A poetic examination of the self as well as cycles of trauma and recovery. This manuscript explores poetry's ability to transform one's experiences by re-engaging with them in the realm of the imagination.

Introdução: Pacientes com mielomeningocele apresentam elevada mortalidade e desenvolvem déficits neurológicos que ocorrem, primariamente, pelo desenvolvimento anormal da medula e de raízes nervosas e, secundariamente, por complicações adquiridas no período pós-natal. O desafio no cuidado desses pacientes é o reconhecimento precoce dos recém-nascidos de risco para evolução desfavorável a fim de estabelecer estratégias terapêuticas individualizadas. Objetivo: Este estudo tem como objetivo identificar marcadores prognósticos de curto prazo para recém-nascidos com mielomeningocele. As características anatômicas do defeito medular e da sua correção neurocirúrgica foram analisadas para esta finalidade. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectiva com 70 pacientes com mielomeningocele em topografia torácica, lombar ou sacral nascidos entre janeiro de 2007 a dezembro de 2013 no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Pacientes com infecção congênita, anomalias cromossômicas e outras malformações maiores não relacionadas à mielomeningocele foram excluídos da análise. As características anatômicas da mielomeningocele e a sua correção neurocirúrgica foram analisadas quanto aos seguintes desfechos: reanimação neonatal, tempo de internação, necessidade de derivação ventricular, deiscência da ferida operatória, infecção da ferida operatória, infecção do sistema nervoso central e sepse. Para a análise bivariada dos desfechos qualitativos com os fatores de interesse foram empregados testes do qui-quadrado e exato de Fisher. Para a análise do desfecho quantitativo, tempo de internação hospitalar, foram empregados testes de Mann-Whitney. Foram estimados os riscos relativos e os respectivos intervalos com 95% de confiança. Foram desenvolvidos modelos de regressão linear múltipla para os desfechos quantitativos e regressão de Poisson para os desfechos qualitativos. Resultados: Durante o período do estudo 12.559 recém-nascidos foram admitidos no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Oitenta pacientes foram diagnosticados com mielomeningocele, com incidência de 6,4 casos para cada 1.000 nascidos vivos. Dez pacientes foram excluídos da análise devido à mielomeningocele em topografia cervical (n = 1), à cardiopatia congênita (n = 4), à trissomia do cromossomo 13 (n = 1), à onfalocele (n = 3) e à encefalocele (n = 1). Ocorreram três óbitos (4,28%). Mielomeningocele extensa foi associada a infecção do sistema nervoso central, a complicação de ferida operatória e a maior tempo de internação hospitalar. Os pacientes com mielomeningocele em topografia torácica apresentaram tempo de internação, em média, 39 dias maior que aqueles com defeito em topografia lombar ou sacral. Houve maior necessidade de reanimação em sala de parto entre os pacientes com macrocrania ao nascer. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou em 5,7 vezes o risco de infecção do sistema nervoso central. Entre os pacientes operados nas primeiras 48 horas de vida não foi observado benefício adicional na correção cirúrgica realizada em \"tempo zero\". A ausência de hidrocefalia antenatal foi um marcador de bom prognóstico. Nestes pacientes, a combinação dos desfechos necessidade de derivação ventricular, complicações infecciosas, complicações de ferida operatória e reanimação em sala de parto foi 70% menos frequente. Conclusão: Este estudo permitiu identificar marcadores prognósticos de curto prazo em recém-nascidos com mielomeningocele. Os defeitos medulares extensos e a correção cirúrgica após 48 horas de vida influenciaram negativamente na evolução de curto prazo. As lesões extensas foram associadas a maiores taxas de infecção do sistema nervoso central, a complicações de ferida operatória e a internação hospitalar prolongada. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou significativamente a ocorrência de infecção do sistema nervoso central. Ausência de hidrocefalia antenatal foi associada a menor número de complicações nos primeiros dias de vida / Introduction: Patients with myelomeningocele have a high mortality and develop neurological disabilities that occur primarily by a defective spinal cord and nerve root development and, secondarily, by acquired post-natal complications. The challenge in the post-natal management of myelomeningocele is the early recognition of cases at risk for complications in order to establish individualized treatment strategies. Objective: This study aims to identify short-term prognostic markers for newborns with myelomeningocele. Anatomical characteristics of the spinal defect and technical aspects of the neurosurgical repair were analyzed for this purpose. Methods: A retrospective cohort study was conducted in 70 patients with thoracic, lumbar or sacral myelomeningocele born between January 2007 and December 2013 in the Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Patients with congenital infection, chromosomal abnormalities and other major malformations unrelated to myelomeningocele were excluded from our analysis. Features of myelomeningocele anatomy and neurosurgical treatment were analyzed for the following outcomes: neonatal resuscitation, length of hospital stay, need for ventricular shunt, wound dehiscence, wound infection, central nervous system infection and sepsis. Relationships between qualitative outcomes and factors of interest were examined using chi-square or Fisher\'s exact tests. The relationships with the quantitative outcome duration of hospital stay were evaluated using the Mann-Whitney tests. Relative risks were estimated with 95% confidence intervals. Multivariate linear regression was used to evaluate the quantitative outcomes and a Poisson regression model was used for the qualitative outcomes. Results: During the study period a total of 12,559 neonates were born in Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Eighty patients were diagnosed with myelomeningocele resulting in an incidence of 6.4 cases per 1000 live births. Ten patients were excluded from our analysis due to cervical myelomeningocele (n = 1), congenital heart disease (n = 4), trisomy 13 (n = 1), omphalocele (n = 3) and encephalocele (n = 1). Three deaths were observed in the study period (4,28%). Large myelomeningocele was associated with central nervous system infection, wound complications and longer hospital stay. Patients with thoracic myelomeningocele required longer hospital stay, on average 39 days longer when compared to patients with lumbar or sacral defects. There was a positive correlation between the need for resuscitation at the delivery room and the presence of macrocrania at birth. Late surgical repair performed after 48 hours of life increased in 5.7 times the risk of central nervous system infection. Among patients operated within the first 48 hours, no additional benefit in interventions held in \"time zero\" was observed. Absence of antenatal hydrocephalus was a favorable prognostic marker. In these cases, the combination of need for ventricular drainage, sepsis, central nervous system infection, complications of surgical site and intervention in the delivery room were 70% lower. Conclusion: This study allowed us to identify short-term prognostic markers for newborns with myelomeningocele. Extensive spinal cord defect and surgical repair after 48 hours of life negatively influenced short-term outcomes. Extensive lesions were associated with higher rates of central nervous system infections, surgical wound complications and prolonged hospital stay. Interventions performed 48 hours after birth significantly increased occurrence of central nervous system infections. Absence of antenatal hydrocephalus was associated with fewer complications in the first days of life

Introdução: Pacientes com mielomeningocele apresentam elevada mortalidade e desenvolvem déficits neurológicos que ocorrem, primariamente, pelo desenvolvimento anormal da medula e de raízes nervosas e, secundariamente, por complicações adquiridas no período pós-natal. O desafio no cuidado desses pacientes é o reconhecimento precoce dos recém-nascidos de risco para evolução desfavorável a fim de estabelecer estratégias terapêuticas individualizadas. Objetivo: Este estudo tem como objetivo identificar marcadores prognósticos de curto prazo para recém-nascidos com mielomeningocele. As características anatômicas do defeito medular e da sua correção neurocirúrgica foram analisadas para esta finalidade. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectiva com 70 pacientes com mielomeningocele em topografia torácica, lombar ou sacral nascidos entre janeiro de 2007 a dezembro de 2013 no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Pacientes com infecção congênita, anomalias cromossômicas e outras malformações maiores não relacionadas à mielomeningocele foram excluídos da análise. As características anatômicas da mielomeningocele e a sua correção neurocirúrgica foram analisadas quanto aos seguintes desfechos: reanimação neonatal, tempo de internação, necessidade de derivação ventricular, deiscência da ferida operatória, infecção da ferida operatória, infecção do sistema nervoso central e sepse. Para a análise bivariada dos desfechos qualitativos com os fatores de interesse foram empregados testes do qui-quadrado e exato de Fisher. Para a análise do desfecho quantitativo, tempo de internação hospitalar, foram empregados testes de Mann-Whitney. Foram estimados os riscos relativos e os respectivos intervalos com 95% de confiança. Foram desenvolvidos modelos de regressão linear múltipla para os desfechos quantitativos e regressão de Poisson para os desfechos qualitativos. Resultados: Durante o período do estudo 12.559 recém-nascidos foram admitidos no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Oitenta pacientes foram diagnosticados com mielomeningocele, com incidência de 6,4 casos para cada 1.000 nascidos vivos. Dez pacientes foram excluídos da análise devido à mielomeningocele em topografia cervical (n = 1), à cardiopatia congênita (n = 4), à trissomia do cromossomo 13 (n = 1), à onfalocele (n = 3) e à encefalocele (n = 1). Ocorreram três óbitos (4,28%). Mielomeningocele extensa foi associada a infecção do sistema nervoso central, a complicação de ferida operatória e a maior tempo de internação hospitalar. Os pacientes com mielomeningocele em topografia torácica apresentaram tempo de internação, em média, 39 dias maior que aqueles com defeito em topografia lombar ou sacral. Houve maior necessidade de reanimação em sala de parto entre os pacientes com macrocrania ao nascer. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou em 5,7 vezes o risco de infecção do sistema nervoso central. Entre os pacientes operados nas primeiras 48 horas de vida não foi observado benefício adicional na correção cirúrgica realizada em \"tempo zero\". A ausência de hidrocefalia antenatal foi um marcador de bom prognóstico. Nestes pacientes, a combinação dos desfechos necessidade de derivação ventricular, complicações infecciosas, complicações de ferida operatória e reanimação em sala de parto foi 70% menos frequente. Conclusão: Este estudo permitiu identificar marcadores prognósticos de curto prazo em recém-nascidos com mielomeningocele. Os defeitos medulares extensos e a correção cirúrgica após 48 horas de vida influenciaram negativamente na evolução de curto prazo. As lesões extensas foram associadas a maiores taxas de infecção do sistema nervoso central, a complicações de ferida operatória e a internação hospitalar prolongada. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou significativamente a ocorrência de infecção do sistema nervoso central. Ausência de hidrocefalia antenatal foi associada a menor número de complicações nos primeiros dias de vida / Introduction: Patients with myelomeningocele have a high mortality and develop neurological disabilities that occur primarily by a defective spinal cord and nerve root development and, secondarily, by acquired post-natal complications. The challenge in the post-natal management of myelomeningocele is the early recognition of cases at risk for complications in order to establish individualized treatment strategies. Objective: This study aims to identify short-term prognostic markers for newborns with myelomeningocele. Anatomical characteristics of the spinal defect and technical aspects of the neurosurgical repair were analyzed for this purpose. Methods: A retrospective cohort study was conducted in 70 patients with thoracic, lumbar or sacral myelomeningocele born between January 2007 and December 2013 in the Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Patients with congenital infection, chromosomal abnormalities and other major malformations unrelated to myelomeningocele were excluded from our analysis. Features of myelomeningocele anatomy and neurosurgical treatment were analyzed for the following outcomes: neonatal resuscitation, length of hospital stay, need for ventricular shunt, wound dehiscence, wound infection, central nervous system infection and sepsis. Relationships between qualitative outcomes and factors of interest were examined using chi-square or Fisher\'s exact tests. The relationships with the quantitative outcome duration of hospital stay were evaluated using the Mann-Whitney tests. Relative risks were estimated with 95% confidence intervals. Multivariate linear regression was used to evaluate the quantitative outcomes and a Poisson regression model was used for the qualitative outcomes. Results: During the study period a total of 12,559 neonates were born in Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Eighty patients were diagnosed with myelomeningocele resulting in an incidence of 6.4 cases per 1000 live births. Ten patients were excluded from our analysis due to cervical myelomeningocele (n = 1), congenital heart disease (n = 4), trisomy 13 (n = 1), omphalocele (n = 3) and encephalocele (n = 1). Three deaths were observed in the study period (4,28%). Large myelomeningocele was associated with central nervous system infection, wound complications and longer hospital stay. Patients with thoracic myelomeningocele required longer hospital stay, on average 39 days longer when compared to patients with lumbar or sacral defects. There was a positive correlation between the need for resuscitation at the delivery room and the presence of macrocrania at birth. Late surgical repair performed after 48 hours of life increased in 5.7 times the risk of central nervous system infection. Among patients operated within the first 48 hours, no additional benefit in interventions held in \"time zero\" was observed. Absence of antenatal hydrocephalus was a favorable prognostic marker. In these cases, the combination of need for ventricular drainage, sepsis, central nervous system infection, complications of surgical site and intervention in the delivery room were 70% lower. Conclusion: This study allowed us to identify short-term prognostic markers for newborns with myelomeningocele. Extensive spinal cord defect and surgical repair after 48 hours of life negatively influenced short-term outcomes. Extensive lesions were associated with higher rates of central nervous system infections, surgical wound complications and prolonged hospital stay. Interventions performed 48 hours after birth significantly increased occurrence of central nervous system infections. Absence of antenatal hydrocephalus was associated with fewer complications in the first days of life

Submitted by Natalia de Souza Gonçalves (natalia.goncalves@ufpe.br) on 2016-10-10T12:57:26Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) CLAUDIO VIDAL - COLACAO.pdf: 6023190 bytes, checksum: d165c8659f0d2b209cb4a7a228a33bd7 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-10-10T12:57:26Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) CLAUDIO VIDAL - COLACAO.pdf: 6023190 bytes, checksum: d165c8659f0d2b209cb4a7a228a33bd7 (MD5) Previous issue date: 2014-06-13 / A alta prevalência de malformação da junção crânio-vertebral (JCV) no Nordeste do Brasil é historicamente associada ao biótipo braquicefálico também comum nessa região. A ectopia tonsilar, marco anatomopatológico da Malformação de Chiari tipo I (MC I), pode ser entendida no contexto de uma desproporção vigente entre o continente (crânio) e seu conteúdo (tecido nervoso) resultante de uma fossa posterior de pequenas dimensões. A forma mais adequada de se tratar a MC I é um dos tópicos mais controversos da neurocirurgia. O presente estudo se propôs a avaliar duas técnicas cirúrgicas comumente empregadas no tratamento da MC I. Métodos: Foram avaliados 32 indivíduos, distribuídos em dois grupos. No Grupo 1, 16 pacientes foram submetidos apenas à descompressão ósteodural da JCV, sem manipulação da membrana aracnoide. No Grupo 2, 16 pacientes foram submetidos à: descompressão ósteodural associada à abertura e dissecção da membrana aracnoide, e redução das tonsilas por termocoagulação e/ou aspiração. A comparação entre os grupos se fundamentou na avaliação de parâmetros clínicos e de Cine Ressonância Magnética do fluxo liquórico, nos períodos que antecederam e sucederam o ato cirúrgico. Resultados: Ambas as técnicas foram equivalentes (p>0,05) em proporcionar melhoria neurológica dos pacientes no período pós-operatório, porém o Grupo 2 cursou com mais complicações pós-operatórias, sendo o risco relativo de 2,45 (I.C.-1,55 a 3,86) para eventos adversos. No que tange à restauração do fluxo liquórico pela JCV no período pósoperatório, a quantidade de LCR que passa pela JCV do Grupo 1 foi maior que no Grupo 2 (p<0,05). Conclusão: A descompressão ósteodural da JCV sem manipulação da aracnoide é a forma mais adequada de tratamento da MC I entre as duas técnicas analisadas / Abnormalities of the craniovertebral junction (CVJ) are highly prevalent in Northeast of Brazil, where it is linked to braquicefalic biotype, also common in this region. The ectopic tonsils are the main anatomopathological feature of the type 1 Chiari Malformation (CM 1) and derived from a small posterior fossa. The best way to treat the CM 1 is one of the most controversial topics in the neurosurgical field. The present study evaluated the two most applied techniques to treat CM 1, by means of clinical and radiological parameters. Methods: A total of 32 patients were evaluated. They were divided in two groups: Group 1 had 16 patients that were submitted to cranio-dural decompression of the CVJ; Group 2 also had 16 patients and in addition to cranio-dural decompression of the CVJ, they also had intra-arachnoid manipulation, including tonsils reductions. These groups were analyzed and compared in terms of neurological exam and cerebrospinal fluid flow imaging by using phase-contrast magnetic resonance technique, in two different times: pre and postoperative periods. Results: Both techniques were equivalents in terms of neurological improvement of the patients (p>0,05), but the Group 2 had more surgical complications, with relative risk for this kind of event, of 2,5. Whatever the cerebrospinal fluid flow at CVJ, the patients of the Group 1 achieved greater amount of flow than the Group 2 (p<0,05) in the postoperative period. Conclusion: The exclusive cranio-dural decompression of the CVJ for treatment of CM 1 had better general results when compared to the addition of intra-arachnoid manipulation to the procedure.

Submitted by Fabio Sobreira Campos da Costa (fabio.sobreira@ufpe.br) on 2017-04-26T15:31:25Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) TESE COMPLETA - MARCOS ANTONIO INACIO DE OLIVEIRA FILHO.pdf: 2169493 bytes, checksum: e337756cb83d4d2819ca9c84d87d318c (MD5) / Made available in DSpace on 2017-04-26T15:31:25Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) TESE COMPLETA - MARCOS ANTONIO INACIO DE OLIVEIRA FILHO.pdf: 2169493 bytes, checksum: e337756cb83d4d2819ca9c84d87d318c (MD5) Previous issue date: 2016-03-11 / INTRODUÇÃO: A cefaleia faz parte do cotidiano do ser humano desde a pré-história e lhe era atribuído um caráter sobrenatural. Na população brasileira a prevalência de cefaleia é elevada, porém apresenta etiologias diferentes e tratamentos distintos, sendo necessário um maior conhecimento a seu respeito. É subdividida em três grupos: cefaleias primárias, secundárias e neuropatias cranianas dolorosas, outras dores faciais e outras cefaleias. Dentre os possíveis desencadeadores da crise de cefaleia há a má-formação de Chiari (MFC) que se apresenta como resultado de um menor volume craniano (fossa posterior) e herniação das tonsilas cerebelares para dentro do forame magno, causando um efeito semelhante a uma rolha e, por conseguinte, obstruindo o fluxo de LCR (líquido cefalorraquidiano) e aumentando a pressão intracraniana. O diagnóstico rápido dessa má-formação colabora no reestabelecimento da qualidade de vida do paciente. OBJETIVOS: Identificar e comparar características morfológicas da fossa posterior, transiç grupo com cefaleia apresentaram valores de herniação tonsilar menores que o grupo sem cefaleia (p=0,05). Além desse fato, percebeu-se que o lado esquerdo em ambos os subgrupos apresenta valores maiores que o lado direito. Embora na comparação entre as mulheres (grupos com e sem cefaleia de esforço) a herniação não tenha sido estatisticamente significativa (direita = 0,81 / esquerda = 0,14), o lado esquerdo também apresentou comportamento semelhante ao identificado nos homens. CONCLUSÃO: Há, de fato, outras diferenças morfológicas entre pacientes com MFCI e indivíduos saudáveis além das atualmente utilizadas como critério diagnóstico para a doença. Nas mulheres algumas variáveis apresentaram valores maiores que nos homens, sugerindo que há ocupação de um maior espaço dentro do volume craniano total. Embora não tenha sido o objetivo deste trabalho, identificou-se que tanto nos homens quanto nas mulheres com MFCI, o lado esquerdo apresentava valores maiores que o lado direito em grande parte das medidas, sugerindo que talvez seja possível avaliar prioritariamente o lado esquerdo, possibilitando assim um tratamento mais rápido e com menores riscos ao paciente. A herniação da tonsila esquerda, juntamente com a altura do cerebelo e a área do tronco cerebral dentro do forame magno também apresentaram evidência clínica. / INTRODUCTION: Headache is part of human daily life since prehistory and her supernatural character was assigned. In the Brazilian population the prevalence of headache is high, but has different etiologies and different treatments, requiring greater knowledge about them. It is divided into three groups: primary headache disorders, cranial neuropathies secondary and painful, other facial pain and other headaches. Among the possible triggers of headache crisis there is a malformation of Chiari (MFC) that appears as a result of lower cranial volume (posterior fossa) and herniation of the cerebellar tonsils into the foramen magnum, causing a similar effect to a stopper and therefore obstructing the flow of CSF (cerebrospinal fluid) and increased intracranial pressure. The rapid diagnosis of this malformation collaborates in the reestablishment of the patient's quality of life. OBJECTIVES: To identify and compare morphological characteristics of the posterior fossa, craniocervical transition, brainstem, cerebellum, herniation of the cerebellar tonsils in patients with malformation of Chiari I (MFCI) and headache versus a control group. METHODS: Analytical studies, case-control to assess whether there are features and morphological differences between patients with or without headache MFCI with effort and people without this malformation. Patients of both sexes, aged between 20 and 59 years were invited to participate in the study and those who accepted were classified into three groups (MFCI with headache, MFCI without headache and control group). All groups underwent MRI without contrast head. those who had other neurological diseases, neurological clips and refusal to sign the consent form were excluded of this research. Volumetric data, area and length of the structures involved in MFCI were obtained. The normal distribution was analyzed, and subsequently data were statistically tested. RESULTS: The age difference between the study group and the control group was not statistically significant (43.01 ± 7.44 and 38.86 ± 9.34, p> 0.05, respectively). Comparing patients with Chiari and control group, it was found that measures such as the area of the foramen magnum, cerebellar volume, brainstem volume, herniated tonsils (both sides), diameter of the foramen magnum (both anteroposterior as latero side) have equivalent importance for the diagnosis of this malformation (p <0.001). The height of the cerebellum and the brain stem area within the foramen magnum also statistically significant (p <0.01). These findings add to the depth variables of the posteriorfossa volume of the posterior fossa and length of tonsillar herniation, both identified statistical significance also in this study (p <0.001), and which are used as the MFCI diagnostic criteria. In the intragroup comparison (with effort headache or without effort headache), the men in the group with headache had lower tonsillar herniation values than the group without headache (p = 0.05). In addition to this fact, it was noticed that the left side in both subgroups shows higher values than the right side. Although the comparison between women (groups with and without headache effort) herniation was not statistically significant (= 0.81 right / left = 0.14), the left side also showed similar behavior identified in men. CONCLUSION: There is, in fact, other morphological differences between patients and healthy individuals MFCI beyond the currently used as a diagnostic criterion for the disease. In women some variables showed higher values than in men, suggesting that there is occupying a larger space within the total cranial volume. Although it was not the purpose of this study, it was found that both men and women with MFCI, the left side had values greater than the right side in most of the measures, suggesting that it may be possible primarily evaluate the left, allowing so a faster treatment and less risk to the patient. The herniation of the left tonsil, together with the height of the cerebellum and the brain stem area within the foramen magnum also showed clinical evidence.

Zugl.: Giessen, Univ., Diss., 2009

El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una enfermedad poco frecuente que no obstante afecta a población joven con una alta morbimortalidad. A pesar del gran esfuerzo investigador realizado, quedan aún por hacer avances en el conocimiento fisiopatológico y en el ámbito terapéutico, ambos estrechamente vinculados, que mejoren el pronóstico de estos enfermos. Sin embargo, la baja incidencia de esta enfermedad ha dificultado la realización de estudios prospectivos y la obtención de resultados de inequívoca interpretación.Mediante esta tesis, se estudian dos aspectos de esta entidad: uno fisiopatológico, cuyo objetivo es profundizar en el conocimiento de las consecuencias hemodinámicas sistémicas derivadas de la obstrucción al flujo venoso hepático; y otro terapéutico, que consiste en evaluar la utilidad de las prótesis recubiertas de politetrafluoroetilino (PTFE) en el TIPS comparándolas con prótesis no recubiertas con el objetivo de contrastar su eficacia. Para llevar a cabo el primer estudio de esta tesis doctoral, se evaluan parámetros hemodinámicos sistémicos, sistemas neurohumorales vasoactivos y expansión de la volemia plasmática en enfermos con SBC, y en segundo lugar se comparan los resultados hemodinámicos de enfermos con SBC frente a una cohorte de enfermos cirróticos con hipertensión portal sinusoidal. El hallazgo más notable es que los enfermos con SBC grave presentan activación de los sistemas neurohumorales vasoactivos con actividad de renina plasmática elevada y niveles elevados de aldosterona y norepinefrina. Esta activación también se acompañó de un aumento de la volemia plasmática. Sin embargo, y a diferencia de lo que ocurre en enfermos con hipertension portal sinusoidal y presinusoidal, los enfermos con SBC no presentan descenso de las resistencias vasculares sistémicas totales, al menos en fases iniciales, lo cual sugiere que otros mecanismos fisiopatológicos son responsables de la activación de sistemas vasoactivos y de la expansión de la volemia. En la cohorte de enfermos estudiada el gasto cardiaco permanece en rangos normales. Es probable que la ausencia de anemia y la disminución del retorno venoso influyan evitando un aumento del gasto cardiaco a pesar del aumento en la volemia plasmática.En el segundo estudio se parte de la hipótesis de que el empleo de las nuevas prótesis recubiertas de PTFE, utilizadas para el TIPS de enfermos con SBC, se asocia a una menor tasa de disfunciones y disminuyen las complicaciones asociadas, mejorando los resultados obtenidos con prótesis no recubiertas. Para ello se compara los efectos de las distintas prótesis sobre la tasa de disfunción del TIPS y eventos clínicos. En segundo lugar, se compara el número de reintervenciones (angioplastias, restenting) necesarias para mantener el shunt permeable y número total de prótesis utilizadas; número de ingresos y días de hospitalización durante el seguimiento en ambos grupos. Por ultimo, se evalúa la seguridad y eficiencia del empleo de prótesis recubiertas en enfermos con SBC que requieren un TIPS. Se demuestra que en los pacientes con SBC grave el TIPS constituye un tratamiento seguro y eficaz que controla los síntomas de la enfermedad refractaria a tratamiento médico. Las nuevas prótesis recubiertas de PTFE en el TIPS mejoran la tasa de disfunción por estenosis o trombosis con respecto a las prótesis no recubiertas. A su vez, la menor tasa de disfunción observada repercute en un menor número de reintervenciones, ingresos hospitalarios y días de estancia hospitalaria. En base a los resultados de este segundo estudio las prótesis recubiertas de PTFE deberían ser la primera opción al utilizar el TIPS en enfermos con SBC. / Budd-Chiari syndrome (BCS) is an uncommon liver disease defined as an obstruction to hepatic venous outflow. The obstruction of the hepatic venous outflow leads to sinusoidal congestion, centrilobular necrosis, fibrosis and portal hypertension with severe complications. In order to deepen in the BCS, the first study address the hemodynamic changes that take place in BCS, which are well described in cirrhotic patients with sinusoidal portal hypertension, but remain uncertain in Budd-Chiari patients with postsinusoidal portal hypertension. In a large series of patients with advanced BCS, the systemic circulation, the vasoactive neurohumoral systems and plasma volume were assessed and compared with the systemic hemodynamics of those obtained in a group of cirrhotic patients. BCS patients had mean systemic, cardiopulmonary pressures and cardiac index within normal range, but significantly different from that of a group of cirrhotic patients. Despite most of the BCS patient exhibited normal systemic vascular resistance, BCS patients had activation of the neurohumoral vasoactive systems and plasma volume expansion. In conclusion, patients with BCS had activation of vasoactive neurohumoral systems and expanded plasma volume. This was observed despite these patients did not show increased CI and systemic vasodilation, which is in marked contrast with what is observed in patients with cirrhosis of the liver.The second study focus on the treatment of BCS patients with portal hypertension, with transjugular intrahepatic portosystemic shunts (TIPS) using new developed stents. The polytetrafluoroethylene (PTFE)-covered stents have demonstrated to decrease shunt dysfunction in cirrhosis. Therefore, the aim of this study was to analyze and compare the incidence of TIPS dysfunction in patients treated with bare stents and covered stents. After a median follow-up period of nearly 2 years, 87% of patients receiving bare stents had TIPS dysfunction vs. 33% receiving PTFE-covered stents (actuarial rates of primary patency 19 % vs. 67 % at 1 year). Futhermore, the number of additional interventional procedures to maintain TIPS patency and clinical relapses were significantly greater in the bare stent than in the PTFE-covered stent group. In conclusion, our findings suggest that PTFE-covered stents should be preferred in these patients.

Zugl.: Giessen, Univ., Diss., 2009

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