A doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) é uma neuropatia hereditária que se caracteriza por comprometimento progressivo de nervos periféricos, sensitivos e motores, acometendo principalmente segmentos distais dos membros inferiores. Apresenta curso clínico bastante variável e segmentos proximais, mesmos de membros superiores, também podem ser acometidos. Nenhum estudo abrangente foi publicado anteriormente sobre a caracterização orofacial e função mastigatória em indivíduos com a doença CMT2. Portanto, o objetivo deste estudo foi realizar uma avaliação global da saúde bucal e da função mastigatória dos indivíduos com CMT2, pertencentes a uma família multigeracional do interior do estado de Sergipe, e comparar os achados com indivíduos controle. Comparou-se vinte e um indivíduos do grupo controle (dez homens e onze mulheres, 10-38 anos de idade) e dezoito do grupo com a doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 2 (nove homens e nove mulheres, 12-55 anos de idade) através de questionário sócio-demográfico e de saúde oral, caracterizando a população. Também realizou-se exame físico intra oral e prenchimento da ficha clínica, para determinação do Índice de dentes cariados perdidos e obturados (CPOD). Coletou-se saliva para determinação do fluxo salivar, do pH e da capacidade tampão salivar. O impacto da saúde bucal na qualidade de vida foi investigado através do questiónario Oral Health Impact Profile (OHIP-14). Os sinais e sintomas de DTM foram avaliados através do programa Eixo I RDC/DTM, do Questionário de bruxismo e do Questionário DTM de Conti. Ainda, a eficiência mastigatória foi avaliada pela mastigação do alimento-teste optocal (versão brasileira) por 20 ciclos mastigatórios, cujo material mastigado foi submetido a um sistema de tamises, seguido da determinação do peso das partículas em cada peneira. Em relação à autopercepção de saúde bucal, índice CPOD, testes salivares, impacto da saúde bucal na qualidade de vida, sinais e sintomas de DTM e eficiência mastigatória não foi encontrado diferença estastistica entre os grupos.