Made available in DSpace on 2014-06-11T19:28:19Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2009-12-16Bitstream added on 2014-06-13T18:57:20Z : No. of bitstreams: 1 nunes_crm_me_botfm.pdf: 392435 bytes, checksum: 70391dbf289d0130b47bfb5d3d2df41b (MD5) / Secretaria de Saúde do Estado de São Paulo / Dentre as malformações associadas à fissura labiopalatal, a Sequência de Robin (SR) é a que apresenta maior frequência, exigindo maiores cuidados e, dentre as síndromes associadas a SR, a mais freqüente é a Sequência de Robin Isolada (SRI). Caracteriza-se por anomalias como micrognatia, glossoptose e fissura palatina. O tratamento destes pacientes exige que se realize a palatoplastia primária a partir dos 12 meses de vida, de acordo com determinações do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP). Tais pacientes apresentam maior índice de complicações na Sala de Recuperação Anestésica (SRA). Neste período crítico a enfermagem deve permanecer atenta às complicações, promovendo as intervenções mais rápidas e eficazes possíveis. Este trabalho, prospectivo não exploratório, tem como objetivo avaliar as complicações no pós-operatório imediato em pacientes com SRI após palatoplastia primária e propor um instrumento específico para aplicá-lo na SRA do HRAC-USP, bem como descrever os tipos de complicações mais frequentes e indicar as principais intervenções realizadas pela equipe de enfermagem. Para isto, propôs-se um instrumento, baseado no modelo de Biazon, o qual foi submetido à avaliação de juízes, que atestaram sua objetividade e clareza. Este instrumento contem parâmetros clínicos e sintomas indicativos de complicações e intervenções, relacionados à Respiração, Sangramento, Hipotermia e Dor. Fezse um estudo piloto com dez pacientes, calculando-se o Valor α de Cronbach para avaliar sua consistência e coerência. Depois o instrumento foi aplicado em mais 25 pacientes. Os resultados obtidos após avaliação evidenciam que a idade média dos pacientes com SRI submetidos a palatoplastia primária é superior à Resumo dos pacientes com fissura de palato... / Among all malformations associated to cleft lip and palate, the Robin Sequence (RS) is the most frequent, demanding more care than any other associated syndrome. And, among all the syndromes associated to the RS, the most common is the Isolated Robin Sequence (IRS). It is characterized by three abnormalities: Micrognathism, Glossoptosis and cleft palate. The treatment requires to perform a first plastic surgery, identified as primary palatoplasty, only after the age of 12 months, according to a determination of the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP). Such patients have a higher rate of complications at the Post-Anaesthetic Recovery Room (PARR). In this critical period, nursing must keep focus observing the possible complications in order to promote the most effective and imediate interventions. This prospective, non-exploratory research aims to evaluate the complications at the imediate post-operatory of IRS patients after a primary palatoplasty and propose a specific instrument to be applied at the HRAC-USP`s PARR, as well as describe the most frequent complications and indicate the main interventions by the nurse staff team. In order to achieve it, it was proposed an instrument, based on Biazon`s model, wich was submitted to judges evaluation, whom testified its clearness and objectivity. This instrument contains clinical parameters, indicative symptoms of complications and interventions, related to breathing, bleeding, hipothermy and pain. There has been made a pilot study with tem patients, calculating the value of the coefficient of Cronbach`s α, measuring the reliability and consistency of this study. Later the same instrument was applied to more 25 patients. The results, obtained after the evaluation, demonstrated that the average age of patients with IRS undergoing primary palatoplasty is higher Abstract than that... (Complete abstract click electronic access below)

Orientador: José Eduardo Corrente / Banca: Maria Irene Bachega / Banca: Wilza Carla Spiri / Resumo: Dentre as malformações associadas à fissura labiopalatal, a Sequência de Robin (SR) é a que apresenta maior frequência, exigindo maiores cuidados e, dentre as síndromes associadas a SR, a mais freqüente é a Sequência de Robin Isolada (SRI). Caracteriza-se por anomalias como micrognatia, glossoptose e fissura palatina. O tratamento destes pacientes exige que se realize a palatoplastia primária a partir dos 12 meses de vida, de acordo com determinações do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP). Tais pacientes apresentam maior índice de complicações na Sala de Recuperação Anestésica (SRA). Neste período crítico a enfermagem deve permanecer atenta às complicações, promovendo as intervenções mais rápidas e eficazes possíveis. Este trabalho, prospectivo não exploratório, tem como objetivo avaliar as complicações no pós-operatório imediato em pacientes com SRI após palatoplastia primária e propor um instrumento específico para aplicá-lo na SRA do HRAC-USP, bem como descrever os tipos de complicações mais frequentes e indicar as principais intervenções realizadas pela equipe de enfermagem. Para isto, propôs-se um instrumento, baseado no modelo de Biazon, o qual foi submetido à avaliação de juízes, que atestaram sua objetividade e clareza. Este instrumento contem parâmetros clínicos e sintomas indicativos de complicações e intervenções, relacionados à Respiração, Sangramento, Hipotermia e Dor. Fezse um estudo piloto com dez pacientes, calculando-se o Valor α de Cronbach para avaliar sua consistência e coerência. Depois o instrumento foi aplicado em mais 25 pacientes. Os resultados obtidos após avaliação evidenciam que a idade média dos pacientes com SRI submetidos a palatoplastia primária é superior à Resumo dos pacientes com fissura de palato... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Among all malformations associated to cleft lip and palate, the Robin Sequence (RS) is the most frequent, demanding more care than any other associated syndrome. And, among all the syndromes associated to the RS, the most common is the Isolated Robin Sequence (IRS). It is characterized by three abnormalities: Micrognathism, Glossoptosis and cleft palate. The treatment requires to perform a first plastic surgery, identified as primary palatoplasty, only after the age of 12 months, according to a determination of the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP). Such patients have a higher rate of complications at the Post-Anaesthetic Recovery Room (PARR). In this critical period, nursing must keep focus observing the possible complications in order to promote the most effective and imediate interventions. This prospective, non-exploratory research aims to evaluate the complications at the imediate post-operatory of IRS patients after a primary palatoplasty and propose a specific instrument to be applied at the HRAC-USP's PARR, as well as describe the most frequent complications and indicate the main interventions by the nurse staff team. In order to achieve it, it was proposed an instrument, based on Biazon's model, wich was submitted to judges evaluation, whom testified its clearness and objectivity. This instrument contains clinical parameters, indicative symptoms of complications and interventions, related to breathing, bleeding, hipothermy and pain. There has been made a pilot study with tem patients, calculating the value of the coefficient of Cronbach's α, measuring the reliability and consistency of this study. Later the same instrument was applied to more 25 patients. The results, obtained after the evaluation, demonstrated that the average age of patients with IRS undergoing primary palatoplasty is higher Abstract than that... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre

Objetivo: Investigar a prevalência de disgenesias dentárias em indivíduos com síndrome Richieri-Costa-Pereira. Material e Métodos: 13 indivíduos, registrados no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais - Universidade de São Paulo (HRAC-USP), Bauru Brasil, com síndrome Richieri-Costa-Pereira, de ambos os gêneros, de etnia branca, acima de oito anos de idade e com pelo menos uma radiografia panorâmica disponível. As disgenesias dentárias foram avaliadas clinica e radiograficamente, por uma única examinadora, e foram classificadas como alterações hiperplasiantes, hipoplasiantes e heterotópicas e como alterações de forma, número, posição e estrutura, sendo as alterações de esmalte classificadas pelo índice de Defeitos de Desenvolvimento do Esmalte (DDE) e descritas com relação à face dentária afetada. Antes da coleta de dados, foi realizado estudo piloto para avaliação da concordância intra-examinador quanto à presença de agenesias dentárias e dentes supranumerários. Resultados: Todos os indivíduos (100%) apresentavam pelo menos uma disgenesia dentária, com predominância de alterações hipoplasiantes, principalmente representadas por agenesias dentárias dos incisivos e segundos pré-molares inferiores e opacidades de esmalte de coloração branco-creme, demarcada, afetando principalmente os pré-molares superiores seguidos dos molares inferiores, com predominância de alterações na face vestibular. Conclusão: Indivíduos com síndrome Richieri-Costa Pereira apresentam alta prevalência de agenesias dentárias, principalmente incisivos e pré-molares inferiores, bem como alta freqüência de opacidades de esmalte. Estes achados são compatíveis com a fissura mandibular presente em todos os indivíduos e refletem também a característica hipoplasiante da síndrome. / Objective: To investigate the prevalence of tooth abnormalities in individuals with Richieri-Costa-Pereira syndrome. Material and Methods: 13 individuals registered at the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies University of São Paulo (HRAC-USP), Bauru, Brazil, with Richieri-Costa-Pereira syndrome, of both genders, Caucasoid, aged more than eight years and with at least one panoramic radiograph available in the hospital files. The tooth abnormalities were evaluated clinically and radiographically by a single examiner and were classified as hyperplastic, hypoplastic or heterotopic alterations and as alterations of shape, number, position and structure. The enamel alterations were classified by the DDE index and described according to the tooth surface affected. Before data collection, a pilot study was conducted to evaluate the intraexaminer agreement as to the presence of tooth agenesis and supernumerary teeth. Results: All individuals (100%) presented at least one tooth abnormality, with predominance of hypoplastic disorders, mainly including agenesis of mandibular incisors and second premolars, as well as demarcated creamy-white enamel opacities, primarily affecting the maxillary premolars, followed by mandibular molars, mainly affecting the buccal surface. Conclusion: Individuals with Richieri-Costa Pereira syndrome present high prevalence of tooth agenesis, especially mandibular incisors and premolars, as well as high frequency of enamel opacities. These findings are compatible with the mandibular cleft observed in all individuals and also reflect the hypoplastic characteristic of the syndrome.

Objetivos: verificar o impacto da promoção do autocuidado na carga de trabalho de enfermagem (CTE), em relação às crianças com Sequência de Robin Isolada e seus agentes de autocuidado; construir e validar um Tutorial referente à aplicação do Nursing Activities Score (NAS) em Unidade de Cuidado Semi-intensivo especializada; identificar e comparar a CTE em dois momentos distintos, compreendendo a 1ª internação (cuidadores não capacitados para o autocuidado) e a 2ª internação (cuidadores capacitados para o autocuidado); associar os itens NAS referentes à promoção do autocuidado (suporte e cuidado aos familiares) entre a 1ª e a 2ª internação; associar os aspectos sociodemográficos das crianças e dos agentes de autocuidado à CTE; identificar e comparar o dimensionamento de pessoal segundo as horas NAS na 1ª e 2ª internação à Resolução Cofen 293/04. Método: estudo prospectivo, desenvolvido na Unidade de Cuidado Semi-intensivo do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, baseado no Referencial Teórico do Autocuidado de Dorothea Orem. A amostra constou de 31 lactentes com Sequência de Robin Isolada e seus respectivos agentes de autocuidado. Os participantes foram avaliados na 1ª e 2ª internação quanto à CTE. Para essa avaliação, utilizou-se o NAS, cujo Tutorial foi construído e validado para o presente estudo, considerando-se a especificidade da população. A coleta de dados ocorreu entre os meses de fevereiro a outubro de 2014. Utilizou-se para a análise estatística o Teste T-Student, a Análise de Variância e a Correlação de Pearson. Foram aceitas como diferenças significantes, os valores de p0,05 (5%). Resultados: Foram geradas 519 avaliações referentes à CTE. A média de duração da 1ª internação foi de 10,3 dias (±5,7), enquanto da 2ª foi de 6,4 dias (± 3,4). A média NAS na 1ª internação foi de 60,9% e na 2ª internação foi de 41,6%, ou seja, foram dispendidas 93,4 e 63,4 horas de enfermagem referente às 24 horas, respectivamente. A CTE no 1º dia de internação foi maior quando comparada ao último dia, tanto na 1ª (p<0,001) como na 2ª internação (p<0,001). A CTE foi maior no 1º (p<0,001) e último dia (p=0,025) na 1ª internação. A CTE na 1ª internação foi maior quando comparada com a 2ª internação (p<0,001). Os itens NAS referentes à capacitação do autocuidado influenciaram a CTE (p<0,001), enquanto que as características sociodemográficas das crianças e agentes de autocuidado, não influenciaram. O dimensionamento de pessoal segundo as horas NAS foi de 26 profissionais na 1ª internação e 18 profissionais na 2ª internação. Quanto à Resolução Cofen, foram necessárias 60,2 horas de enfermagem referentes às 24 horas, e o dimensionamento foi de 14 profissionais, ou seja, evidenciou-se um déficit de oito profissionais quando comparado com a 2ª internação, e de 12 profissionais quando comparado com a Resolução do Cofen 293/04. Conclusão: a CTE foi maior ao se promover o autocuidado e influenciou o quantitativo de profissionais de enfermagem, demonstrando a necessidade de se reconsiderar sobre o dimensionamento de pessoal referente a esse perfil de assistência / Objectives: to verify the impact of promoting self-care upon nursing workload, in relation to children with Isolated Robin Sequence and their self-care agents; to elaborate and validate a Tutorial referring to the application of the Nursing Activities Score (NAS) in a Specialized Semi-Intensive Care Unit; to identify and compare the nursing workload at two different periods, including the 1st hospitalization (untrained caregivers for self-care) and the 2nd hospitalization (caregivers trained for self-care); to associate NAS items related to the promotion of self-care (support and care concerning family members) between the 1st and the 2nd hospitalization; to associate the sociodemographic characteristics of children and the self-care agents to nursing workload; to identify and compare the staff dimensioning, according to NAS in the 1st and 2nd hospitalization, according to Cofen Resolution n° 293/04. Method: prospective study carried out at Specialized Semi-Intensive Care Unit of the Rehabilitation Hospital of Craniofacial Anomalies, based on the Self-Care Theoretical Framework of Dorothea Orem. The sample consisted of 31 infants with Isolated Robin Sequence and their respective self-care agents. Participants were evaluated on the 1st and 2nd hospitalization, regarding the nursing workload. For this evaluation, NAS was applied, whose Tutorial was developed and validated for this study, considering the specificity of the population. Data collection took place from February to October 2014. For the statistical analysis, the Student T-test, the analysis of variance and Pearson correlation were employed. Values for p=0.05 (5%) were accepted as significant difference. Results: a total of 519 assessments, related to nursing workload were generated. The average period of the 1st hospitalization consisted of 10.3 days (±5.7), while the 2nd consisted of 6.4 days (±3.4). NAS average in the 1st hospitalization was 60.9% and in the 2nd was 41.6%, that is, a total of 93.4 and 63.4 nursing hours, referring to 24 hours, respectively. The nursing workload on the 1st day of hospitalization was higher, when compared to the last day, either on the 1st (p<0.001) as on the 2nd hospitalization (p<0.001). Nursing workload was higher on the 1st (p<0.001) and last day (p=0.025) during the 1st hospitalization. Nursing workload in the 1st hospitalization was higher when compared to the 2nd hospitalization (p<0.001). NAS items related to self-care training influenced the nursing workload (p<0.001), while the socio-demographic characteristics of children and self-care agents, did not influence. The staff dimensioning according to NAS comprised 26 professionals in the 1st hospitalization and 18 professionals in the 2nd. As for Cofen Resolution, a total of 60.2 nursing hours were necessary, referring to 24 hours, and comprised 14 professionals, thus, it was evidenced, a deficit of eight professionals when compared to the 2nd hospitalization, and 12 professionals, when compared to Cofen Resolution 293/04. Conclusion: nursing workload was higher when promoted self-care and influenced the amount of nursing professionals, demonstrating the necessity for reconsidering the staff dimensioning, regarding this type of service

Objetivos: verificar o impacto da promoção do autocuidado na carga de trabalho de enfermagem (CTE), em relação às crianças com Sequência de Robin Isolada e seus agentes de autocuidado; construir e validar um Tutorial referente à aplicação do Nursing Activities Score (NAS) em Unidade de Cuidado Semi-intensivo especializada; identificar e comparar a CTE em dois momentos distintos, compreendendo a 1ª internação (cuidadores não capacitados para o autocuidado) e a 2ª internação (cuidadores capacitados para o autocuidado); associar os itens NAS referentes à promoção do autocuidado (suporte e cuidado aos familiares) entre a 1ª e a 2ª internação; associar os aspectos sociodemográficos das crianças e dos agentes de autocuidado à CTE; identificar e comparar o dimensionamento de pessoal segundo as horas NAS na 1ª e 2ª internação à Resolução Cofen 293/04. Método: estudo prospectivo, desenvolvido na Unidade de Cuidado Semi-intensivo do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, baseado no Referencial Teórico do Autocuidado de Dorothea Orem. A amostra constou de 31 lactentes com Sequência de Robin Isolada e seus respectivos agentes de autocuidado. Os participantes foram avaliados na 1ª e 2ª internação quanto à CTE. Para essa avaliação, utilizou-se o NAS, cujo Tutorial foi construído e validado para o presente estudo, considerando-se a especificidade da população. A coleta de dados ocorreu entre os meses de fevereiro a outubro de 2014. Utilizou-se para a análise estatística o Teste T-Student, a Análise de Variância e a Correlação de Pearson. Foram aceitas como diferenças significantes, os valores de p0,05 (5%). Resultados: Foram geradas 519 avaliações referentes à CTE. A média de duração da 1ª internação foi de 10,3 dias (±5,7), enquanto da 2ª foi de 6,4 dias (± 3,4). A média NAS na 1ª internação foi de 60,9% e na 2ª internação foi de 41,6%, ou seja, foram dispendidas 93,4 e 63,4 horas de enfermagem referente às 24 horas, respectivamente. A CTE no 1º dia de internação foi maior quando comparada ao último dia, tanto na 1ª (p<0,001) como na 2ª internação (p<0,001). A CTE foi maior no 1º (p<0,001) e último dia (p=0,025) na 1ª internação. A CTE na 1ª internação foi maior quando comparada com a 2ª internação (p<0,001). Os itens NAS referentes à capacitação do autocuidado influenciaram a CTE (p<0,001), enquanto que as características sociodemográficas das crianças e agentes de autocuidado, não influenciaram. O dimensionamento de pessoal segundo as horas NAS foi de 26 profissionais na 1ª internação e 18 profissionais na 2ª internação. Quanto à Resolução Cofen, foram necessárias 60,2 horas de enfermagem referentes às 24 horas, e o dimensionamento foi de 14 profissionais, ou seja, evidenciou-se um déficit de oito profissionais quando comparado com a 2ª internação, e de 12 profissionais quando comparado com a Resolução do Cofen 293/04. Conclusão: a CTE foi maior ao se promover o autocuidado e influenciou o quantitativo de profissionais de enfermagem, demonstrando a necessidade de se reconsiderar sobre o dimensionamento de pessoal referente a esse perfil de assistência / Objectives: to verify the impact of promoting self-care upon nursing workload, in relation to children with Isolated Robin Sequence and their self-care agents; to elaborate and validate a Tutorial referring to the application of the Nursing Activities Score (NAS) in a Specialized Semi-Intensive Care Unit; to identify and compare the nursing workload at two different periods, including the 1st hospitalization (untrained caregivers for self-care) and the 2nd hospitalization (caregivers trained for self-care); to associate NAS items related to the promotion of self-care (support and care concerning family members) between the 1st and the 2nd hospitalization; to associate the sociodemographic characteristics of children and the self-care agents to nursing workload; to identify and compare the staff dimensioning, according to NAS in the 1st and 2nd hospitalization, according to Cofen Resolution n° 293/04. Method: prospective study carried out at Specialized Semi-Intensive Care Unit of the Rehabilitation Hospital of Craniofacial Anomalies, based on the Self-Care Theoretical Framework of Dorothea Orem. The sample consisted of 31 infants with Isolated Robin Sequence and their respective self-care agents. Participants were evaluated on the 1st and 2nd hospitalization, regarding the nursing workload. For this evaluation, NAS was applied, whose Tutorial was developed and validated for this study, considering the specificity of the population. Data collection took place from February to October 2014. For the statistical analysis, the Student T-test, the analysis of variance and Pearson correlation were employed. Values for p=0.05 (5%) were accepted as significant difference. Results: a total of 519 assessments, related to nursing workload were generated. The average period of the 1st hospitalization consisted of 10.3 days (±5.7), while the 2nd consisted of 6.4 days (±3.4). NAS average in the 1st hospitalization was 60.9% and in the 2nd was 41.6%, that is, a total of 93.4 and 63.4 nursing hours, referring to 24 hours, respectively. The nursing workload on the 1st day of hospitalization was higher, when compared to the last day, either on the 1st (p<0.001) as on the 2nd hospitalization (p<0.001). Nursing workload was higher on the 1st (p<0.001) and last day (p=0.025) during the 1st hospitalization. Nursing workload in the 1st hospitalization was higher when compared to the 2nd hospitalization (p<0.001). NAS items related to self-care training influenced the nursing workload (p<0.001), while the socio-demographic characteristics of children and self-care agents, did not influence. The staff dimensioning according to NAS comprised 26 professionals in the 1st hospitalization and 18 professionals in the 2nd. As for Cofen Resolution, a total of 60.2 nursing hours were necessary, referring to 24 hours, and comprised 14 professionals, thus, it was evidenced, a deficit of eight professionals when compared to the 2nd hospitalization, and 12 professionals, when compared to Cofen Resolution 293/04. Conclusion: nursing workload was higher when promoted self-care and influenced the amount of nursing professionals, demonstrating the necessity for reconsidering the staff dimensioning, regarding this type of service

Objetivo: Investigar a prevalência de disgenesias dentárias em indivíduos com síndrome Richieri-Costa-Pereira. Material e Métodos: 13 indivíduos, registrados no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais - Universidade de São Paulo (HRAC-USP), Bauru Brasil, com síndrome Richieri-Costa-Pereira, de ambos os gêneros, de etnia branca, acima de oito anos de idade e com pelo menos uma radiografia panorâmica disponível. As disgenesias dentárias foram avaliadas clinica e radiograficamente, por uma única examinadora, e foram classificadas como alterações hiperplasiantes, hipoplasiantes e heterotópicas e como alterações de forma, número, posição e estrutura, sendo as alterações de esmalte classificadas pelo índice de Defeitos de Desenvolvimento do Esmalte (DDE) e descritas com relação à face dentária afetada. Antes da coleta de dados, foi realizado estudo piloto para avaliação da concordância intra-examinador quanto à presença de agenesias dentárias e dentes supranumerários. Resultados: Todos os indivíduos (100%) apresentavam pelo menos uma disgenesia dentária, com predominância de alterações hipoplasiantes, principalmente representadas por agenesias dentárias dos incisivos e segundos pré-molares inferiores e opacidades de esmalte de coloração branco-creme, demarcada, afetando principalmente os pré-molares superiores seguidos dos molares inferiores, com predominância de alterações na face vestibular. Conclusão: Indivíduos com síndrome Richieri-Costa Pereira apresentam alta prevalência de agenesias dentárias, principalmente incisivos e pré-molares inferiores, bem como alta freqüência de opacidades de esmalte. Estes achados são compatíveis com a fissura mandibular presente em todos os indivíduos e refletem também a característica hipoplasiante da síndrome. / Objective: To investigate the prevalence of tooth abnormalities in individuals with Richieri-Costa-Pereira syndrome. Material and Methods: 13 individuals registered at the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies University of São Paulo (HRAC-USP), Bauru, Brazil, with Richieri-Costa-Pereira syndrome, of both genders, Caucasoid, aged more than eight years and with at least one panoramic radiograph available in the hospital files. The tooth abnormalities were evaluated clinically and radiographically by a single examiner and were classified as hyperplastic, hypoplastic or heterotopic alterations and as alterations of shape, number, position and structure. The enamel alterations were classified by the DDE index and described according to the tooth surface affected. Before data collection, a pilot study was conducted to evaluate the intraexaminer agreement as to the presence of tooth agenesis and supernumerary teeth. Results: All individuals (100%) presented at least one tooth abnormality, with predominance of hypoplastic disorders, mainly including agenesis of mandibular incisors and second premolars, as well as demarcated creamy-white enamel opacities, primarily affecting the maxillary premolars, followed by mandibular molars, mainly affecting the buccal surface. Conclusion: Individuals with Richieri-Costa Pereira syndrome present high prevalence of tooth agenesis, especially mandibular incisors and premolars, as well as high frequency of enamel opacities. These findings are compatible with the mandibular cleft observed in all individuals and also reflect the hypoplastic characteristic of the syndrome.