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Stabilité des profils de chocs dans les systèmes de lois de conservation

Lafitte-Godillon, Pauline 10 December 2001 (has links) (PDF)
On s'intéresse dans cette thèse à l'étude théorique de la stabilité des profils de chocs pour différentes approximations de systèmes de lois de conservation hyperboliques mono-dimensionnels. On considère dans la première partie des profils continus pour la relaxation semi-linéaire et pour des équations avec effets diffusifs et dispersifs. On obtient des conditions nécessaires de stabilité spectrale à l'aide de la théorie de la fonction d'Evans et plus précisément du lemme de l'écart dû à R. Gardner et K. Zumbrun. Pour la relaxation semi-linéaire, on fournit une illustration de la nécessité de la condition obtenue pour un 2-choc de Lax dans un système à deux lois de conservation en exhibant un profil de choc instable, simulé numériquement par un schéma de pas fractionnaires. On montre également que la fonction d'Evans associée à la relaxation semi-linéaire tend vers la fonction d'Evans associée à une viscosité scalaire quand la vitesse de relaxation tend vers l'infini. La deuxième partie est consacrée aux profils de chocs stationnaires discrets. On montre une condition de stabilité spectrale pour le schéma de Lax-Wendroff en adaptant les théories utilisées dans le cadre continu. Enfin, on étudie la fonction de Green discrète associée au schéma de Lax-Friedrichs modifié et on obtient des estimations à la manière de celles obtenues par K. Zumbrun et P. Howard pour l'approximation par viscosité.
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Stabilité des ondes solitaires

Chardard, Frédéric 15 May 2009 (has links) (PDF)
Cette thèse porte sur la stabilité des ondes solitaires et plus précisément sur les applications de l'indice de Maslov au problème de la stabilité spectrale des ondes solitaires unidimensionnelles. Nous montrons comment la stabilité peut être liée à l'étude d'une famille d'équations aux dérivées ordinaires linéaires hamiltoniennes. Il est alors possible de définir un indice de Maslov pour les ondes périodiques et les ondes solitaires. Nous calculons ensuite la limite de l'indice de Maslov d'une suite d'ondes périodiques approchant une onde solitaire et la comparons à l'indice de Maslov de l'onde solitaire. Nous décrivons un algorithme utilisant l'algèbre extérieure pour calculer cet indice de Maslov à la fois dans le cas périodique et le cas onde solitaire. Nous appliquons cette approche aux ondes périodiques et aux ondes solitaires de l'équation de Kawahara ainsi qu'aux ondes solitaires apparaissant dans un modèle pour l'interaction entre ondes longues et ondes courtes. Enfin, nous examinons la stabilité des ondes stationnaires apparaissant dans l'équation de Korteweg-de Vries avec forçage en utilisant une méthode légèrement différente.
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Identification de causes génétiques du syndrome d’Evans pédiatrique / Identifying genetic causes of pediatric Evans syndrome

Lévy, Eva 11 May 2016 (has links)
Le syndrome d'Evans est défini par l'existence concomitante ou séquentielle de cytopénies auto-immunes, le plus souvent, anémie hémolytique et thrombopénie immunologique. Chez l'enfant, il peut être secondaire à une infection, une maladie auto-immune systémique ou un déficit immunitaire primitif. Alternativement, chez une grande partie des patients, l'étiologie n'est pas clairement identifiée. Les patients atteints de syndrome d'Evans présentent parfois d'autres atteintes, telles une auto-immunité d'organe, une lymphoprolifération bénigne ou un déficit immunitaire. L'objectif de ce travail était d'identifier des causes génétiques chez des enfants présentant un syndrome d'Evans sans étiologie sous-jacente identifiée. Nous avons centré notre étude sur des formes sévères à début pédiatrique en faisant l'hypothèse qu'une maladie monogénique serait plus fréquente dans ce groupe de patients. Nous avons mis à profit les technologies de séquençage haut débit « nouvelle génération » (NGS) pour réaliser et analyser le séquençage de l'exome de patients et de certains de leurs apparentés afin de mettre en évidence des gènes candidats potentiels. Ce travail a permis l'identification de 4 gènes candidats : LRBA, CTLA-4, STAT3 (mutations gain de fonction) et NFKBIA. L'implication des 3 premiers gènes dans de nouvelles maladies monogéniques où l'auto-immunité est au premier plan a été confirmée par d'autres équipes au cours de ce travail. Pour chacun de ces gènes, nous avons poursuivi 2 objectifs complémentaires : d'une part, tenter de valider l'implication des gènes identifiés dans la maladie des patients. Nous avons pour cela utilisé des approches et techniques variées : biochimie et protéomique afin d'identifier des partenaires protéiques, microscopie confocale pour localiser les protéines et leurs interactions, tests cellulaires in vitro pour mettre en évidence un défaut fonctionnel, marquages en cytométrie en flux pour identifier des modifications dans les sous-populations lymphocytaires. D'autre part, nous avons recherché d'autres mutations de ces gènes chez des patients de phénotype clinique similaire. Nous avons ainsi constitué et exploré 3 cohortes de patients présentant des mutations de LRBA, CTLA-4 ou STAT3. Nous avons rassemblé une cohorte de 18 patients porteurs d'une mutation de LRBA, répartis dans 11 familles. Cela nous a permis de préciser et d'étendre le spectre clinique de cette maladie de découverte récente, avec en particulier des atteintes articulaires sévères s'associant à un diabète précoce, ou des entéropathies. Nous avons identifié 15 nouvelles mutations de transmission autosomique récessive dans le gène LRBA, codant une protéine de fonction inconnue dont l'absence entraine une maladie principalement caractérisée par une poly-auto-immunité. Nous avons identifié 29 partenaires protéiques potentiels de LRBA et précisé la localisation de LRBA dans les différents compartiments cellulaires. Nous avons également établi une cohorte de 12 patients dans 10 familles présentant un déficit en CTLA-4 par haplo-insuffisance. Au delà de la mise en évidence de 9 nouvelles mutations, nous avons décrit une famille où la variation est transmise de façon autosomique récessive. Dans les déficits en LRBA et CTLA-4, nous avons mis en évidence une diminution du pourcentage de lymphocytes T régulateurs parmi les PBMC et une diminution de l'expression de CTLA-4 dans les lymphocytes T activés. Ceci corrobore l'interaction entre ces 2 protéines décrite en parallèle par une autre équipe. Nous avons montré que les spectres cliniques des déficits en LRBA et CTLA-4, fortement chevauchant dans les premières descriptions publiées, pourraient se différencier, malgré l'implication des lymphocytes T régulateurs dans ces 2 maladies. (...) / Evans syndrome is defined by the occurence of autoimmune cytopenias, either at the same time or sequential, mainly autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenia. In children, it may be secondary to infections, systemic autoimmune disease, or primary immune deficiency, though in most patients, its etiology isn't obvious. Patients affected with Evans syndrome can also present other features, such as autoimmunity toward a particular organ, benign lymphoproliferation or immunodeficiency. The main goal of this work was to identify genetic causes in children presenting an Evans syndrome without a known underlying etiology. We focused our study on severe, early onset forms of the disease, with the hypothesis that a monogenic disease would be more frequent in this group of patients. Taking advantage of high throughput "Next Generation" sequencing (NGS) techniques, we sequenced and analyzed exome from patients and their relatives in search for adequate candidate genes. We identified 4 candidate genes: LRBA, CTLA-4, STAT3 (gain-of-function mutations), and NFKBA. Implication of the first 3 genes in new monogenic diseases with autoimmunity as a key feature was also confirmed by others during the course of this work. For each gene, we pursued 2 complementary goals: First, we sought to validate the implication of the gene in the patients' disease. To do so, we used various techniques and approaches: biochemistry and proteomics to identify protein partners, confocal microscopy to localize proteins and interactions, in vitro cellular assays to bring to light functional defect, flow cytometry to identify changes in lymphocytes subpopulations. We also looked for other mutations of each gene in patients with a similar clinical presentation. Hence we created and explored 3 cohorts of patients presenting with mutations of LRBA, CTLA-4 or STAT3. We constituted a cohort of 18 patients with LRBA mutations within 11 families. We then were able to precise and extend the clinical spectrum of this recently described disease. In particular, we observed patients with severe chronic arthritis associated with diabetes mellitus or enteropathies. We identified 15 new mutations of autosomal recessive transmission in the LRBA gene, coding a protein of unknown function, which absence is responsible for a disease mainly characterized by autoimmune features. We identified 29 candidate protein partners of LRBA and precized LRBA localisation in cell compartiments. We also established a cohort of 12 patients within 10 families presenting CTLA-4 haploinsufficiency. Beyond describing 9 new mutations, we report a family with autosomal recessive transmission.In LRBA and CTLA-4 deficiencies, we showed a decrease of regulatory T lymphocyte subset proportion among PBMC and a decrease of CTLA-4 expression in activated T cells. These results support the interaction between these 2 proteins, described concurrently by another team. We showed that the clinical spectra of these 2 diseases, although widely overlapping in first published reports, could be different despite a role of regulatory T cells in both. Hence, organ-specific autoimmunity and lymphoproliferation are more frequent in LRBA deficiency whereas granuloma and hypogammaglobulinemia are more present in CTLA-4 deficiency. Theses results suggests a role of genetic modifyers, which remain to identify. Among our cohort of patients with Evans syndrome, we also identified 5 patients within 5 families presenting gain-of-function mutations of STAT3. 3 of those mutations were reported by others during our work and appeared de novo in our patients. Functional validation of the 4th one is in progress. The last mutation follows a recessive transmission and could exemplify a new transmission modality of this disease. (...)

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