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Contexte : La dextro-transposition des gros vaisseaux et la transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux sont des cardiopathies congénitales où le ventricule de morphologie droite est en position sous-aortique (VDs) ou systémique et le ventricule de morphologie gauche est en position sous-pulmonaire donc avec une physiologie biventriculaire. Chez les patients avec un VDs, la capacité maximale à l’effort cardiorespiratoire (CMC) est réduite pour une multitude de facteurs, dont une unique artère coronaire alimentant le VDs en oxygène, une incapacité d’augmenter le volume d’éjection systolique, et/ou une demande accrue en oxygène du VDs hypertrophié menant ultimement à l’ischémie à l’effort. Des études antérieures suggèrent que la CMC est diminuée chez les patients avec un VDs comparativement à celle des individus sains avec un ventricule de morphologie gauche en position sous-aortique (VGs). Aucune étude à ce jour n’a tenté d’apparier des patients avec un VDs à des patients avec un VGs pour les paramètres cliniques tels que la classe fonctionnelle de la NYHA, la fonction systolique similaire du ventricule systémique et la médication. Méthodes : Une étude transversale rétrospective a été réalisée en appariant 24 adultes avec un VDs à 24 adultes avec un VGs pour le sexe, l’âge, l’indice de masse corporelle, la fraction d’éjection du ventricule systémique (normal, légère, modérée, sévère), la classe NYHA (I, II, III) et la prise de diurétiques. La consommation d’oxygène pic (V̇O₂pic), le pourcentage prédit de la V̇O₂pic (% V̇O₂pic) et la pente ventilation/dioxyde de carbone (pente V̇E/V̇CO₂) ont été comparés à un test de Wilcoxon signé-rang. Une sous-analyse a été faite en dichotomisant les groupes selon le critère de Weber selon la CMC (VGs V̇O₂pic > OU ≤ 20 mL/kg/min). Résultats : Un total de 18/24 (75%) patients avaient une classe fonctionnelle NYHA II-III et 23 (96 %) présentaient une dysfonction de leur VDs avec une haute incidence de traitement pour l’insuffisance cardiaque. Contrairement à la littérature antérieure, la V̇O₂pic (VDs: 20.1 ± 4.4 vs. VGs: 20.2 ± 4.8 mL∙ kg-1 ∙ min-1, p=0.966, d=n/a), % V̇O₂pic (63 ± 16 vs 69±17 % p=0.207, d=0.35) et la pente V̇E/V̇CO₂ (29 ± 6 vs 30 ± 6 % p=0.422, d= n/a) ne différaient pas entre les groupes. Après dichotomisation, la V̇O₂pic était plus basse chez les VDs comparativement aux VGs avec une CMC optimale. À l’inverse, la V̇O₂pic était supérieure chez les VDs comparativement aux VGs dont la CMC étaient sous-optimale. Le % V̇O₂pic démontrait un patron similaire, alors que la pente V̇E/V̇CO₂ ne différait pas entre les deux sous-groupes. Conclusion: Pour des patients avec VDs et VGs à circulation biventriculaire appariée pour des caractéristiques cliniques similaire et démontrant un phénotype d’insuffisance cardiaque, aucune différence significative n’était présente au niveau de la CMC. Une analyse plus approfondie suggère la présence de mécanismes physiologiques spécifiques au type de ventricule en position systémique. / Background: Dextro transposition of the great arteries or congenitally corrected transposition of the great arteries are congenital cardiopathies where the morphological right ventricle is in the sub-aortic position (sRV) or systemic and the morphological left ventricle is in the sub-pulmonary position (sRV), thus in bi-ventricular circulation. Cardiorespiratory fitness (CRF) in those patients is reduced by multiple factors including a unique coronary artery, the incapacity to increase stroke volume, and/or an acute oxygen demand caused by the hypertrophied sRV leading ultimately to ischemia. Past studies suggested that CRF is diminished in patients with sRV compared to healthy patients with sLV. No study to date has attempted to match patients with sRV to patients with slV for clinicals parameters as NYHA functional classification, similar function of the systemic ventricle, and medication. Methods: A retrospective cross-sectional study was performed by matching 24 adults with a sRV to 24 adults with a sLV matched for sex, age, body mass index, ejection fraction of the systemic ventricle (normal, mild, moderate, severe), NYHA class (I, II, III), and doses of diuretics. Peak oxygen consumption (V̇O₂peak), percentage predicted of V̇O₂peak (% V̇O₂peak), and ventilation/carbon dioxide production slope (V̇E/V̇CO₂ slope) were compared with a Wilcoxon signed-rank test. A sub-analysis was made by dichotomizing groups according to Weber’s criterion for CRF (sLV V̇O₂peak > OR ≤ 20 mL/kg/min). Results: A total of 18/24 (75%) matched paired were classified as NYHA functional class II-III and 23 (96%) presented a systemic ventricle dysfunction with higher incidence of heart failure treatment. V̇O₂peak (sRV: 20.1 ± 4.4 vs. sLV: 20.2 ± 4.8 mL/kg/min, p=0.966, d=n/a), % V̇O₂peak (63±16 vs 69±17 % p=0.207, d=0.35) and V̇E/V̇CO₂ slope (29±6 vs 30±6 % p=0.422, d= n/a) did not differ between groups. After dichotomization, V̇O₂peak was lower in sRV in those with optimal CRF. Oppositely, V̇O₂peak was greater in sRV in those with suboptimal CRF. The % V̇O₂peak displayed similar patterns, whereas V̇E/V̇CO₂ slope did not differ between sub-groups. 6 Conclusion: No significant differences in CRF were reported when comparing sRV and sLV biventricular physiology after matching the clinical characteristics within a cohort with heart failure phenotype but detailed analyses suggest specific physiological adaptive mechanisms.

Le nombre d'adultes porteurs de cardiopathies congénitales, de plus en plus sévères est constante progression. A moyen voire long terme certain d’entre eux posent des problèmes d’insuffisance cardiaque et de troubles du rythme parfois létaux. La physiologie de ces complications est multi factorielle et s’écarte souvent des schémas habituels. L’asynchronisme ventriculaire présentent chez un nombre important d’entre eux est connu pour favoriser un remodelage ventriculaire conduisant à l’insuffisance cardiaque sur cœur sain.Dans ce travail en couplant données expérimentales animales et études cliniques, nous avons étudié : 1) l’impact aigu puis chronique de la resynchronisation biventriculaire sur un modèle animal d’insuffisance cardiaque droite mimant la tétralogie de Fallot et sur une population de patients ; 2) le rôle et la conséquence d’une stimulation conventionnelle sur une physiologie de ventricule droit systémique ; 3) l’effet délétère de la stimulation VD prolongée sur un modèle de cœur animal en cours de développement.Nous avons appris que 1) la resynchronisation biventriculaire permet un bénéfice hémodynamique significatif chez l’animal mais aussi sur une population de Fallot implantées ; 2) que l’asynchronisme généré par la stimulation conventionnelle est délétère pour la fonction du ventricule systémique mais aussi pour le cœur de l’enfant en cours développement. La resynchronisation est un traitement prometteur pour traiter l’insuffisance cardiaque mais pourrait aussi l’être pour en prévenir sa survenue. De nouvelles techniques d’implantation nous permettent aujourd’hui d’implanter des patients qui présentent beaucoup d’obstacles anatomiques et d’éviter nombre de complications grave de la stimulation. / The number of adults with severe congenital heart disease is constantly growing. At medium to long-term follow up, these patients may present with heart failure or conduction disorders, which may lead to death. The pathophysiology and clinical course of these complications is multi-factorial and may be different from that in patients without congenital heart disease. In normal hearts, electromechanical dyssynchrony is known to induce ventricular remodeling and heart failure. Ventricular asynchrony is also present in a substantial number of adults with congenital heart disease. In this study, we combined animal experiments and clinical studies to investigate: 1) the acute and chronic effect of biventricular resynchronization therapy on cardiac function in an animal model mimicking right ventricular heart failure in Tetralogy of Fallot, as well as in patients with Tetralogy of Fallot; 2) the consequences of conventional ventricular pacing in patients with ‘systemic right ventricle physiology’; 3) the effects of chronic right ventricular pacing in an animal model of the developing heart.We found that: 1) biventricular resynchronization induces significant hemodynamic benefit in the animal model of Tetralogy of Fallot as well as in Fallot patients; 2) ventricular asynchrony induced by conventional ventricular pacing is deleterious to the function of the systemic right ventricle; 3) chronic right ventricular pacing is harmful to the developing (pediatric) heart with normal biventricular anatomy. Cardiac resynchronization therapy is promising as a treatment for heart failure, but may also prevent heart failure. Nowadays, new implantation techniques allow us to implant pacing devices in patients with limited anatomical access due to prior surgery and help to avoid numerous severe complications of conventional pacing therapy