Bakgrund. Föräldrar upplever oro över att cystisk fibros ska få deras barn att uppleva sig annorlunda. På grund av en långvarig relation upplever sjuksköterskor det känslomässigt krävande att vårda en patient med cystisk fibros i livets slutskede. Problem. Få kunskap om den som är drabbad av CF upplever att sjukdomen är ett hinder för att leva. Syfte. Beskriva upplevelser av att leva med cystisk fibros. Metod. En kvalitativ ansats har använts i form av en litteraturstudie med beskrivande syntes av publicerade artiklar. Resultat. Det framkommer att människor med cystisk fibros har varierande upplevelser av begränsningar och autonomi. De upplever sig som normala utifrån sin livsstil samtidigt som de känner sig annorlunda. Ungdomar upplever svårigheter i vardagen och genomgår en process för att acceptera sjukdomen som en del av livet. Att uppleva ansvar över sin vård och sitt liv skapar upplevelse av självständighet vilket underlättar för den drabbade att uppleva sig som normal. Slutsatser. Det är svårt att acceptera ett liv med CF, den drabbade upplever sig som annorlunda samtidigt som de kämpar för att uppleva sig som normala. Ytterligare forskning behövs om vårdrelationen mellan sjuksköterska och patienten som är drabbad av CF. / Background. Parents experience concern because cystic fibrosis will make their children experience themselves different. Because of a lengthy nurse-patient relationship the nurses‟ experience it is emotionally demanding to care for a patient with cystic fibrosis in the final phase of life. Problem. To get knowledge if the one affected by cystic fibrosis experience that the disease is an obstacle in life. Purpose. To describe experiences of living with cystic fibrosis. Method. A qualitative approach was used in the form of a literature study with a descriptive synthesis of published articles. Results. It appears that people with cystic fibrosis experience varied perceptions of limitations and autonomy. They experience themselves as normal as seen from their lifestyle at the same time as they felt different. Young people experience difficulties in their everyday life and go through a process of accepting the disease as a part of life. To experience responsibility over your care and life creates an experience of independence which makes it easier for the ones‟ affected to experience themselves as normal. Conclusions. It is difficult to accept a life with cystic fibrosis, the affected ones experience themselves as different at the same time as they struggle to experience themselves as normal. Further research is needed about the nurse-patient relationship between the nurse and the patient that is affected by cystic fibrosis.