional. / Abstract: Introduction: The autistic spectrum disorder (ASD) is a chronic disease whose symptoms may be present in early child development period and affect behavioral, social and language. Beyond the various physical aspects of the disease, patients diagnosed with ASD may have unique nutritional characteristics, such as food selectivity, and resulting in changes in weight and growth disorder. For the effective treatment of autism, the integration of various protocols involving behavioral and social therapy is necessary, environmental control and nutritional therapy. Objectives: To assess whether the Autistic Spectrum Disorder affects eating behavior and its reflection in the nutritional status of children with ASD. Methods: Cross-sectional study conducted in the Neurology Center of Curitiba - Paraná, with 34 children in preschool age (2-6 years). Patients underwent clinical, laboratory evaluation and were collected dietary recall data, usual frequency of consumption and food for three days registration, as well as body weight data, height, waist circumference and skinfold thickness. Results: With regard to the severity of ASD, there was a higher prevalence of mild (n = 20) and moderate (n = 11) cases, and only three children were diagnosed as having severe ASD. Three (8.8%) patients had malnutrition, seventeen (50.0%) were eutrophic and fourteen (41.7%) were overweight. There was no significant difference in nutritional status among children with mild to moderate autism (p = 0.71). The analysis of food recall indicated that the diet of children diagnosed with ASD was insufficient in calcium, iron, zinc, folic acid, vitamin A, D, E and all children did not meet the daily recommendation of fiber and vitamin C intake, B12 and B6 was higher than recommended. It was observed excess energy intake, carbohydrate and saturated fat, and all children exceeded protein intake. It has been observed over-consumption of processed foods, soft drinks, candy and artificial juices, and consumption of fruits, vegetables, meat and milk was below the daily recommendation. Of the 34 children, thirty-three showed no pattern of selective behavior in power. Values were found below the benchmark indices in hemoglobin tests, eosinophil blood count and vitamin D, total cholesterol, LDL-cholesterol, triglycerides and vitamin B12 were above the reference values. Conclusion: The selective eating behavior was not found in the sample, but were observed nutritional deficiencies in the diet of patients and excess energy consumption and macronutrient intake and prevalence of unhealthy eating behavior. Keywords: Autism; Food selectivity; Preschool; Nutritional status.

Orientador: Prof. Dr. Sérgio Antônio Antoniuk / Coorientadora: Profª. Drª. Ana Chrystina de Souza Crippa / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 06/10/2017 / Inclui referências : f.85-95 / Resumo: Introdução: A Síndrome de West (SW) também conhecida como espasmos infantis (EI) é uma encefalopatia epiléptica rara caracterizada pela ocorrência de espasmos, hipsarritmia e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM). Se apresenta no primeiro ano de vida e tem prognóstico reservado. O diagnóstico e o tratamento são particularmente desafiadores, devido às consequências associadas ao resultado cognitivo. O tratamento varia consideravelmente e, a despeito da introdução de inúmeras novas drogas antiepilépticas, o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) ainda é a terapia mais eficiente para o controle dos EI e da hipsarritmia. Objetivos: Classificar a SW de acordo com a etiologia; estudar os aspectos clínicos, eletroencefalográficos e de neuroimagem; avaliar a evolução para outra epilepsia, especificamente a Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG); analisar a eficácia das terapias utilizadas; relacionar os fatores de risco associados à evolução. Métodos: O estudo foi realizado através da revisão de prontuários de pacientes atendidos em hospital terciário e clínica privada de neuropediatria, na cidade de Curitiba, no período entre janeiro de 1985 e dezembro de 2015. A amostra foi composta por 104 crianças de ambos os sexos. Os dados obtidos foram registrados em planilha eletrônica e formulário específico para subsequente análise estatística e interpretação dos resultados. Resultados: O sexo masculino foi o mais prevalente (63,5%). A idade de início dos espasmos ocorreu com uma mediana de 5,8 meses e a mediana do tempo entre o início dos sintomas e a primeira consulta foi de 2,5 meses. A etiologia sintomática correspondeu a 82,7%. A neuroimagem foi anormal na maioria dos pacientes (60,6%). O exame neurológico permaneceu normal em apenas 8,7% dos casos. A maioria (80,8%) desenvolveu algum grau de deficiência intelectual (DI). O eletroencefalograma (EEG) evolutivo normalizou em apenas 24% dos pacientes. Evoluíram para outra epilepsia 58,7%, principalmente localizada (39,3%) e a SLG (24,6%). As principais medicações efetivas foram: vigabatrina (42,7%), ACTH (26,7%), ácido valpróico (13,3%) e nitrazepan (12%). O controle total dos espasmos foi obtido em 72,1% dos pacientes e foi diretamente relacionado a um EEG evolutivo normal. A dificuldade de controle foi associada a uma neuroimagem alterada e evolução posterior para DI. O exame neurológico alterado na evolução foi relacionado ao tempo superior a 1 mês para início do tratamento bem como a etiologia sintomática. A ocorrência de crises prévias constituiu fator de risco para evolução posterior para epilepsia. Conclusão: A etiologia sintomática foi a mais prevalente. A maioria dos pacientes evoluiu posteriormente para outra epilepsia, principalmente epilepsia focal e SLG. O controle dos espasmos foi obtido principalmente com ACTH e vigabatrina não havendo diferença significativa entre elas. Os fatores de risco associados à um pior prognóstico foram: ausência de controle dos espasmos, tempo para início do tratamento superior a 1 mês, etiologia sintomática, neuroimagem alterada e ocorrência de crises prévias. Verificou-se ainda que a normalização do EEG evolutivo foi associada ao controle efetivo dos espasmos, que por sua vez, se relacionou a melhor prognóstico. Palavras-chave: Síndrome de West. Espasmos infantis. Hipsarritmia. ACTH. Vigabatrina. / Abstract: Introduction: West syndrome (WS) also known as infantile spasms is a rare epileptic encephalopathy characterized by the occurrence of infantile spasms, hypsarrhythmia, and neuropsychomotor development (NPMD). It presents in the first year of life and it has a reserved prognosis. Diagnosis and treatment are a particularly challenging due to the consequences associated with cognitive process. Treatment varies considerably and, despite the introduction of numerous new antiepileptic drugs, adrenocorticotrophic hormone (ACTH) is still probably the most effective therapy for the control of infantile spasms and hypersarrhythmia. Objectives: To classify WS according to etiology; To study the clinical, electroencephalographic and neuroimaging aspects; To evaluate the evolution to another epilepsy, specifically the Lennox-Gastaut Syndrome; To analyze the efficacy of the therapies used; To relate the risk factors associated with evolution; Methods: The study was accomplished by a reviewing medical records of patients attended at a tertiary hospital and a private Neuropediatric Clinic in the city of Curitiba between January 1985 and December 2015. The sample was composed of 104 children of both sexes. The data collected were recorded in samples and specific form for subsequent statistical analysis and interpretation of the results. Results: The male sex was the most prevalent (63.5%). The age at onset of spasms occurred with a median of 5.75 months and the median time between the beginning of symptoms and the first medical check was 2.5 months. The symptomatic etiology corresponded to 82.7%. Neuroimaging was abnormal in most patients (60.6%). Neurological examination remained normal in only 8.7% of the cases. The majority (80.8%) developed some degree of intellectual disability. The evolutionary electroencephalogram (EEG) normalized in only 24% of the patients. 58.65% progressed to another epilepsy, mainly localized (39.34%) and Lennox-Gastaut syndrome (24.59%). The main effective medications were: Vigabatrin (42.66%), ACTH (26.66%), Valproic Acid (13.33%) and Nitrazepam (12%). Total spasm control was obtained in 72.11% of the patients and was directly related to a normal evolutionary EEG. The difficulty of control was associated with an altered neuroimaging and later evolution for intellectual disability. The altered neurological examination in the evolution was related to the time superior to 1 month for the beginning of the treatment as well as the symptomatic etiology. The occurrence of previous seizures was a risk factor for later evolution to epilepsy. Conclusion: Symptomatic etiology was the most prevalent. Most of the patients subsequently have evolved to another epilepsy, mainly focal epilepsy and Lennox-Gastaut Syndrome. The control of spasms was mainly obtained with ACTH and Vigabatrin, with no significant difference between them. The risk factors associated with a worse prognosis were: absence of spasm control, time to treatment over 1 month, symptomatic etiology, altered neuroimaging, and previous seizures. It was also verified that the normalization of the evolutionary electroencephalogram was associated with the effective control of the spasms, which, in turn, was related to a better prognosis. Key words: West syndrome. Infantile spasms. Hypsarrhythmia. ACTH. Vigabatrin.

Orientadora: Profª. Drª. Regina P. G. Vieira Cavalcante da Silva / Coorientadora: Profª. Drª. Marcia Helena de Souza Freire / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 16/08/2017 / Inclui referências : f.97-104 / Resumo: Introdução: A prática da umidificação em incubadoras tem aumentado nas últimas duas décadas, sobretudo após avanços tecnológicos, que proporcionaram incubadoras com umidificação ativa. Entre os benefícios dessas incubadoras, estudos relatam redução das perdas de calor por evaporação e instabilidades térmicas, assim como melhora do equilíbrio hidroeletrolítico e da integridade da pele. Porém, ainda se constata grande variação na prática da umidificação, com poucas evidências para sustentar protocolos e orientações padronizadas. Objetivos: Analisar o controle térmico dos recém-nascidos prematuros com idade gestacional menor ou igual a 31 semanas na primeira semana de vida sob o uso de incubadora umidificada e avaliar a repercussão da mesma sobre a necessidade hídrica e sobre a perda de peso corporal. Método: Estudo de coorte de 38 recém-nascidos prematuros com idade gestacional menor ou igual a 31 semanas, nascidos na maternidade do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná admitidos na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal com acompanhamento diário desde a sala de parto até o sétimo dia de vida, mantidos em incubadora umidificada com taxa fixa de 80%. Resultados: Os pacientes foram estratificados em dois grupos: grupo extremamente prematuro com 21 recém-nascidos com média de idade gestacional de 27,2 ± 1,0 semanas e grupo muito prematuro com 17 recém-nascidos com média de idade gestacional de 29,2 ± 0,9 semanas. Nos dois grupos as médias de temperatura axilar durante os sete dias mantiveram-se dentro da faixa de normalidade (36,5ºC a 37,5ºC) (p > 0,05). Foram analisadas 1032 verificações de temperatura axilar no grupo extremamente prematuro, destas, 57,9% (597) foram considerados normotérmicas, 22,7% (234) levemente hipotérmicas, 10,6% (110) moderadamente hipotérmicas e 8,8% (91) hipertérmicas. Já no grupo muito prematuro, das 807 verificações da temperatura axilar, 62,6% (505) estavam normotérmicas, 21,2% (171) levemente hipotérmicas, 10% (81) moderadamente hipotérmicas e 6,2% (50) hipertérmicas, sem diferença significativa entre os grupos (p = 0,36). Após a realização de procedimentos que tiveram a descontinuidade da umidificação, registrou-se 344 casos de hipotermia nos dois grupos, dos quais 168 (48,8%) eram hipotermias leves e 176 (51,2%) moderadas. A prevalência de hipotermia na amostra total dos recém-nascidos prematuros antes dos procedimentos era de 37,9% e após os procedimentos aumentou para 71,2%. O risco relativo de hipotermia aumentou em 2,1 (95% IC de 1,8 a 2,5). Em 85,1% dos procedimentos ocorreu redução da taxa de umidade. A perda ponderal durante os sete dias no grupo extremamente prematuro foi de 9,5% (2,0 - 22,5%) em relação ao peso de nascimento, comparado ao grupo muito prematuro 5,7% (1,7 - 16,1%) (p = 0,01). A taxa de fluidos nos dois grupos manteve-se dentro do esperado, tendendo à menores taxas nos primeiros dias. Não houve ocorrências de hiponatremias e/ou hipernatremias em ambos os grupos Conclusão: o uso da incubadora umidificada com taxa de 80%, mostrou-se benéfica na manutenção da temperatura corporal e uma estratégia efetiva para a prevenção da perda excessiva de peso corporal, menores taxas de fluidos e ausência de hipernatremia e/ou hiponatremia na primeira semana de vida em neonatos com idade gestacional entre 25 a 31 semanas. Palavras-chave: regulação da temperatura corporal, prematuro, lactente extremamente prematuro, incubadoras para lactentes, umidade. / Abstract: Introduction: The humidification practice in incubators has increased in the last two decades, especially after technological advances, which provided incubators with active humidification. Among the benefits of these incubators, studies report reductions in heat loss through evaporation and thermal instabilities, as well as improved hydroelectrolyte balance and skin integrity. However, there is still great variation in humidification practice, with little evidence to support standardized protocols and guidelines. Objectives: Analyzing the thermal control of premature newborns with gestational age under or equal to 31 weeks in the first week of life under the use of a humidified incubator and evaluating its repercussion on the water requirement and on the loss of body weight. Method: A cohort study of 38 premature newborns with gestational age less than or equal to 31 weeks born in the maternity of the Complexo Hospital Clínicas of University Federal of Paraná, admitted to the Neonatal Intensive Care Unit with daily follow-up from the delivery room until the seventh day of life, kept in humidified incubator with fixed rate of 80%. Results: Patients were stratified into two groups: extremely premature group with 21 newborns with gestational age of 27.2 ± 1.0 weeks and very premature group with 17 newborns with gestational age of 29.2 ± 0.9 weeks. In both groups axillary temperature averages remained within the normal range (36.5ºC to 37.5ºC) during the observation period (p > 0.05). A total of 1032 axillary temperature verifications were recorded in the extremely preterm group, 57.9% (597) of the patients were considered normothermic, 22.7% (234) slightly hypothermic, 10.6% (110) moderately hypothermic and 8.8% (91) hyperthermic. In the very premature group, 62.6% (505) were normothermic, 21.2% (171) slightly hypothermic, 10% (81) moderately hypothermic and 6.2% (50) hyperthermic, with no difference between groups (p = 0.36). After the procedures that had the discontinuity of humidification, 344 cases of hypothermia were recorded in both groups, of which 168 (48.8%) were mild hypothermia and 176 (51.2%) were moderate. The prevalence of hypothermia in the total premature infants before the procedures was 37.9% and after the procedures it increased to 71.2%. The relative risk of hypothermia increased by 2.1 (95% CI from 1.8 to 2.5). In 85.1% of the procedures a reduction of the humidity rate occurred. The weight loss during the seven days in the extremely premature group was 9.5% (2.0 - 22.5%) in relation to birth weight, compared to the very premature group of 5.7% (1.7 - 16.1%) (p = 0.01). The fluids rate in both groups remained within the expected, tending to lower rates in the first few days. There were no occurrences of hyponatremia and/or hypernatremia in both groups. Conclusion: the use of the humidified incubator with a rate of 80% was beneficial in maintaining the body temperature and an effective strategy to prevent excessive loss of body weight, lower fluid rates and absence of hypernatremia and/or hyponatremia in the first week of life in neonates with gestational age between 25 and 31 weeks. Keywords: body temperature regulation, premature, extremely premature infant, incubators for infants, humidity.

Orientador: Prof. Dr. Sérgio Antonio Antoniuk / Coorientadora: Profª. Drª. Ana Paula Almeida de Pereira / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 24/11/2017 / Inclui referências : f.91-99 / Resumo: O Complexo da Esclerose Tuberosa (CET) é uma doença genética rara (Omim: 191100), condicionada por um gene autossômico dominante e que se caracteriza pelo crescimento anormal das células de origem mesodérmica e ectodérmica, resultando na formação de tumores benignos em múltiplos órgãos. Lesões no cérebro são características principais da doença e estão relacionadas à presença de crises epilépticas, dificuldades cognitivas, de aprendizado e alterações comportamentais. Nesse contexto, foi realizado estudo transversal com coleta prospectiva de dados de pessoas com CET, com os objetivos de avaliar o perfil neuropsicológico, descrever características clínicas e neuropsiquiátricas e identificar relações entre as variáveis. Foram avaliadas 62 pessoas com diagnóstico de CET, 36 (58,1%) do sexo masculino, com idades entre 3 e 38 anos provindas do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (CHC/UFPR) e de outros centros de saúde e educação. A pesquisa foi realizada no Centro de Neuropediatria do CHC/UFPR e envolveu a organização de protocolos de avaliação padrão compostos por entrevistas de anamnese, questionários e instrumentos adequados a cada faixa etária para a avaliação cognitiva. Foi aplicada a Escala Vineland de Comportamento Adaptativo nos casos em que se observaram dificuldades em relação à compreensão dos instrumentos que compunham a avaliação padrão. As lesões neurológicas mais frequentes foram os nódulos subpendimários (100%) e os túberes corticais (77,0%). Trinta e nove (61,3%) participantes responderam à avaliação padrão. Trinta e um (50,0%) participantes apresentaram desempenho intelectual global compatível com deficiência intelectual, oito (12,9%) obtiveram classificação limítrofe nas Escalas Wechsler de Inteligência para crianças e adultos, vinte (32,2%) apresentaram classificação na média e três (4,8%) acima da média. Foram observadas dificuldades em memória, atenção e funções executivas, que contribuem para dificuldades em habilidades de vida diária e socialização. Obteve-se um padrão de melhor habilidade em relação à organização perceptual e à velocidade de processamento da informação. As variáveis que tiveram efeito em relação às áreas de compreensão verbal, memória operacional e QI total foram a presença de crises epilépticas, idade do diagnóstico e a atenção geral. Em relação à velocidade de processamento da informação, observou-se o efeito da presença de crises epilépticas e da atenção geral, mas não da idade do diagnóstico. No tocante à organização perceptual, observou-se efeito significativo da percepção visual. Os resultados apontam para a importância do diagnóstico precoce, principalmente voltado à prevenção em relação às crises epilépticas ou ao seu rápido controle. Confirma a distribuição bimodal da inteligência e a relevância de se estudar o aspecto atencional nessa população. Além disso, aponta para a importância do uso estímulos visuais e de estratégias que contribuam para a atenção concentrada e o planejamento em ambientes acadêmicos, profissionais e pessoais, favorecendo um melhor desempenho escolar e social. Palavras-chave: Síndromes Neurocutâneas. Avaliação neuropsicológica. Funções cognitivas. / Abstract: Tuberous Sclerosis Complex (TSC) is a rare genetic disorder (Omim: 191100), caused by an autosomal dominant gene and characterized by the abnormal growth of cells of mesodermal and ectodermal origin, resulting in the formation of benign tumors in multiple organs. Brain lesions are major features of the disease and are related to the presence of seizures, cognitive difficulties, learning disabilities, and behavioral changes. In this context, a cross-sectional study was conducted with prospective data collection of patients with TSC, with the objective of evaluating the neuropsychological profile, describing clinical and neuropsychiatric characteristics and identifying relationships between variables. Sixty-two people with a TSC diagnosis were evaluated, 36 (58.1%) males, aged between 3 and 38 years old from "Complexo Hospital de Clínicas" of Federal University of Paraná (CHC/UFPR) and from other health and education centers in the states of Paraná and Santa Catarina. The research was carried out at the Neuropediatrics Center of the CHC/ UFPR and involved the organization of standard assessment protocols composed by interviews, questionnaires and appropriate instruments for each age group for cognitive evaluation. The Vineland Adaptive Behavior Scale was applied in cases where there were difficulties in understanding the instruments that were part of the standard assessment. The most frequent neurological lesions in this group were subependymal nodules (100%) and cortical tubers (77.0%). Thirty-nine (61.3%) participants met the standard assessment. Thirty-one (50.0%) participants presented some degree of intellectual disability, eight (12.9%) participants had border classification on the Wechsler Intelligence Scales for children and adults, twenty participants (32.2%) presented average score and three (4.8%) above average. Difficulties in memory, attention and executive functions were observed that contribute to difficulties in daily life skills and socialization. A better skill pattern was obtained related to perceptual organization and information processing speed. The variables that have the most effect in relation to the areas of verbal comprehension, working memory and total IQ are the presence of seizures, age diagnosis and attention. Regarding the processing speed, it was observed the effect of the presence of seizures and attention, but not the age of diagnosis. And in relation to perceptual organization, a significant effect of visual perception was observed. The results indicate the importance of early diagnosis, mainly focused on prevention in relation to seizures or their rapid control. As well, it confirms the bimodal distribution of intelligence and the importance of studying the attentional aspect in this population, as pointed out in the other studies. In addition, it points to the importance of using visual stimuli and strategies that contribute to concentrated attention and planning in academic, professional and personal environments, contributing to better school and social performance. Keywords: Neurocutaneous syndromes. Neuropsychological assessment. Cognitive functions.

Orientadora: Profª. Drª. Mônica Nunes Lima Cat e Prof. Dr. Izrail Cat (in memoriam) / Coorientadora: Profª. Drª. Rachel Jurkiewicz / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 04/04/2017 / Inclui referências : f.89-97 / Resumo: Introdução: Os avanços tecnológicos observados nas últimas décadas alcançou também a área da saúde, no entanto ainda existem doenças progressivas, graves, sem possibilidade de cura, com necessidades especiais que devem ser consideradas no estabelecimento das metas terapêuticas. Frente a esta realidade, surgiu a filosofia dos Cuidados Paliativo, focada no controle e alívio de sintomas e na melhora na qualidade de vida dos pacientes e seus familiares. No Brasil, embora já existam políticas públicas referentes aos Cuidados Paliativos, estabelecidas e difundidas pelo Ministério da Saúde, na prática ainda permanece um abismo entre o que é preconizado e o que é praticado nas instituições de saúde. Esta realidade é agravada em pediatria, pois as particularidades decorrentes do crescimento e desenvolvimento da criança afetam o diagnóstico, a avaliação clínica, o tratamento, a comunicação e a tomada de decisões. Objetivo: Recuperar, organizar e sistematizar a experiência em Cuidados Paliativos e Luto da Unidade de Medicina Intensiva Pediátrica- Prof. Dr. Izrail Cat do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Materiais e métodos: Tratou-se de pesquisa documental, prospectiva e qualitativa, utilizando-se entrevista semiestruturada e catalogação de documentação existente. Resultados: Foram catalogados 1008 documentos, sendo 487 documentos eletrônicos referentes a palestras utilizadas em treinamentos, incluindo Cuidados Paliativos (156); 3ª idade (149); Morte (82); Casos Clínicos (32); Eutanásia (26); Luto (16); Experiências Quase Morte (14); Distanásia (07) e Ortotanásia (05), o que caracterizou importante preocupação em alertar os profissionais de saúde para a relevância de temas como Cuidados Paliativos, Morte e Luto. A equipe entrevistada (n=10) demonstrou-se largamente experiente na assistência em Cuidados Paliativos em Pediatria, preocupada com o acolhimento, o alívio do sofrimento e a melhora na qualidade de vida dos pacientes e de seus familiares. A catalogação apontou duas populações alvo para o processo de educação continuada: a equipe multiprofissional e a família dos pacientes. Conclusão: O trabalho realizado demonstrou-se pioneiro por incluir a preparação da equipe para a assistência em Cuidados Paliativos e Luto aos pacientes e a seus familiares, cujas ações foram marcadas por profundas reflexões e a construção de um saber edificado na solidariedade, tendo produzido efeito positivo sobre toda equipe e familiares atendidos. Palavras chave: Cuidados Paliativos, Luto; Pediatria. / Abstract: Introduction: The technological advances observed in the last decades also reached health area, however there are still progressive and serious diseases without cure that requires special needs that must be considered in therapeutic goals. Faced with this reality, the Palliative Care philosophy emerged, focusing in symptoms control and relief, and improving quality of patients and family life. In Brazil, although there are already public policies related to Palliative Care, established and disseminated by the Ministry of Health, in practice there remains an abyss between what is advocated and what is practiced in health institutions. This reality is aggravated in pediatrics, because the peculiarities resulting from the growth and development of the child affect the diagnosis, clinical evaluation, treatment, communication and decision making. Objective: To recover, organize and systematize the experience in Palliative Care and Grief of the Pediatric Intensive Care Unit-Prof. Dr. Izrail Cat/ The Clinical Hospital Complex/ Federal University of Paraná. Materials and methods: This was documentary, prospective and qualitative research, using a semi-structured interview and cataloging of existing documentation. Results: Four hundred and eighty-seven electronic documents referred to lectures used in training, with clinical cases (32); Palliative Care (156); Dysthanasia (07); Near Death Experiences (14); Euthanasia (26); Grief (16); Death (82); Orthotanasia (05) and the third age (149), which characterized an important concern in alerting health professionals to the relevance of the topic Palliative Care, Death and Grief. The team interviewed was highly experienced in Pediatrics Palliative Care, concerned with receiving, relieving suffering and life quality patients/family improvement. The cataloging pointed out two target populations for the process of continuing education: the multiprofessional healthcare team and the patients family. Conclusion: The study proved to be pioneer because it includes the team training for Palliative Care and Grief to the patients and their families, whose actions were marked by deep reflections and the knowledge construction built in solidarity, having a positive effect on all staff and family members attended. Keywords: Palliative Care; Grief; Pediatrics.

Orientadora: Profª. Drª. Ana Lúcia Figueiredo Sarquis / Coorientadora: Profª. Drª. Mônica Nunes Lima Cat / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 13/12/2017 / Inclui referências : f.90-101 / Resumo: A icterícia é um dos problemas mais frequentes em neonatos. A avaliação transcutânea da bilirrubina propicia medidas rápidas, indolores e sem espoliação sanguínea. Entretanto, o alto custo dos bilirrubinômetros dificulta a sua ampla utilização. O objetivo principal deste estudo foi verificar a acurácia do BiliUFPR®, analisador transcutâneo de bilirrubina desenvolvido na Universidade Federal do Paraná (UFPR) com materiais nacionais e de baixo custo. Avaliou-se também a acurácia do JM-105®, bilirrubinômetro utilizado na rotina do Serviço de Neonatologia do Complexo Hospital de Clínicas da UFPR (CHC-UFPR) e a possível interferência de algumas características dos recém-nascidos (RN) nas medidas. Material e métodos: Foram avaliados 221 RN, em duas etapas de coleta de dados. Na primeira etapa foram realizadas 105 comparações entre medidas séricas e transcutâneas de bilirrubina realizadas com o BiliUFPR®. A partir destes resultados, foram efetuados ajustes técnicos no aparelho, e então procedeu-se a uma nova etapa de coleta de dados. Na segunda etapa, foram incluídas medidas transcutâneas de bilirrubina (BTc) realizadas com o analisador JM-105®. Nesta etapa foram realizadas 185 comparações entre os dois aparelhos, em 101 destas comparações pareadas obteve-se também a bilirrubina sérica (BTs). Para a avaliação da concordância entre as medidas foi aplicado o coeficiente de correlação de Pearson. Resultados: A média da idade gestacional da amostra foi 36,4 +3,0 semanas, do peso de nascimento 2775,9g +762,1, 80,1% apresentavam ? 3 dias de vida. Inicialmente a correlação entre a BTc realizada com o BiliUFPR® com a BTs foi fraca (r = 0,39 frontal e r = 0,41 esternal). Após os ajustes técnicos no aparelho, a correlação aumentou para 0,57 na fronte e 0,58 no esterno e a diferença média entre as medidas foi de -2,1 mg/dL. A acurácia do BiliUFPR® foi maior para valores mais baixos de bilirrulina, sendo 8 mg/dL o ponto de corte de melhor acurácia (84,1%). As medidas realizadas com o JM-105® apresentaram coeficiente de correlação de 0,91 com a BTs, com diferença média de 0,1 mg/dL entre as medidas, sendo que estas não sofreram interferência do peso de nascimento e da idade gestacional e pós-natal. O coeficiente de correlação entre os dois aparelhos foi de 0,66. Conclusões: A bilirrubina transcutânea realizada com o BiliUFPR® apresentou correlação moderada com a bilirrubina sérica, a melhor acurácia deste aparelho foi para valores baixos de bilirrubina, enquanto o JM-105® apresentou correlação muito forte e acurácia alta em todos os valores avaliados. Faz-se necessário o aprimoramento do BiliUFPR® na tentativa de produzir um aparelho com melhor acurácia, e ainda assim custo acessível. Palavras-chave: bilirrubina transcutânea, icterícia, recém-nascido / Abstract: Jaundice is one of the most common disorders in neonates. Transcutaneous evaluation of bilirubin provides rapid, painless and no blood spoliation measures. However, the high bilirubinometer's cost makes its wide use difficult. The main objective of this study was to verify the accuracy of BiliUFPR®, a transcutaneous bilirubin analyzer developed in the Universidade Federal do Paraná (UFPR) with national and low-cost materials. The accuracy of JM-105® bilirubinometer device that is used in the routine of the Serviço de Neonatologia do Complexo Hospital de Clínicas da UFPR (CHC-UFPR) and the possible interference of neonatal characteristics in the transcutaneous bilirubin measurements were also evaluated. Materials and methods: A total of 221 newborns were evaluated in two phases of data collection. In the first phase, 105 comparisons were made between serum and transcutaneous bilirubin measurements performed with BiliUFPR®, from these initial results, technical improvements in BiliUFPR® were made, and then a second phase of data collection was carried out. In the second phase, transcutaneous bilirubin (BTc) measurements performed with JM-105® were also included. In this phase, 185 comparisons were made between the two devices, in 101 of these comparisons, serum bilirubin (BTs) was also obtained. To analyze the agreement between the measurements, Pearson correlation was applied. Results: The mean gestational age of the sample was 36.4 +3.0 weeks, the birth weight was 2775.9 g +762.1, 80.1% were ? 3 days of life. Firstly, the correlation between BTc performed with BiliUFPR® and BTs was weak (r = 0.39 on the forehead and r = 0.41 on the sternum). After technical improvements in this device, the correlation increased to 0.57 on the forehead and 0.58 on the sternum and the mean difference between the measurements was -2.1 mg/dL. The accuracy of BiliUFPR® was higher for lower bilirubin measurements, 8 mg/dL was the best accuracy cutoff point (84.1%). The measurements performed with JM-105® showed a correlation of 0.91 with BTs, and the mean difference was 0.1 mg/dL. These measurements were not affected by the newborns' weight, gestational and postnatal age. The correlation between the two devices was 0,66. Conclusions: Transcutaneous bilirubin performed with BiliUFPR® showed a moderate correlation with serum bilirubin, however the highest accuracy was for lower bilirubin values, while JM-105® device showed a very strong correlation between serum and transcutaneous measurements and high accuracy in all values evaluated. Improvements in BiliUFPR® device will be necessary in order to produce a more accurate device and still within an affordable cost. Key words: transcutaneous bilirubin, jaundice, newborn

Objetivos: • Determinar la prevalencia de infección tuberculosa (IT) y el Riesgo Anual de Infección (RAI) en niños de 6‐7 años en la ciudad de Valencia. Analizar la asociación de IT con distintas variables sociodemográficas. • Describir la concordancia entre prueba de tuberculina (PT) y QuantiFERON‐TB Gold In‐Tube (QFT‐G‐IT), en el diagnóstico de IT. Evaluar si la sensibilización por Mycobacterias no tuberculosas (MNT) puede ser responsable de la discordancia entre PT (+) y QFT‐G‐IT (‐). Material y Métodos: Estudio observacional, longitudinal y prospectivo, con 2 mediciones, separadas 12 meses (años 2007‐08). Selección de colegios mediante muestreo aleatorio por conglomerados, incluyendo niños de 6 años que cursaban primero de Educación Primaria, cuyos padres firmaron consentimiento informado y rellenaron un cuestionario con datos sanitarios y sociodemográficos. PT según técnica estándar y valoración clínica de los positivos (≥ 5mm). Se estimó la prevalencia de infección y el RAI. Análisis bivariante (odds ratio e IC del 95%.) y multivariante. (Access 97 y SPSS 14.0.) En niños con PT positiva y en un grupo control (PT <4mm) se realizó QFT‐G‐IT. Se midió concordancia entre PT y QFT‐G‐T con el estadístico Kappa (K). En niños con PT ≥ 5 mm y QTF‐G‐IT negativo, se realizó el test T‐SPOT.T B y el de sensitinas a M. avium. Resultados: Participaron 1.200 niños (71 %) en 2007 y 1077 (61.6%) en 2008. La cohorte quedó constituida por 826 (6.8% vacunados con BCG). Presentaron una PT ≥5mm, 31 niños: 6 reacciones vacunales, 3 TB ya tratadas, 3 TB activas y 19 IT. Prevalencia global de PT positiva en 2007, descartadas reacciones vacunales: 0,83 %, (IC 95%: 0.28‐1.39); 3,75% (IC95%: 0.78‐10.57) en vacunados y 0,64% (IC 95%: 0.12‐0.17) en no vacunados. RAI a los 6 años: 0.1% (95% CI: 0.019-0.183). Se observó relación estadísticamente significativa en la cohorte, entre PT positiva y las variables vacunación con BCG, nacimiento fuera de España (de los niños o/y del padre o madre), edad del padre, nivel estudios progenitores, y tuberculosis previa en familiar del padre. Se realizó QFT‐G‐IT en 31 casos y 33 controles. Fue positivo en 8/25(32%) de infectados y negativo en 100% de los controles y en las 3 tuberculosis diagnosticadas Concordancia global entre ambos test del 73%, índice K= 0.36 (IC95%; 0.16‐0.56), incrementándose a K=0.43 (IC95%; 0.16‐0.70), en los no vacunados y K=0.23 (IC95%; ‐0.027‐0.48) en vacunados; también mejoró en las PT >10mm. En 15 niños con PT (+) y QFT‐G‐IT (‐) se realizó el T‐SPOT.TB y sensitinas para M.avium. T‐SPOT.TB fue negativo en todos los casos, 6 niños fueron positivos para sensitinas, 2 de ellos diagnósticados de TB y 4 de IT. Conclusiones: • La prevalencia de IT en niños de 6 y 7 años, en Valencia, es baja y similar a otras poblaciones de España. • En personas de países de alta prevalencia de tuberculosis es recomendable realizar PT, al menos a su entrada. • La técnica QFN‐G‐IT sólo confirma 32% de los resultados positivos en la PT, acorde a otros estudios previos de cribado. • La concordancia entre PT y QFN‐G‐IT es mayor cuando se eleva el dintel de corte de la PT y en no vacunados • La estrategia en 2 pasos (realización de PT y, según resultados/situación clínica, QFN‐G‐IT), es una opción recomendable en el cribado de IT en la población pediátrica. • La estimulación con sensitinas de M. avium en niños con PT positiva y QFN‐G‐IT negativo, detecta sensibilización a MNT en un 40%, lo que parece indicar la importancia de las infecciones por MNT en nuestro medio / Objectives: To assess the prevalence of tuberculosis (TB) and the annual risk infection (AIR) in children 6‐7 years old in Valencia. To compare the performance of the QuantiFERON‐Gold–in tube (QFN‐G‐IT) with the TST in the school based screening, and to determine the effect of the previous nontuberculous mycobacteria (NTM) sensitization in the tuberculin skin test (TST) results. Material and Methods: During 2007‐08, TST were administered by the Mantoux method in children whose parents signed informed consent in the selected schools. Indurations ≥5 mm was considered positive and subsequent clinical and radiographics studies were performed. A detailed questionnaire was completed. QFN‐G‐IT was undertaken in positive children and also in a control group. Blood samples for TSPOT. TB and M. avium sensitin were collected in TST (+) / QFN‐G‐IT (‐) children. Results: 1,200 (70.9%) children in 2007 and 1077 (61.6%).in 2008 were studied. Thirtyone children obtained TST (+); 6 BCG reactors, 3 previous treated TB, 3 active TB and 19 LTBI. Prevalence of LTBI was 0.83 %, (IC 95%: 0.28‐1.39) AIR was 0.10% (95% CI: 0.019‐0.183). Univariate analysis revealed significant association between positive TST result and BCG vaccination, foreign origin (children or / and parents), father's age, level parents studies, and previous tuberculosis father's family. The QFN‐G‐IT was performed in 64 children: (31 with TST ≥5mm), 32 % of TST positive subjects had a positive QFT.G‐IT result. The overall agreement between two tests was poor. All TSPOT. TB tested children obtained a negative result. Six out of fifteen children were positive to the M.avium sensitin (2 TB and 4 LTBI) Conclusion: The prevalence of LTBI in children between 6‐7 years old is low. The QFNG‐ IT confirms only 32% of positive results in the PT, consistent with previous studies of screening in children (+) TST/ (‐) QFN‐G‐IT, NTM sensitization were detected by 40%, suggesting the importance of NTM infections in our area. Two‐step strategy (TST and, according to results / clinical situation, QFN‐G‐IT) is a recommended option in the screening of LTBI in the children.

Orientadora: Profª. Drª. Margaret Cristina da Silva Boguszewski / Tese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente. Defesa: Curitiba, 19/12/2017 / Inclui referências : f.111-119 / Resumo: Introdução: Os Meios de Comunicação Social (MCS) estão sendo cada vez mais utilizados no âmbito da saúde. Sites, blogs e perfis em redes sociais que abordam temas de saúde são criados diariamente, tanto por profissionais de saúde como por pacientes ou indivíduos interessados, abordando doenças, conselhos de tratamento e até possíveis curas. O Diabetes Mellitus Tipo 1 (DM1), embora em extensão menor que o Diabetes Mellitus Tipo 2, vem ganhando destaque nos MCS, especialmente nas redes sociais. Entidades, pesquisadores e até instituições de apoio aos pacientes portadores do DM1 apresentam, em diversos espaços da Internet, sua forma própria de lidar com a doença. Justificativa: Em um cenário onde são utilizadas cada vez mais as Mídias Sociais para interagir entre si, e onde um número crescente de organizações busca se aproximar de seu público-alvo usando tais ferramentas, é fundamental que a pesquisa científica também esclareça o significado deste processo, a fim de que possa desenvolver estratégias de comunicação mais eficientes e seguras, aproximação e fortalecimento dos laços com os indivíduos ou grupos envolvidos. Objetivos: Oferecer informações e um ambiente de discussão por meio de visitas às comunidades e do uso de ferramentas da Internet para aumentar o conhecimento sobre o DM1, incentivar o compromisso com o tratamento e apoiar a melhoria da qualidade de vida de crianças, adolescentes e adultos com a doença e suas famílias. Material e Métodos: Estudo de caráter populacional. População: moradores da Região Metropolitana de Curitiba (RMC), portadores de DM1 e internautas de modo geral. Delineamento: O projeto somou três ações: trabalho presencial nas comunidades carentes; trabalho remoto, pela Internet; e a capacitação de multiplicadores voluntários. A intervenção se deu com a participação do pesquisador em grupos comunitários, postagens em Redes Sociais, elaboração de um site, contatos via Facebook e whatsapp, com ênfase nos elementos necessários para um maior conhecimento do DM1 e para reforçar a importância do tratamento e acompanhamento com profissionais de saúde. Foram utilizadas técnicas de comunicação, apoiadas em práticas de boa saúde. Para as dúvidas e questões pontuais, foram realizadas duas enquetes populares. Além disso, o pesquisador abriu um canal de diálogo com portadores da doença e familiares, através das Redes Sociais, denominado "DiabeteStation". Resultados: No total, 537 moradores da RMC participaram de reuniões no período de julho de 2015 a dezembro de 2016. Duas enquetes populares foram realizadas. Na primeira, sobre alimentação saudável e atividade física, participaram 198 indivíduos. Na segunda, sobre DM1 e MCS, participaram 256 indivíduos, sendo 78 portadores de DM1. As enquetes foram realizadas de forma presencial e via eletrônica. 254 indivíduos afirmaram que o projeto ajudou a aumentar o conhecimento sobre o DM1. 75 portadores de DM1 afirmaram ter adquirido um maior senso crítico em relação aos MCS e 63 disseram que o projeto ajudou na perseverança ao tratamento. Conclusão: Com medidas simples e utilização de ferramentas de comunicação, foi possível aumentar o conhecimento sobre o DM1; enfatizar a importância do tratamento; ampliar o canal de discussão; e estabelecer novos laços de apoio entre comunidades, famílias e pacientes. Palavras-chave: Diabetes Tipo 1. Comunicação e Saúde. Educação Comunitária em Saúde. / Abstract: Introduction: The Means Social Comunication Media (MCS) is being progressively used in health. Websites, blogs and profiles on social networks that address health issues are created daily by health professionals such as patients or interested individuals, lifting up about raising t diseases, treatment advice and even possible cures. Type 1 Diabetes Mellitus (DM1), although to a lesser extent than Type 2 Diabetes Mellitus, has been prominent in MCS, especially in social networks. Entities, researchers and institutions that support patients with DM1 have their own way of dealing with the disease in various areas of the Internet. Justification: In a context where social media are increasingly used for interaction and where more and more organizations approach their target audience using these tools, it is crucial that scientific research also clarifies the meaning of this process, with the purpose of developing more efficient and secure communication strategies, approaching and strengthening the ties with the individuals or groups involved. Objectives: To provide information by creating a discussion environment through visits to communities and the use of Internet tools to increase knowledge about DM1, encourage commitment to treatment and support the improvement of the quality of life of children, adolescents and adults with disease and their families. Material and Methods: Population study. Population: Residents of the Metropolitan Region of Curitiba (MRC), DM1 and Internet users in general. Planning: The project added three actions: presential work in poor communities; remote work over the Internet; and the training of volunteer multipliers. The intervention took place with the participation of the researcher in community groups, postings in Social Networks, elaboration of a website, contacts via Facebooke, whatsapp, with emphasis on the elements necessary for a greater knowledge of DM1 and to reinforce the importance of treatment and follow-up with professionals of health. Communication techniques were used, based on good health practices. For doubts and specific questions, two popular questions were asked. In addition, the researcher opened a channel of dialogue with disease carriers and family members, through Social Networks, called "DiabeteStation". Results: In total, 537 residents of the MRC participated in meetings from July 2015 to December 2016. Two popular questions were asked. In the first one, about healthy eating and physical activity, 198 individuals participated. In the second one, about DM1 and MCS, 256 individuals participated, being 78 DM1 carriers. The questionings were carried out in person and electronically. 254 individuals stated that the project helped increase awareness about DM1. 75 patients with DM1 reported having acquired a greater critical sense regarding MCS and 63 said that the project helped in perseverance to treatment. Conclusion: With simple measures and use of communication tools, it was possible to increase knowledge about DM1; emphasize the importance of treatment; broadening the means of discussion; and establish new support ties between communities, families and patients. Keywords: Type 1 Diabetes. Communication and Health. Community Health Education.