O fechamento percutâneo da comunicação interatrial tipo ostium secundum, tem se constituído no método terapêutico alternativo ao tratamento cirúrgico. A presente investigação avaliou a prótese autocentrável Amplatzer. na oclusão desses defeitos, sob a hipótese da eficácia e segurança desta nova concepção instrumental. Para tanto, averiguamos: o porcentual de sucesso técnico, a presença e quantificação do fluxo residual imediato e sua evolução e o impacto do tratamento nas dimensões do ventrículo direito. A casuística foi de 49 pacientes, com a idade variando de 3,4 a 56,2 anos (mediana de 13,3 anos) e 59,2% eram do sexo feminino. O ritmo sinusal esteve presente em 96% dos casos e 85,7% destes evidenciaram índice cardiotorácico > 0,50. O defeito apresentou-se como orifício único em 91,8% dos casos. A borda ântero-superior era deficiente em 40,6% e as médias dos diâmetros longitudinal e transverso corresponderam a 14,3 mm (DP = 5,0 mm) e 14,4 mm (DP = 4,9 mm). A relação fluxo pulmonar / fluxo sistêmico oscilou entre 1,2 a 3,5 [média 2,0 (DP = 1,4)]. A média dos diâmetros estirados foi de 19,3 mm (DP = 5,1 mm) e o das próteses empregadas de 20,3 mm (DP = 4,9 mm). Houve sucesso técnico em 97,9%. A média dos tempos do procedimento foi de 73,8 min (DP = 30,9 min). A única complicação imediata foi taquicardia supraventricular paroxística em 6,1% dos casos. Observou-se fluxo residual imediato em 54,1% dos casos, (45,8% mínimos ou pequenos e 8,3% moderados) caindo para 25% após 24 horas (p = 0,0002). Neste mesmo período houve também diminuição dos pacientes com índice cardiotorácico > 0,50 de 85,7% para 68,4% (p = 0,016). Ao final de 13,1 meses (DP = 1,3 meses) a incidência do fluxo residual reduziu-se para 14,6%, sendo apenas 4,1% moderados. Houve redução significante do diâmetro diastólico do ventrículo direito nas diversas fases do seguimento clínico (p < 0,001). Conclusões: o porcentual de sucesso técnico com o dispositivo Amplatzer® foi alto (97,9%); a incidência de fluxo residual tardio foi de 14,6%; houve redução progressiva e importante do índice cardiotorácico > 0,50 em conseqüência da diminuição significante e progressiva das dimensões do ventrículo direito, o qual atingiu normalização entre o 3º e o 12º meses. As evidências foram de que o dispositivo Amplatzer® permaneceu estável e incorporado ao septo interatrial ao final da observação constituindo-se numa opção segura e eficaz para o tratamento de casos selecionados / Percutaneous closure of the secundum atrial septal defect has been employed as an alternative to surgical treatment. The present investigation evaluated the safety and efficacy of the Amplatzer. prosthesis in the treatment of such defects. For that, we assessed the presence and magnitude of immediate and follow-up residual shunting, the rate of technical success and its impact on the right ventricle. Forty-nine patients with a maximal defect diameter of ¡Ü 30 mm and left-to-right shunting were studied. Age varied from 3.4 to 56.2 years (median of 13.3 years) and 59% were female. Sinus rhythm was present in 96% of cases and 85.7% had a cardiothoracic index of > 0.50. There was a single defect in 91.8% of cases. The anterosuperior rim was deficient in 40.6% and the mean longitudinal and transverse diameters were 14.3 mm (SD = 5.0 mm) and 14.4 mm (SD = 4.9 mm), respectively. The pulmonary to systemic flow ratio varied from 1.2 to 3.5 [mean of 2.0 (SD = 1.4)]. The mean stretched and device diameters were 19.3 mm (SD 5.1 mm) and 20.3 mm (SD = 4.9 mm), respectively. Technical success was achieved in 97.9%. The mean procedure time was 73.8 minutes (SD = 30.9 min). Supraventricular tachycardia was the only complication in 6.1% of cases. Immediate residual shunt was observed in 54.1% of cases (trivial to mild in 45.8% and moderate in 8.3%) falling to 25% after 24 hours (p = 0.0002). At this time, there was also a decrease in the percentage of patients with a cardiothoracic index > 0.50 from 85.7% to 68.4% (p = 0,016). After 13.1 months (SD = 1.3 months) the incidence of residual shunting decreased to 14.6%, being moderate in only 4.1%. There was a significant reduction in the end-diastolic diameter of the right ventricle during follow-up (p < 0,001). Conclusions: the rate of technical success with the Amplatzer® device was high (97.9%); the rate of late residual shunting was 14.6%; there was a progressive and important reduction in the cardiothoracic index > 0.50 as a consequence of the significant and progressive reduction in the dimensions of the right ventricle, which reached normal values between the 3rd and 12th month. At the end of the study, the Amplatzer® device remained stable within the interatrial septum and was incorporated to it, being considered as a safe and effective option in the treatment of selected cases.

O fechamento percutâneo da comunicação interatrial tipo ostium secundum, tem se constituído no método terapêutico alternativo ao tratamento cirúrgico. A presente investigação avaliou a prótese autocentrável Amplatzer. na oclusão desses defeitos, sob a hipótese da eficácia e segurança desta nova concepção instrumental. Para tanto, averiguamos: o porcentual de sucesso técnico, a presença e quantificação do fluxo residual imediato e sua evolução e o impacto do tratamento nas dimensões do ventrículo direito. A casuística foi de 49 pacientes, com a idade variando de 3,4 a 56,2 anos (mediana de 13,3 anos) e 59,2% eram do sexo feminino. O ritmo sinusal esteve presente em 96% dos casos e 85,7% destes evidenciaram índice cardiotorácico > 0,50. O defeito apresentou-se como orifício único em 91,8% dos casos. A borda ântero-superior era deficiente em 40,6% e as médias dos diâmetros longitudinal e transverso corresponderam a 14,3 mm (DP = 5,0 mm) e 14,4 mm (DP = 4,9 mm). A relação fluxo pulmonar / fluxo sistêmico oscilou entre 1,2 a 3,5 [média 2,0 (DP = 1,4)]. A média dos diâmetros estirados foi de 19,3 mm (DP = 5,1 mm) e o das próteses empregadas de 20,3 mm (DP = 4,9 mm). Houve sucesso técnico em 97,9%. A média dos tempos do procedimento foi de 73,8 min (DP = 30,9 min). A única complicação imediata foi taquicardia supraventricular paroxística em 6,1% dos casos. Observou-se fluxo residual imediato em 54,1% dos casos, (45,8% mínimos ou pequenos e 8,3% moderados) caindo para 25% após 24 horas (p = 0,0002). Neste mesmo período houve também diminuição dos pacientes com índice cardiotorácico > 0,50 de 85,7% para 68,4% (p = 0,016). Ao final de 13,1 meses (DP = 1,3 meses) a incidência do fluxo residual reduziu-se para 14,6%, sendo apenas 4,1% moderados. Houve redução significante do diâmetro diastólico do ventrículo direito nas diversas fases do seguimento clínico (p < 0,001). Conclusões: o porcentual de sucesso técnico com o dispositivo Amplatzer® foi alto (97,9%); a incidência de fluxo residual tardio foi de 14,6%; houve redução progressiva e importante do índice cardiotorácico > 0,50 em conseqüência da diminuição significante e progressiva das dimensões do ventrículo direito, o qual atingiu normalização entre o 3º e o 12º meses. As evidências foram de que o dispositivo Amplatzer® permaneceu estável e incorporado ao septo interatrial ao final da observação constituindo-se numa opção segura e eficaz para o tratamento de casos selecionados / Percutaneous closure of the secundum atrial septal defect has been employed as an alternative to surgical treatment. The present investigation evaluated the safety and efficacy of the Amplatzer. prosthesis in the treatment of such defects. For that, we assessed the presence and magnitude of immediate and follow-up residual shunting, the rate of technical success and its impact on the right ventricle. Forty-nine patients with a maximal defect diameter of ¡Ü 30 mm and left-to-right shunting were studied. Age varied from 3.4 to 56.2 years (median of 13.3 years) and 59% were female. Sinus rhythm was present in 96% of cases and 85.7% had a cardiothoracic index of > 0.50. There was a single defect in 91.8% of cases. The anterosuperior rim was deficient in 40.6% and the mean longitudinal and transverse diameters were 14.3 mm (SD = 5.0 mm) and 14.4 mm (SD = 4.9 mm), respectively. The pulmonary to systemic flow ratio varied from 1.2 to 3.5 [mean of 2.0 (SD = 1.4)]. The mean stretched and device diameters were 19.3 mm (SD 5.1 mm) and 20.3 mm (SD = 4.9 mm), respectively. Technical success was achieved in 97.9%. The mean procedure time was 73.8 minutes (SD = 30.9 min). Supraventricular tachycardia was the only complication in 6.1% of cases. Immediate residual shunt was observed in 54.1% of cases (trivial to mild in 45.8% and moderate in 8.3%) falling to 25% after 24 hours (p = 0.0002). At this time, there was also a decrease in the percentage of patients with a cardiothoracic index > 0.50 from 85.7% to 68.4% (p = 0,016). After 13.1 months (SD = 1.3 months) the incidence of residual shunting decreased to 14.6%, being moderate in only 4.1%. There was a significant reduction in the end-diastolic diameter of the right ventricle during follow-up (p < 0,001). Conclusions: the rate of technical success with the Amplatzer® device was high (97.9%); the rate of late residual shunting was 14.6%; there was a progressive and important reduction in the cardiothoracic index > 0.50 as a consequence of the significant and progressive reduction in the dimensions of the right ventricle, which reached normal values between the 3rd and 12th month. At the end of the study, the Amplatzer® device remained stable within the interatrial septum and was incorporated to it, being considered as a safe and effective option in the treatment of selected cases.

Introdução: a variabilidade clínica da fibrose cística (FC) levou ao desenvolvimento de diferentes sistemas de escores de avaliação de sua gravidade. Como nem sempre é possível fazer a monitorizarão do paciente com exames radiológicos, tomográficos, funcionais e clínicos simultaneamente, o entendimento das correlações entre esses métodos é um ponto importante para que a equipe multiprofissional dos centros de FC selecione o método mais adequado na sua rotina de atendimento. Objetivo: avaliar a gravidade das alterações clínicas, estruturais e funcionais de uma população de pacientes com fibrose cística por meio de escores clínicos, radiológicos, tomográficos e testes funcionais e analisar as correlações, por pareamento entre os escores de Shwachman-Kulczychi (E-SK), Brasfield (E. Brasfield), Bhalla (E. Bhalla), espirometria e teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Métodos: Estudo transversal prospectivo em pacientes com idade entre 3-21 anos. Foram realizados no mesmo dia: espirometria, TC6M, radiografia de tórax (RX), tomografia computadorizada (TC) de tórax e avaliação do estadio clínico. Utilizou-se a regressão linear (coeficiente de correlação de Spearman) para a análise das correlações entre os exames. Foi construída uma Curva ROC para avaliar o melhor ponto de corte para o valor de escore de Brasfield que indicaria a presença de bronquiectasias na TC. Resultados: 43 pacientes foram avaliados, 19F/24M, 10,5 ± 4,7 anos, com mediana de E. Bhalla, E. Brasfield e E-SK de 10, 17 e 70, respectivamente. Os valores médios (% previsto) de capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 % da capacidade vital (FEF25-75%) foram, respectivamente, 70,4 ± 26, 59,2 ± 26, 47,4 ± 35,8. Houve correlações significativas entre quase todos os parâmetros estudados. Apenas não houve correlação estatisticamente significativa entre escore do teste de caminhada de seis minutos (Z-TC6M) e aprisionamento + mosaico (r = -0,35), VEF1 70% e E-SK (r = -0,04); VEF1 70% e E. Bhalla (r = -0,32), VEF1 70% e E. Brasfield (r = 0,14), VEF1 70% e Z-TC6M (r =0,14). Através da Curva ROC foi determinado o ponto de corte do escore de Brasfield de 18 como o de melhor sensibilidade (83%), especificidade (92%), valor preditivo positivo (96%) e valor preditivo negativo (71%) para detecção de bronquiectasias na TC de tórax. Conclusões: Nesta casuística de pacientes com fibrose cística houve uma ampla variação quanto à gravidade da doença quando avaliada por parâmetros clínicos, radiológicos, tomográficos e funcionais. Apesar desta variação, houve correlação significativa entre a maioria dos métodos utilizados no estudo. As correlações não foram significativas nos pacientes com função pulmonar normal ou com distúrbio ventilatório obstrutivo leve, o que pode estar relacionado a uma menor capacidade discriminatória entre os diferentes métodos quando o acometimento pulmonar é de grau leve. Nessa amostra estudada, pacientes com escore de Brasfield menor ou igual a 18, tiveram uma probabilidade de 83% de apresentar bronquiectasias na TC de tórax. O teste da caminhada de seis minutos se mostrou como um método complementar alternativo que pode ser utilizado na avaliação da gravidade dos pacientes com FC / Introduction: The clinical variability of cystic fibrosis (CF) led to the development of different scoring systems to evaluate its severity. As it is not always possible to simultaneously assess CF patient with radiography, tomography, functional tests and clinical status, understanding the correlations between these methods is important for the multidisciplinary team of CF centers to select the most suitable method in their routine attendance. Objective: To assess the severity of the clinical, structural and functional characteristics of a population of CF patients by means of clinical scores, chest radiography (CXR), chest tomography (CT) and pulmonary functional tests and to analyze the correlations between Shwachman-Kulczychi score (SK), Brasfield score (Brasfield), Bhalla score (Bhalla), spirometry and six minute walk test (6-MWT). Method: A cross-sectional and prospective study including patients aged 3-21 years-old. Spirometry, 6-MWT, CRX, CT and evaluation of clinical status were performed on the same day. Linear regression (Spearman correlation coefficient) was performed to analyze the correlations between the tests. A ROC curve was constructed to assess the best value for the Brasfield score that would indicate the presence of bronchiectasis on CT. Results: A total of 43 patients were evaluated, 19F/24M, 10.5 ± 4.7 years, with median Bhalla, Brasfield and SK scores of 10, 17 and 70, respectively. Mean values (% predicted) forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced expiratory flow between 25 and 75% of vital capacity (FEF25-75%) were respectively 70.4 ± 26, 26 ± 59.2, 47.4 ± 35.8. There were significant correlations among almost all parameters studied. Only there was no statistically significant correlation between Z-6MWT and air trapping + mosaic perfusion (r = -0.35), FEV1 70% and SK (r = -0.04), FEV1 70% and Bhalla (r = -0.32), FEV1 70% and Brasfield (r = 0.14), FEV1 70% and Z-6MWT (r = 0.14). ROC curve determined that Brasfield score of 18 had the best sensitivity (83%), specificity (92%), positive predictive value (96%) and negative predictive value (71%) for detecting bronchiectasis on chest CT. Conclusions: These patients with cystic fibrosis had a wide variation in disease severity as assessed by clinical, radiographic, tomographic and functional scores. Despite this variation, there was a significant correlation between most methods used in the study. The correlations were not significant in patients with normal lung function or with mild obstructive lung disease, which may be related to a lower discriminate capacity between the different methods when pulmonary involvement is mild. In this study, patients with Brasfield score less than or equal to 18, had a probability of 83% to have bronchiectasis on chest CT. The six-minute walk test is a complementary method that can be used to assess the severity of patients with CF

INTRODUÇÃO: Artrite reumatoide (AR) é uma doença inflamatória autoimune comum, de predomínio feminino e presente em 1% da população brasileira. O acometimento do sistema respiratório é frequente e ocorre em aproximadamente 50% desta população, principalmente as doenças de vias aéreas e as doenças pulmonares intersticiais. Pacientes tabagistas têm maior chance de desenvolver AR em relação aos não tabagistas, mas o papel do tabaco na doença pulmonar da AR ainda está indefinido. Este trabalho foi dividido em 2 partes. Na primeira avaliamos as características epidemiológicas, clínicas, radiográficas e espirométricas dos pacientes com AR, e comparamos o grupo de pacientes com alterações em qualquer dos exames realizados com grupo onde os exames foram normais. Na segunda parte, fizemos uma avaliação mais aprofundada do sistema respiratório dos pacientes com alteração à espirometria e os comparamos de acordo com a exposição ao tabagismo: elevada (carga tabágica > 10 anos.maço) contra baixa ou ausente. MÉTODOS: Pacientes acompanhados no ambulatório de Artrite Reumatoide do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo foram submetidos a um estudo de corte transversal com avaliação clínica, oximetria de pulso em repouso, radiografia de tórax e espirometria. Aqueles que apresentavam espirometria alterada foram submetidos a tomografia de alta resolução do tórax (TCAR) e função pulmonar com espirometria, pletismografia, difusão de monóxido de carbono (DLCO) e teste de washout de nitrogênio por respiração única. RESULTADOS: Um total de 246 pacientes foram analisados. História de tabagismo prévio ou atual foi visto em metade da amostra. Houve baixa prevalência de nódulos reumatoides e Síndrome de Sjögren. Alterações à espirometria foram vistas em 30% dos pacientes, radiografia de tórax em 45% e oximetria de pulso em 13%. Exames normais estavam simultaneamente presentes em apenas 41% dos casos. Houve fraca correlação negativa entre carga tabágica e diferentes parâmetros da espirometria. No grupo de pacientes com elevada exposição ao tabaco, observamos uma maior frequência de enfisema à TCAR de tórax e menor DLCO, enquanto que no grupo com exposição baixa ou ausente houve maior prevalência de bronquiolite. CONCLUSÕES: Alteração combinada em radiografia de tórax, espirometria e oximetria de pulso foi mais frequentemente observada em pacientes com mais idade, história de tabagismo e uso prévio de metotrexate e biológicos. Apesar de frequentes, a maioria das alterações à radiografia de tórax e espirometria foram leves. A exposição ao tabagismo consegue explicar apenas uma pequena parte das alterações espirométricas da doença pulmonar da AR. A maioria dos pacientes com alteração à espirometria apresentou TCAR de tórax e função pulmonar sugestivas de doença pulmonar obstrutiva, principalmente bronquiolite. A presença de enfisema à TCAR é um marcador altamente específico de exposição ao tabaco / INTRODUCTION: Rheumatoid Arthritis (RA) is a frequent connective tissue disorder, occurring mainly in women, with a 1% prevalence in Brazil. Pulmonary disease, which is present in up to 50% of patients, manifests most commonly as interstitial lung disease (ILD) and airways disease. A high frequency of smoking is observed among RA patients, but its role on pulmonary involvement is unknown. This work was divided in 2 parts. At the first part, we analyzed epidemiological, clinical, radiographic and spirometric RA patients´ characteristics, and compared the group of patients with any abnormality on complementary medical tests against the group with normal tests. At the second part, patients with abnormal spirometry were submitted to a more complex respiratory evaluation, and we compared RA patients with high tobacco exposure ( > 10 pack-years) versus absent or low tobacco exposure. METHODS: RA patients undergoing regular follow-ups at the rheumatoid arthritis clinic of the Rheumatology Division, University of Sao Paulo Medical School, Brazil, were submitted to a cross-sectional clinical pulmonary evaluation, rest pulse oximetry, chest radiograph and spirometry. Those with abnormal spirometry were submitted to chest high-resolution computed tomography (HRCT) and pulmonary function tests with spirometry, plethysmography, carbon monoxide diffusion capacity (DLCO) and single breath nitrogen washout. RESULTS: A total of 246 RA patients underwent complete assessments. Half of the population reported tobacco exposure. Rheumatoid nodules and Sjögren Syndrome were uncommon. Spirometry was abnormal in 30% of the patients; CXR was abnormal in 45%, and pulse oximetry was abnormal in 13%. Normal CXR, spirometry and oximetry were observed simultaneously in only 41% of the RA patients. A weak negative correlation was found between tobacco exposure and spirometric parameters. Thorax HRCT emphysema and lower DLCO were more frequent in patients with high tobacco exposure, while patients with absent or low tobacco exposure had a higher frequency of bronchiolitis. CONCLUSIONS: A significant difference was observed in age, smoking status, and ever methotrexate or biologic treatments when comparing patients with normal and abnormal complementary medical tests. Even though radiographic and spirometric abnormalities were frequent, most of them were mild. Tobacco exposure was slightly responsible for RA patients´ spirometric abnormalities. HRCT and pulmonary function tests compatible with obstructive lung disease, mainly bronchiolitis, were the most frequent patterns among RA patients with abnormal spirometry. HRCT emphysema was a highly specific marker of tobacco exposure

Introdução: a variabilidade clínica da fibrose cística (FC) levou ao desenvolvimento de diferentes sistemas de escores de avaliação de sua gravidade. Como nem sempre é possível fazer a monitorizarão do paciente com exames radiológicos, tomográficos, funcionais e clínicos simultaneamente, o entendimento das correlações entre esses métodos é um ponto importante para que a equipe multiprofissional dos centros de FC selecione o método mais adequado na sua rotina de atendimento. Objetivo: avaliar a gravidade das alterações clínicas, estruturais e funcionais de uma população de pacientes com fibrose cística por meio de escores clínicos, radiológicos, tomográficos e testes funcionais e analisar as correlações, por pareamento entre os escores de Shwachman-Kulczychi (E-SK), Brasfield (E. Brasfield), Bhalla (E. Bhalla), espirometria e teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Métodos: Estudo transversal prospectivo em pacientes com idade entre 3-21 anos. Foram realizados no mesmo dia: espirometria, TC6M, radiografia de tórax (RX), tomografia computadorizada (TC) de tórax e avaliação do estadio clínico. Utilizou-se a regressão linear (coeficiente de correlação de Spearman) para a análise das correlações entre os exames. Foi construída uma Curva ROC para avaliar o melhor ponto de corte para o valor de escore de Brasfield que indicaria a presença de bronquiectasias na TC. Resultados: 43 pacientes foram avaliados, 19F/24M, 10,5 ± 4,7 anos, com mediana de E. Bhalla, E. Brasfield e E-SK de 10, 17 e 70, respectivamente. Os valores médios (% previsto) de capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 % da capacidade vital (FEF25-75%) foram, respectivamente, 70,4 ± 26, 59,2 ± 26, 47,4 ± 35,8. Houve correlações significativas entre quase todos os parâmetros estudados. Apenas não houve correlação estatisticamente significativa entre escore do teste de caminhada de seis minutos (Z-TC6M) e aprisionamento + mosaico (r = -0,35), VEF1 70% e E-SK (r = -0,04); VEF1 70% e E. Bhalla (r = -0,32), VEF1 70% e E. Brasfield (r = 0,14), VEF1 70% e Z-TC6M (r =0,14). Através da Curva ROC foi determinado o ponto de corte do escore de Brasfield de 18 como o de melhor sensibilidade (83%), especificidade (92%), valor preditivo positivo (96%) e valor preditivo negativo (71%) para detecção de bronquiectasias na TC de tórax. Conclusões: Nesta casuística de pacientes com fibrose cística houve uma ampla variação quanto à gravidade da doença quando avaliada por parâmetros clínicos, radiológicos, tomográficos e funcionais. Apesar desta variação, houve correlação significativa entre a maioria dos métodos utilizados no estudo. As correlações não foram significativas nos pacientes com função pulmonar normal ou com distúrbio ventilatório obstrutivo leve, o que pode estar relacionado a uma menor capacidade discriminatória entre os diferentes métodos quando o acometimento pulmonar é de grau leve. Nessa amostra estudada, pacientes com escore de Brasfield menor ou igual a 18, tiveram uma probabilidade de 83% de apresentar bronquiectasias na TC de tórax. O teste da caminhada de seis minutos se mostrou como um método complementar alternativo que pode ser utilizado na avaliação da gravidade dos pacientes com FC / Introduction: The clinical variability of cystic fibrosis (CF) led to the development of different scoring systems to evaluate its severity. As it is not always possible to simultaneously assess CF patient with radiography, tomography, functional tests and clinical status, understanding the correlations between these methods is important for the multidisciplinary team of CF centers to select the most suitable method in their routine attendance. Objective: To assess the severity of the clinical, structural and functional characteristics of a population of CF patients by means of clinical scores, chest radiography (CXR), chest tomography (CT) and pulmonary functional tests and to analyze the correlations between Shwachman-Kulczychi score (SK), Brasfield score (Brasfield), Bhalla score (Bhalla), spirometry and six minute walk test (6-MWT). Method: A cross-sectional and prospective study including patients aged 3-21 years-old. Spirometry, 6-MWT, CRX, CT and evaluation of clinical status were performed on the same day. Linear regression (Spearman correlation coefficient) was performed to analyze the correlations between the tests. A ROC curve was constructed to assess the best value for the Brasfield score that would indicate the presence of bronchiectasis on CT. Results: A total of 43 patients were evaluated, 19F/24M, 10.5 ± 4.7 years, with median Bhalla, Brasfield and SK scores of 10, 17 and 70, respectively. Mean values (% predicted) forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced expiratory flow between 25 and 75% of vital capacity (FEF25-75%) were respectively 70.4 ± 26, 26 ± 59.2, 47.4 ± 35.8. There were significant correlations among almost all parameters studied. Only there was no statistically significant correlation between Z-6MWT and air trapping + mosaic perfusion (r = -0.35), FEV1 70% and SK (r = -0.04), FEV1 70% and Bhalla (r = -0.32), FEV1 70% and Brasfield (r = 0.14), FEV1 70% and Z-6MWT (r = 0.14). ROC curve determined that Brasfield score of 18 had the best sensitivity (83%), specificity (92%), positive predictive value (96%) and negative predictive value (71%) for detecting bronchiectasis on chest CT. Conclusions: These patients with cystic fibrosis had a wide variation in disease severity as assessed by clinical, radiographic, tomographic and functional scores. Despite this variation, there was a significant correlation between most methods used in the study. The correlations were not significant in patients with normal lung function or with mild obstructive lung disease, which may be related to a lower discriminate capacity between the different methods when pulmonary involvement is mild. In this study, patients with Brasfield score less than or equal to 18, had a probability of 83% to have bronchiectasis on chest CT. The six-minute walk test is a complementary method that can be used to assess the severity of patients with CF

INTRODUÇÃO: Artrite reumatoide (AR) é uma doença inflamatória autoimune comum, de predomínio feminino e presente em 1% da população brasileira. O acometimento do sistema respiratório é frequente e ocorre em aproximadamente 50% desta população, principalmente as doenças de vias aéreas e as doenças pulmonares intersticiais. Pacientes tabagistas têm maior chance de desenvolver AR em relação aos não tabagistas, mas o papel do tabaco na doença pulmonar da AR ainda está indefinido. Este trabalho foi dividido em 2 partes. Na primeira avaliamos as características epidemiológicas, clínicas, radiográficas e espirométricas dos pacientes com AR, e comparamos o grupo de pacientes com alterações em qualquer dos exames realizados com grupo onde os exames foram normais. Na segunda parte, fizemos uma avaliação mais aprofundada do sistema respiratório dos pacientes com alteração à espirometria e os comparamos de acordo com a exposição ao tabagismo: elevada (carga tabágica > 10 anos.maço) contra baixa ou ausente. MÉTODOS: Pacientes acompanhados no ambulatório de Artrite Reumatoide do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo foram submetidos a um estudo de corte transversal com avaliação clínica, oximetria de pulso em repouso, radiografia de tórax e espirometria. Aqueles que apresentavam espirometria alterada foram submetidos a tomografia de alta resolução do tórax (TCAR) e função pulmonar com espirometria, pletismografia, difusão de monóxido de carbono (DLCO) e teste de washout de nitrogênio por respiração única. RESULTADOS: Um total de 246 pacientes foram analisados. História de tabagismo prévio ou atual foi visto em metade da amostra. Houve baixa prevalência de nódulos reumatoides e Síndrome de Sjögren. Alterações à espirometria foram vistas em 30% dos pacientes, radiografia de tórax em 45% e oximetria de pulso em 13%. Exames normais estavam simultaneamente presentes em apenas 41% dos casos. Houve fraca correlação negativa entre carga tabágica e diferentes parâmetros da espirometria. No grupo de pacientes com elevada exposição ao tabaco, observamos uma maior frequência de enfisema à TCAR de tórax e menor DLCO, enquanto que no grupo com exposição baixa ou ausente houve maior prevalência de bronquiolite. CONCLUSÕES: Alteração combinada em radiografia de tórax, espirometria e oximetria de pulso foi mais frequentemente observada em pacientes com mais idade, história de tabagismo e uso prévio de metotrexate e biológicos. Apesar de frequentes, a maioria das alterações à radiografia de tórax e espirometria foram leves. A exposição ao tabagismo consegue explicar apenas uma pequena parte das alterações espirométricas da doença pulmonar da AR. A maioria dos pacientes com alteração à espirometria apresentou TCAR de tórax e função pulmonar sugestivas de doença pulmonar obstrutiva, principalmente bronquiolite. A presença de enfisema à TCAR é um marcador altamente específico de exposição ao tabaco / INTRODUCTION: Rheumatoid Arthritis (RA) is a frequent connective tissue disorder, occurring mainly in women, with a 1% prevalence in Brazil. Pulmonary disease, which is present in up to 50% of patients, manifests most commonly as interstitial lung disease (ILD) and airways disease. A high frequency of smoking is observed among RA patients, but its role on pulmonary involvement is unknown. This work was divided in 2 parts. At the first part, we analyzed epidemiological, clinical, radiographic and spirometric RA patients´ characteristics, and compared the group of patients with any abnormality on complementary medical tests against the group with normal tests. At the second part, patients with abnormal spirometry were submitted to a more complex respiratory evaluation, and we compared RA patients with high tobacco exposure ( > 10 pack-years) versus absent or low tobacco exposure. METHODS: RA patients undergoing regular follow-ups at the rheumatoid arthritis clinic of the Rheumatology Division, University of Sao Paulo Medical School, Brazil, were submitted to a cross-sectional clinical pulmonary evaluation, rest pulse oximetry, chest radiograph and spirometry. Those with abnormal spirometry were submitted to chest high-resolution computed tomography (HRCT) and pulmonary function tests with spirometry, plethysmography, carbon monoxide diffusion capacity (DLCO) and single breath nitrogen washout. RESULTS: A total of 246 RA patients underwent complete assessments. Half of the population reported tobacco exposure. Rheumatoid nodules and Sjögren Syndrome were uncommon. Spirometry was abnormal in 30% of the patients; CXR was abnormal in 45%, and pulse oximetry was abnormal in 13%. Normal CXR, spirometry and oximetry were observed simultaneously in only 41% of the RA patients. A weak negative correlation was found between tobacco exposure and spirometric parameters. Thorax HRCT emphysema and lower DLCO were more frequent in patients with high tobacco exposure, while patients with absent or low tobacco exposure had a higher frequency of bronchiolitis. CONCLUSIONS: A significant difference was observed in age, smoking status, and ever methotrexate or biologic treatments when comparing patients with normal and abnormal complementary medical tests. Even though radiographic and spirometric abnormalities were frequent, most of them were mild. Tobacco exposure was slightly responsible for RA patients´ spirometric abnormalities. HRCT and pulmonary function tests compatible with obstructive lung disease, mainly bronchiolitis, were the most frequent patterns among RA patients with abnormal spirometry. HRCT emphysema was a highly specific marker of tobacco exposure

O registro eletrônico do paciente (REP) está sendo gradativamente implantado no meio médico hospitalar. Grande parte das informações essenciais do REP está armazenada na forma de texto narrativo livre, dificultando operações de procura, análise e comparação de dados. O processamento de linguagem natural (PLN) refere-se a um conjunto de técnicas computacionais, cujo objetivo é a análise de texto através de conhecimentos léxicos, gramaticais e semânticos. O presente projeto propõe a criação de uma ferramenta computacional de investigação clínicoepidemiológica aplicada a textos narrativos médicos. Como metodologia propomos a utilização do processador de linguagem natural especializado em medicina MEDLEE desenvolvido para textos em Inglês. Para que seu uso seja possível textos médicos em Português são traduzidos ao Inglês automaticamente. A tradução automatizada (TA) é realizada utilizando o aplicativo baseado em regras SYSTRAN especialmente configurado para processar textos médicos através da incorporação de terminologias especializadas. O resultado desta seqüência de TA e PLN são informações conceituais que serão investigadas à procura de achados clínicos pré-definidos, atrvés de inferência lógica sobre uma ontologia. O objetivo experimental desta tese foi conduzir um estudo de recuperação de informações em um conjunto de 12.869 relatórios de radiografias torácicas à procura de vinte e dois achados clínicos e radiológicas. A sensibilidade e especificidade médias obtidas em comparação com referência formada pela opinião de três médicos radiologistas foram de 0,91 e 0,99 respectivamente. Os resultados obtidos indicam a viabilidade da procura de achados clínicos em relatórios de radiografias torácicas através desta metodologia de acoplamento da TA e PLN. Conseqüentemente em trabalhos futuros poderá ser ampliado o número de achados investigados, estendida a metodologia para textos de outras modalidades, bem como de outros idiomas / The Electronic Medical Record (EMR) is gradually replacing paper storage on clinical care settings. Most of essential information contained on EMR is stored as free narrative text, imposing several difficulties on automated data extraction and retrieval. Natural language processing (NLP) refers to computational linguistics tools, whose main objective is text analysis using lexical, grammatical and semantic knowledge. This project describes the creation of a computational tool for clinical and epidemiologic queries on narrative medical texts. The proposed methodology uses the specialized natural language processor MEDLEE developed for English language. To use this processor on Portuguese medical texts chest x-ray reports were Machine Translated into English. The machine translation (MT) was performed by SYSTRAN software, a rule based system customized with a specialized lexicon developed for this project. The result of serial coupling of MT an NLP is tagged text which needs further investigation for extracting clinical findings, whish was done by logical inference upon an ontolgy. The experimental objective of this thesis project was to investigate twenty-two clinical and radiological findings on 12.869 chest x-rays reports. Estimated sensitivity and specificity were 0.91 and 0.99 respectively. The gold standard reference was formed by the opinion of three radiologists. The obtained results indicate the viability of extracting clinical findings from chest x-ray reports using the proposed methodology through coupling MT and NLP. Consequently on future works the number of investigated conditions could be expanded. It is also possible to use this methodology on other medical texts, and on texts of other languages

O registro eletrônico do paciente (REP) está sendo gradativamente implantado no meio médico hospitalar. Grande parte das informações essenciais do REP está armazenada na forma de texto narrativo livre, dificultando operações de procura, análise e comparação de dados. O processamento de linguagem natural (PLN) refere-se a um conjunto de técnicas computacionais, cujo objetivo é a análise de texto através de conhecimentos léxicos, gramaticais e semânticos. O presente projeto propõe a criação de uma ferramenta computacional de investigação clínicoepidemiológica aplicada a textos narrativos médicos. Como metodologia propomos a utilização do processador de linguagem natural especializado em medicina MEDLEE desenvolvido para textos em Inglês. Para que seu uso seja possível textos médicos em Português são traduzidos ao Inglês automaticamente. A tradução automatizada (TA) é realizada utilizando o aplicativo baseado em regras SYSTRAN especialmente configurado para processar textos médicos através da incorporação de terminologias especializadas. O resultado desta seqüência de TA e PLN são informações conceituais que serão investigadas à procura de achados clínicos pré-definidos, atrvés de inferência lógica sobre uma ontologia. O objetivo experimental desta tese foi conduzir um estudo de recuperação de informações em um conjunto de 12.869 relatórios de radiografias torácicas à procura de vinte e dois achados clínicos e radiológicas. A sensibilidade e especificidade médias obtidas em comparação com referência formada pela opinião de três médicos radiologistas foram de 0,91 e 0,99 respectivamente. Os resultados obtidos indicam a viabilidade da procura de achados clínicos em relatórios de radiografias torácicas através desta metodologia de acoplamento da TA e PLN. Conseqüentemente em trabalhos futuros poderá ser ampliado o número de achados investigados, estendida a metodologia para textos de outras modalidades, bem como de outros idiomas / The Electronic Medical Record (EMR) is gradually replacing paper storage on clinical care settings. Most of essential information contained on EMR is stored as free narrative text, imposing several difficulties on automated data extraction and retrieval. Natural language processing (NLP) refers to computational linguistics tools, whose main objective is text analysis using lexical, grammatical and semantic knowledge. This project describes the creation of a computational tool for clinical and epidemiologic queries on narrative medical texts. The proposed methodology uses the specialized natural language processor MEDLEE developed for English language. To use this processor on Portuguese medical texts chest x-ray reports were Machine Translated into English. The machine translation (MT) was performed by SYSTRAN software, a rule based system customized with a specialized lexicon developed for this project. The result of serial coupling of MT an NLP is tagged text which needs further investigation for extracting clinical findings, whish was done by logical inference upon an ontolgy. The experimental objective of this thesis project was to investigate twenty-two clinical and radiological findings on 12.869 chest x-rays reports. Estimated sensitivity and specificity were 0.91 and 0.99 respectively. The gold standard reference was formed by the opinion of three radiologists. The obtained results indicate the viability of extracting clinical findings from chest x-ray reports using the proposed methodology through coupling MT and NLP. Consequently on future works the number of investigated conditions could be expanded. It is also possible to use this methodology on other medical texts, and on texts of other languages