A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença caracterizada por elevação da pressão da artéria pulmonar e um aumento da resistência vascular pulmonar levando à disfunção do ventrículo direito, sendo complicação importante de doenças como a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), doença pulmonar intersticial (DPI), colagenoses e vasculites. A tomografia computadoriza de alta resolução (TCAR) é um dos principais métodos de diagnóstico e acompanhamento destas doenças. Neste estudo objetivamos a analise quantitativa dos exames de TCAR do tórax em pacientes com doenças parenquimatosas difusas e hipertensão pulmonar diagnosticada por cateterismo direito. Foram analisados retrospectivamente os prontuários eletrônicos e os exames de TCAR de 29 pacientes com HP, em comparação com um grupo controle. Foram excluídos os casos de hipertensão arterial pulmonar primária e tromboembolismo crônico, cuja investigação é feita prioritariamente com exame de angiotomografia. A análise quantitativa foi realizada utilizando programa completamente automático e algumas medidas manuais também foram realizadas. O pacientes com HP, quando comparados ao controle, apresentaram redução do volume pulmonar, aumento da atenuação média do parênquima, aumento na medida do volume vascular pulmonar, aumento da densidade vascular pulmonar e na relação do volume vascular nos lobos superiores em relação aos lobos inferiores. O programa automático foi capaz de identificar as alterações da vasculatura, mesmo em se tratando de exames não contrastados e em meio a alterações arquiteturais do parênquima pulmonar. Estes achados provavelmente representam a redistribuição da trama vascular pulmonar, relacionada ao aumento da resistência vascular pulmonar. A análise quantitativa automática, realizada em exames de TCAR já utilizados na rotina clínica, pode representar nova ferramenta não invasiva capaz de identificar sinais de HP em pacientes com fator de risco, como DPOC, DPI, colagenoses, em que a HP representa complicação importante e de diagnóstico muitas vezes difícil / Pulmonary hypertension (PH) is a disease characterized by elevation in the mean pressure of the pulmonary artery and an increase in the pulmonary vascular resistance leading to right heart dysfunction, being an important complication of multiple diseases such as chronic obstructive pulmonary disease (COPD), interstitial lung disease (ILD), collagen diseases and vasculitis. The high resolution computed tomography (HRCT) is one of the main diagnostic methods and is also important in the follow up of these patients. In this study we aim the quantitative analysis of the thoracic HRCT exams in patients with diffuse parenchymal lung disease and pulmonary hypertension diagnosed by right heart catheterism. We analised retrospectively the clinical records and HRCT exams of 29 patients with PH, comparing to a control group. Were excluded from the study patients with primary pulmonary arterial hypertension (PAH) and chronic thromboembolism pulmonary hypertension (CTEPH), which investigations usually include pulmonary angiotomography. The quantitative analysis was made utilizing a completely automatic software and some manual measures were also noted. Patients with PH, when comparing to control group, presented significant pulmonary volume reduction, elevated mean parenchymal attenuation, elevated measures of the pulmonary vascular volume, increase in the pulmonary vascular density and also an elevation in the relation between vascular volume in the upper pulmonary lobes and the lower lobes. The automatic software was able to identify the vascular alterations, even in non contrast enhanced exams and amidst architectural distortions in the lung parenchyma. These findings probably represent the redistribution of the pulmonary vascular bed, related to the pulmonary vascular resistance increase. .The quantitative automatic analysis, made in HRCT exams, used in clinical practice, can represent a new non invasive tool, able to identify PH signs in risc patients, such as COPD, ILD and collagen diseases, in which PH represents an important complication with, many times, difficult diagnosis.

Objetivamos neste estudo avaliar de maneira quantitativa as alterações do parênquima e da vasculatura pulmonar em exames de angiotomografia computadorizada (angioTC) de pacientes com hipertensão pulmonar (HP), utilizando programa de análise totalmente automática. Foram analisados retrospectivamente os prontuários físicos e eletrônicos e os exames de angioTC de 45 pacientes com HP, em comparação com um grupo controle. Os pacientes com HP também foram divididos de acordo com a classificação de Nice, sendo representados principalmente pelos grupos 1 (hipertensão arterial pulmonar, incluindo a idiopática) e grupo 4 (hipertensão pulmonar secundária ao tromboembolismo crônico). A análise automática mostrou que os pacientes com HP apresentaram valores menores do percentil 10 (p10) da densidade dos pulmões e valores maiores de volume vascular do lobo superior direito (LSD) e de volume vascular relativo entre lobos superiores e inferiores. Neste estudo não encontramos diferenças da análise quantitativa por TC entre os grupos de pacientes com HP. Inferimos que a diferença nos valores de p10 indique a presença das áreas hipoatenuantes de oligoemia nos pacientes com HP, enquanto as diferenças nos volumes vasculares indiquem a redistribuição da trama vascular pulmonar. A análise quantitativa da vasculatura pulmonar em imagens de angioTC pode representar uma ferramenta diagnóstica objetiva na avaliação da HP. / In this study, we aimed to quantitatively analyze the lung parenchyma and pulmonary vasculature in computadorized tomography angiography (angioCT) from patients with pulmonary hypertension (PH), using a complete automated software. We retrospectively analyzed 45 patients\'s exams and clinical records, comparing with a control group. Patients were also divided in groups, according to Nice classification, represented mainly by group 1 (pulmonary arterial hypertension, including idiopathic) and 4 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension). In patients with PH, the automated analysis found lower values of the 10th percentile (p10) of pulmonary density and higher values of vessel volumes in the upper right lobe (RUL) and higher relative vessel volumes between the uppers and lowers lobes. In this study, we didn\'t find any difference between the groups of patients with PH in the quantitative analysis of angioCT. We infer that the p10 differences indicate presence of hypoattenuating areas of olygoemia in patients with PH and that the difference in pulmonary vessel volumes indicates pulmonary vasculature redistribution. The analysis of pulmonary vessels in angioCT images can represent an objective diagnostic tool in PH evaluation.

Objetivamos neste estudo avaliar de maneira quantitativa as alterações do parênquima e da vasculatura pulmonar em exames de angiotomografia computadorizada (angioTC) de pacientes com hipertensão pulmonar (HP), utilizando programa de análise totalmente automática. Foram analisados retrospectivamente os prontuários físicos e eletrônicos e os exames de angioTC de 45 pacientes com HP, em comparação com um grupo controle. Os pacientes com HP também foram divididos de acordo com a classificação de Nice, sendo representados principalmente pelos grupos 1 (hipertensão arterial pulmonar, incluindo a idiopática) e grupo 4 (hipertensão pulmonar secundária ao tromboembolismo crônico). A análise automática mostrou que os pacientes com HP apresentaram valores menores do percentil 10 (p10) da densidade dos pulmões e valores maiores de volume vascular do lobo superior direito (LSD) e de volume vascular relativo entre lobos superiores e inferiores. Neste estudo não encontramos diferenças da análise quantitativa por TC entre os grupos de pacientes com HP. Inferimos que a diferença nos valores de p10 indique a presença das áreas hipoatenuantes de oligoemia nos pacientes com HP, enquanto as diferenças nos volumes vasculares indiquem a redistribuição da trama vascular pulmonar. A análise quantitativa da vasculatura pulmonar em imagens de angioTC pode representar uma ferramenta diagnóstica objetiva na avaliação da HP. / In this study, we aimed to quantitatively analyze the lung parenchyma and pulmonary vasculature in computadorized tomography angiography (angioCT) from patients with pulmonary hypertension (PH), using a complete automated software. We retrospectively analyzed 45 patients\'s exams and clinical records, comparing with a control group. Patients were also divided in groups, according to Nice classification, represented mainly by group 1 (pulmonary arterial hypertension, including idiopathic) and 4 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension). In patients with PH, the automated analysis found lower values of the 10th percentile (p10) of pulmonary density and higher values of vessel volumes in the upper right lobe (RUL) and higher relative vessel volumes between the uppers and lowers lobes. In this study, we didn\'t find any difference between the groups of patients with PH in the quantitative analysis of angioCT. We infer that the p10 differences indicate presence of hypoattenuating areas of olygoemia in patients with PH and that the difference in pulmonary vessel volumes indicates pulmonary vasculature redistribution. The analysis of pulmonary vessels in angioCT images can represent an objective diagnostic tool in PH evaluation.

A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença caracterizada por elevação da pressão da artéria pulmonar e um aumento da resistência vascular pulmonar levando à disfunção do ventrículo direito, sendo complicação importante de doenças como a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), doença pulmonar intersticial (DPI), colagenoses e vasculites. A tomografia computadoriza de alta resolução (TCAR) é um dos principais métodos de diagnóstico e acompanhamento destas doenças. Neste estudo objetivamos a analise quantitativa dos exames de TCAR do tórax em pacientes com doenças parenquimatosas difusas e hipertensão pulmonar diagnosticada por cateterismo direito. Foram analisados retrospectivamente os prontuários eletrônicos e os exames de TCAR de 29 pacientes com HP, em comparação com um grupo controle. Foram excluídos os casos de hipertensão arterial pulmonar primária e tromboembolismo crônico, cuja investigação é feita prioritariamente com exame de angiotomografia. A análise quantitativa foi realizada utilizando programa completamente automático e algumas medidas manuais também foram realizadas. O pacientes com HP, quando comparados ao controle, apresentaram redução do volume pulmonar, aumento da atenuação média do parênquima, aumento na medida do volume vascular pulmonar, aumento da densidade vascular pulmonar e na relação do volume vascular nos lobos superiores em relação aos lobos inferiores. O programa automático foi capaz de identificar as alterações da vasculatura, mesmo em se tratando de exames não contrastados e em meio a alterações arquiteturais do parênquima pulmonar. Estes achados provavelmente representam a redistribuição da trama vascular pulmonar, relacionada ao aumento da resistência vascular pulmonar. A análise quantitativa automática, realizada em exames de TCAR já utilizados na rotina clínica, pode representar nova ferramenta não invasiva capaz de identificar sinais de HP em pacientes com fator de risco, como DPOC, DPI, colagenoses, em que a HP representa complicação importante e de diagnóstico muitas vezes difícil / Pulmonary hypertension (PH) is a disease characterized by elevation in the mean pressure of the pulmonary artery and an increase in the pulmonary vascular resistance leading to right heart dysfunction, being an important complication of multiple diseases such as chronic obstructive pulmonary disease (COPD), interstitial lung disease (ILD), collagen diseases and vasculitis. The high resolution computed tomography (HRCT) is one of the main diagnostic methods and is also important in the follow up of these patients. In this study we aim the quantitative analysis of the thoracic HRCT exams in patients with diffuse parenchymal lung disease and pulmonary hypertension diagnosed by right heart catheterism. We analised retrospectively the clinical records and HRCT exams of 29 patients with PH, comparing to a control group. Were excluded from the study patients with primary pulmonary arterial hypertension (PAH) and chronic thromboembolism pulmonary hypertension (CTEPH), which investigations usually include pulmonary angiotomography. The quantitative analysis was made utilizing a completely automatic software and some manual measures were also noted. Patients with PH, when comparing to control group, presented significant pulmonary volume reduction, elevated mean parenchymal attenuation, elevated measures of the pulmonary vascular volume, increase in the pulmonary vascular density and also an elevation in the relation between vascular volume in the upper pulmonary lobes and the lower lobes. The automatic software was able to identify the vascular alterations, even in non contrast enhanced exams and amidst architectural distortions in the lung parenchyma. These findings probably represent the redistribution of the pulmonary vascular bed, related to the pulmonary vascular resistance increase. .The quantitative automatic analysis, made in HRCT exams, used in clinical practice, can represent a new non invasive tool, able to identify PH signs in risc patients, such as COPD, ILD and collagen diseases, in which PH represents an important complication with, many times, difficult diagnosis.

O objetivo deste estudo foi avaliar as medidas de volume e densidade pulmonar em exames de tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax de pacientes com esclerose sistêmica (ES), antes e após o transplante de medula óssea (TMO). As medidas foram comparadas com a avaliação funcional e resposta ao tratamento. Este foi um estudo retrospectivo observacional. A avaliação clínica e tomográfica foi realizada antes, após 6 e 18 meses do TMO, dos pacientes com ES que realizaram o procedimento entre 2011 e 2017. A análise quantitativa da TCAR foi feita utilizando programa totalmente automatizado (Yacta), capaz de obter o volume pulmonar, a densidade pulmonar média e os percentis de atenuação (P10, P40, P50, P80 e P90). Os dados clínicos, incluindo o resultado das espirometrias, foram obtidos dos prontuários eletrônicos dos pacientes. A capacidade vital forçada (CVF) aos 18 meses foi utilizada para classificar os pacientes em grupo \"melhor resposta\" (aumento >= 10% dos valores da CVF) ou \"resposta estável\" (redução, estabilidade ou aumento < 10% na CVF). Nenhum paciente apresentou redução da CVF > 10% pós-TMO. Foram incluídos 33 pacientes, com alteração tomográfica ou da função pulmonar antes da realização do TMO. O grupo \"melhor resposta\" foi composto por 15 pacientes (45,4%, 4 homens, idade média de 32,1 anos), enquanto o grupo \"resposta estável\" por 18 pacientes (54,6%, 4 homens, idade média de 37,5 anos). A análise quantitativa das TCAR não demonstrou diferença significativa entre os grupos na fase pré-TMO. No grupo \"melhor resposta\" houve redução significativa da densidade pulmonar média e dos valores dos percentis de densidade após o TMO, destacando-se os percentis 80 e 90. No grupo \"resposta estável\" não houve alteração significativa pós-TMO nos valores de volumes e densidades pulmonares. Concluímos que a análise quantitativa automática da TCAR de pacientes com ES foi capaz de identificar redução significativa da densidadepulmonar nos pacientes com melhora significativa da função pulmonar. Inferimos que, além dos volumes e densidades médias, podem ser utilizados também os percentis de densidade como parâmetro no acompanhamento da doença intersticial. Esta ferramenta pode representar um biomarcador na avaliação de tratamento da doença intersticial pulmonar na ES, complementando as provas de função pulmonar. / The purpose of this study was to evaluate pulmonary volume and density measurements in high resolution computed tomography (HRCT) scans of patients with systemic sclerosis (SSc) before and after bone marrow transplantation (BMT). Measurements were compared with functional assessment and response to treatment. This was a retrospective observational study. Clinical and tomographic evaluation of patients was performed before, after 6 and 18 months of BMT, for patients submitted to the procedure between 2011 and 2017. The quantitative analysis of HRCT scans was performed using a fully automated program (Yacta), capable of obtaining lung volume, density and attenuation percentiles (P10, P40, P50, P80 and P90). Clinical data, including the results of spirometry, were obtained from patients\' electronic records. Forced vital capacity (FVC) at 18 months was used to classify patients into \"best response\" group (>= 10% increase in FVC values) or \"stable response\" (reduction, stability or FVC increase < 10%). No patient had FVC reduction > 10% after BMT. Thirty-three patients were included, with tomographic or pulmonary function alterations before the BMT. The \"best response\" group consisted of 15 patients (45.4%, 4 men, mean age 32.1 years), while the \"stable response\" group comprised 18 patients (54.6%, 4 men, mean age of 37.5 years). Quantitative analysis of HRCT did not show a significant difference between the groups in the pre-BMT evaluation. In the \"best response\" group there was a significant reduction in mean lung density and density percentile values after BMT, with emphasis on the 80th and 90th percentiles. In the \"stable response\" group there was no significant post-BMT change in lung volumes and pulmonary densities. We conclude that the quantitative automatic HRCT analysis of patients with ES identified a significant reduction in pulmonary density in patients with improved pulmonary function. We speculate that, in addition to the mean volumes and densities, density percentiles may also be used as a parameter in the follow-up ofpatients with interstitial lung disease. This tool may represent a biomarker in the evaluation of interstitial lung disease treatment in patients with SSc, complementing pulmonary function tests.

Introdução: a variabilidade clínica da fibrose cística (FC) levou ao desenvolvimento de diferentes sistemas de escores de avaliação de sua gravidade. Como nem sempre é possível fazer a monitorizarão do paciente com exames radiológicos, tomográficos, funcionais e clínicos simultaneamente, o entendimento das correlações entre esses métodos é um ponto importante para que a equipe multiprofissional dos centros de FC selecione o método mais adequado na sua rotina de atendimento. Objetivo: avaliar a gravidade das alterações clínicas, estruturais e funcionais de uma população de pacientes com fibrose cística por meio de escores clínicos, radiológicos, tomográficos e testes funcionais e analisar as correlações, por pareamento entre os escores de Shwachman-Kulczychi (E-SK), Brasfield (E. Brasfield), Bhalla (E. Bhalla), espirometria e teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Métodos: Estudo transversal prospectivo em pacientes com idade entre 3-21 anos. Foram realizados no mesmo dia: espirometria, TC6M, radiografia de tórax (RX), tomografia computadorizada (TC) de tórax e avaliação do estadio clínico. Utilizou-se a regressão linear (coeficiente de correlação de Spearman) para a análise das correlações entre os exames. Foi construída uma Curva ROC para avaliar o melhor ponto de corte para o valor de escore de Brasfield que indicaria a presença de bronquiectasias na TC. Resultados: 43 pacientes foram avaliados, 19F/24M, 10,5 ± 4,7 anos, com mediana de E. Bhalla, E. Brasfield e E-SK de 10, 17 e 70, respectivamente. Os valores médios (% previsto) de capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 % da capacidade vital (FEF25-75%) foram, respectivamente, 70,4 ± 26, 59,2 ± 26, 47,4 ± 35,8. Houve correlações significativas entre quase todos os parâmetros estudados. Apenas não houve correlação estatisticamente significativa entre escore do teste de caminhada de seis minutos (Z-TC6M) e aprisionamento + mosaico (r = -0,35), VEF1 70% e E-SK (r = -0,04); VEF1 70% e E. Bhalla (r = -0,32), VEF1 70% e E. Brasfield (r = 0,14), VEF1 70% e Z-TC6M (r =0,14). Através da Curva ROC foi determinado o ponto de corte do escore de Brasfield de 18 como o de melhor sensibilidade (83%), especificidade (92%), valor preditivo positivo (96%) e valor preditivo negativo (71%) para detecção de bronquiectasias na TC de tórax. Conclusões: Nesta casuística de pacientes com fibrose cística houve uma ampla variação quanto à gravidade da doença quando avaliada por parâmetros clínicos, radiológicos, tomográficos e funcionais. Apesar desta variação, houve correlação significativa entre a maioria dos métodos utilizados no estudo. As correlações não foram significativas nos pacientes com função pulmonar normal ou com distúrbio ventilatório obstrutivo leve, o que pode estar relacionado a uma menor capacidade discriminatória entre os diferentes métodos quando o acometimento pulmonar é de grau leve. Nessa amostra estudada, pacientes com escore de Brasfield menor ou igual a 18, tiveram uma probabilidade de 83% de apresentar bronquiectasias na TC de tórax. O teste da caminhada de seis minutos se mostrou como um método complementar alternativo que pode ser utilizado na avaliação da gravidade dos pacientes com FC / Introduction: The clinical variability of cystic fibrosis (CF) led to the development of different scoring systems to evaluate its severity. As it is not always possible to simultaneously assess CF patient with radiography, tomography, functional tests and clinical status, understanding the correlations between these methods is important for the multidisciplinary team of CF centers to select the most suitable method in their routine attendance. Objective: To assess the severity of the clinical, structural and functional characteristics of a population of CF patients by means of clinical scores, chest radiography (CXR), chest tomography (CT) and pulmonary functional tests and to analyze the correlations between Shwachman-Kulczychi score (SK), Brasfield score (Brasfield), Bhalla score (Bhalla), spirometry and six minute walk test (6-MWT). Method: A cross-sectional and prospective study including patients aged 3-21 years-old. Spirometry, 6-MWT, CRX, CT and evaluation of clinical status were performed on the same day. Linear regression (Spearman correlation coefficient) was performed to analyze the correlations between the tests. A ROC curve was constructed to assess the best value for the Brasfield score that would indicate the presence of bronchiectasis on CT. Results: A total of 43 patients were evaluated, 19F/24M, 10.5 ± 4.7 years, with median Bhalla, Brasfield and SK scores of 10, 17 and 70, respectively. Mean values (% predicted) forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced expiratory flow between 25 and 75% of vital capacity (FEF25-75%) were respectively 70.4 ± 26, 26 ± 59.2, 47.4 ± 35.8. There were significant correlations among almost all parameters studied. Only there was no statistically significant correlation between Z-6MWT and air trapping + mosaic perfusion (r = -0.35), FEV1 70% and SK (r = -0.04), FEV1 70% and Bhalla (r = -0.32), FEV1 70% and Brasfield (r = 0.14), FEV1 70% and Z-6MWT (r = 0.14). ROC curve determined that Brasfield score of 18 had the best sensitivity (83%), specificity (92%), positive predictive value (96%) and negative predictive value (71%) for detecting bronchiectasis on chest CT. Conclusions: These patients with cystic fibrosis had a wide variation in disease severity as assessed by clinical, radiographic, tomographic and functional scores. Despite this variation, there was a significant correlation between most methods used in the study. The correlations were not significant in patients with normal lung function or with mild obstructive lung disease, which may be related to a lower discriminate capacity between the different methods when pulmonary involvement is mild. In this study, patients with Brasfield score less than or equal to 18, had a probability of 83% to have bronchiectasis on chest CT. The six-minute walk test is a complementary method that can be used to assess the severity of patients with CF

Introdução: a variabilidade clínica da fibrose cística (FC) levou ao desenvolvimento de diferentes sistemas de escores de avaliação de sua gravidade. Como nem sempre é possível fazer a monitorizarão do paciente com exames radiológicos, tomográficos, funcionais e clínicos simultaneamente, o entendimento das correlações entre esses métodos é um ponto importante para que a equipe multiprofissional dos centros de FC selecione o método mais adequado na sua rotina de atendimento. Objetivo: avaliar a gravidade das alterações clínicas, estruturais e funcionais de uma população de pacientes com fibrose cística por meio de escores clínicos, radiológicos, tomográficos e testes funcionais e analisar as correlações, por pareamento entre os escores de Shwachman-Kulczychi (E-SK), Brasfield (E. Brasfield), Bhalla (E. Bhalla), espirometria e teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Métodos: Estudo transversal prospectivo em pacientes com idade entre 3-21 anos. Foram realizados no mesmo dia: espirometria, TC6M, radiografia de tórax (RX), tomografia computadorizada (TC) de tórax e avaliação do estadio clínico. Utilizou-se a regressão linear (coeficiente de correlação de Spearman) para a análise das correlações entre os exames. Foi construída uma Curva ROC para avaliar o melhor ponto de corte para o valor de escore de Brasfield que indicaria a presença de bronquiectasias na TC. Resultados: 43 pacientes foram avaliados, 19F/24M, 10,5 ± 4,7 anos, com mediana de E. Bhalla, E. Brasfield e E-SK de 10, 17 e 70, respectivamente. Os valores médios (% previsto) de capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 % da capacidade vital (FEF25-75%) foram, respectivamente, 70,4 ± 26, 59,2 ± 26, 47,4 ± 35,8. Houve correlações significativas entre quase todos os parâmetros estudados. Apenas não houve correlação estatisticamente significativa entre escore do teste de caminhada de seis minutos (Z-TC6M) e aprisionamento + mosaico (r = -0,35), VEF1 70% e E-SK (r = -0,04); VEF1 70% e E. Bhalla (r = -0,32), VEF1 70% e E. Brasfield (r = 0,14), VEF1 70% e Z-TC6M (r =0,14). Através da Curva ROC foi determinado o ponto de corte do escore de Brasfield de 18 como o de melhor sensibilidade (83%), especificidade (92%), valor preditivo positivo (96%) e valor preditivo negativo (71%) para detecção de bronquiectasias na TC de tórax. Conclusões: Nesta casuística de pacientes com fibrose cística houve uma ampla variação quanto à gravidade da doença quando avaliada por parâmetros clínicos, radiológicos, tomográficos e funcionais. Apesar desta variação, houve correlação significativa entre a maioria dos métodos utilizados no estudo. As correlações não foram significativas nos pacientes com função pulmonar normal ou com distúrbio ventilatório obstrutivo leve, o que pode estar relacionado a uma menor capacidade discriminatória entre os diferentes métodos quando o acometimento pulmonar é de grau leve. Nessa amostra estudada, pacientes com escore de Brasfield menor ou igual a 18, tiveram uma probabilidade de 83% de apresentar bronquiectasias na TC de tórax. O teste da caminhada de seis minutos se mostrou como um método complementar alternativo que pode ser utilizado na avaliação da gravidade dos pacientes com FC / Introduction: The clinical variability of cystic fibrosis (CF) led to the development of different scoring systems to evaluate its severity. As it is not always possible to simultaneously assess CF patient with radiography, tomography, functional tests and clinical status, understanding the correlations between these methods is important for the multidisciplinary team of CF centers to select the most suitable method in their routine attendance. Objective: To assess the severity of the clinical, structural and functional characteristics of a population of CF patients by means of clinical scores, chest radiography (CXR), chest tomography (CT) and pulmonary functional tests and to analyze the correlations between Shwachman-Kulczychi score (SK), Brasfield score (Brasfield), Bhalla score (Bhalla), spirometry and six minute walk test (6-MWT). Method: A cross-sectional and prospective study including patients aged 3-21 years-old. Spirometry, 6-MWT, CRX, CT and evaluation of clinical status were performed on the same day. Linear regression (Spearman correlation coefficient) was performed to analyze the correlations between the tests. A ROC curve was constructed to assess the best value for the Brasfield score that would indicate the presence of bronchiectasis on CT. Results: A total of 43 patients were evaluated, 19F/24M, 10.5 ± 4.7 years, with median Bhalla, Brasfield and SK scores of 10, 17 and 70, respectively. Mean values (% predicted) forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced expiratory flow between 25 and 75% of vital capacity (FEF25-75%) were respectively 70.4 ± 26, 26 ± 59.2, 47.4 ± 35.8. There were significant correlations among almost all parameters studied. Only there was no statistically significant correlation between Z-6MWT and air trapping + mosaic perfusion (r = -0.35), FEV1 70% and SK (r = -0.04), FEV1 70% and Bhalla (r = -0.32), FEV1 70% and Brasfield (r = 0.14), FEV1 70% and Z-6MWT (r = 0.14). ROC curve determined that Brasfield score of 18 had the best sensitivity (83%), specificity (92%), positive predictive value (96%) and negative predictive value (71%) for detecting bronchiectasis on chest CT. Conclusions: These patients with cystic fibrosis had a wide variation in disease severity as assessed by clinical, radiographic, tomographic and functional scores. Despite this variation, there was a significant correlation between most methods used in the study. The correlations were not significant in patients with normal lung function or with mild obstructive lung disease, which may be related to a lower discriminate capacity between the different methods when pulmonary involvement is mild. In this study, patients with Brasfield score less than or equal to 18, had a probability of 83% to have bronchiectasis on chest CT. The six-minute walk test is a complementary method that can be used to assess the severity of patients with CF