Introdução: A idade ao diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) pode influenciar a expressão da doença em termos de apresentação clínica inicial, padrão de envolvimento de órgãos e achados sorológicos. Objetivo: Avaliar dados demográficos, características clínicas e alterações laboratoriais no momento do diagnóstico da doença em três grupos etários diferentes de pacientes com LESJ: grupo A com início precoce (< 6 anos), grupo B com início em idade escolar ( >= 6 e < 12 anos) e grupo C com início em adolescentes ( >= 12 e < 18 anos). Métodos: Estudo multicêntrico brasileiro de coorte retrospectiva em 10 centros de reumatologia, incluindo 847 pacientes com o diagnóstico de LESJ. Resultados: Os pacientes foram divididos em três grupos: A com 39 (4%), B com 395 (47%) e C com 413 (49%). Dos 39 pacientes com LESJ do grupo A, 3 (8%) tinham < 2 anos, 4 (10%) >= 2 e < 3 anos e 32 (82%) >= 3 e < 6 anos. Setenta e quatro pacientes com LESJ foram analisados para os níveis séricos de C1q e a deficiência completa de C1q foi observada em 3/74 (4%), todos estes pertencentes ao grupo A. Os grupos foram semelhantes quanto às altas frequências de sexo feminino, nefrite, envolvimento neuropsiquiátrico, SLEDAI-2K ( >= 8), perfil de autoanticorpos, proteínas de fase aguda elevada e baixos níveis de complemento (p > 0,05). No entanto, as frequências de febre (78% vs. 61% vs. 47%, p < 0,0001), hepatomegalia (42% vs. 29% vs. 14%, p < 0,0001), esplenomegalia (28% vs. 12% vs. 4%, p < 0,0001) e lúpus discoide (13% vs. 4% vs. 4%, p=0,020) foram significantemente maiores no grupo A em comparação com os grupos B e C. As frequências de perda de peso > 2kg (19% vs. 28% vs. 36%, p < 0,017), fotossensibilidade (34% vs. 41% vs. 51% p < 0,006), leucopenia < 4.000/mm3 (14% vs. 25% vs. 30%, p=0,048) e linfopenia < 1.500/mm3 (22% vs. 41% vs. 47%, p=0,011) foram significantemente menores no grupo A. Conclusão: O presente estudo multicêntrico identificou que a apresentação inicial de LESJ foi caracterizada por alta frequência de envolvimento de órgãos internos nos três grupos estudados e algumas características clínicas e laboratoriais distintas nos grupos de início precoce e adolescentes / Introduction: Age at diagnosis of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) may influence disease expression in terms of initial clinical presentation, pattern of organ involvement and serological findings. Objective: To evaluate demographic data, clinical and laboratory features at disease diagnosis in three different age groups of childhood systemic lupus erythematosus (cSLE): group A early-onset ( < 6 years), group B school age ( >= 6 and < 12 years) and group C adolescent ( >= 12 and < 18 years). Methods: Brazilian multicenter cohort retrospective study in 10 Pediatric Rheumatology centers, including 847 cSLE patients. Results: Patients were divided in three groups: A with 39 (4%), B 395 (47%) and C 413 (49%). Of 39 cSLE patients of group A, 3 (8%) were < 2 years, 4 (10%) >= 2 to < 3 years and 32 (82%) >= 3 and < 6 years. Seventy-four cSLE patients were analyzed for C1q levels and complete C1q deficiency was observed in 3/74 (4%), all of them of group A. Groups were similar regarding high frequencies of female gender, nephritis, neuropsychiatric involvement, SLEDAI-2K ( >= 8), autoantibody profile, elevated acute phase proteins and low complement levels (p > 0.05). However, the frequency of fever (78% vs. 61% vs. 47%, p < 0.0001), hepatomegaly (42% vs. 29% vs. 14%, p < 0.0001), splenomegaly (28% vs. 12% vs. 4%, p < 0.0001) and discoid lupus (13% vs. 4% vs. 4%, p=0.020) was significantly higher in the group A compared to groups B and C. The frequency of weight loss > 2kg (19% vs. 28% vs. 36%, p=0.017), photosensitivity (34% vs. 41% vs. 51%, p=0.006), leukopenia < 4,000/mm3 (14% vs. 25% vs. 30%, p=0.048) and lymphopenia < 1,500/mm3 (22% vs. 41% vs. 47%, p=0.011) was significantly lower in the group A. Conclusions: Our large multicenter study identified that the initial presentation of cSLE is characterized by comparable high frequency of internal organ involvement and some distinct clinical and laboratory features in early-onset and adolescent groups

Introdução: A idade ao diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) pode influenciar a expressão da doença em termos de apresentação clínica inicial, padrão de envolvimento de órgãos e achados sorológicos. Objetivo: Avaliar dados demográficos, características clínicas e alterações laboratoriais no momento do diagnóstico da doença em três grupos etários diferentes de pacientes com LESJ: grupo A com início precoce (< 6 anos), grupo B com início em idade escolar ( >= 6 e < 12 anos) e grupo C com início em adolescentes ( >= 12 e < 18 anos). Métodos: Estudo multicêntrico brasileiro de coorte retrospectiva em 10 centros de reumatologia, incluindo 847 pacientes com o diagnóstico de LESJ. Resultados: Os pacientes foram divididos em três grupos: A com 39 (4%), B com 395 (47%) e C com 413 (49%). Dos 39 pacientes com LESJ do grupo A, 3 (8%) tinham < 2 anos, 4 (10%) >= 2 e < 3 anos e 32 (82%) >= 3 e < 6 anos. Setenta e quatro pacientes com LESJ foram analisados para os níveis séricos de C1q e a deficiência completa de C1q foi observada em 3/74 (4%), todos estes pertencentes ao grupo A. Os grupos foram semelhantes quanto às altas frequências de sexo feminino, nefrite, envolvimento neuropsiquiátrico, SLEDAI-2K ( >= 8), perfil de autoanticorpos, proteínas de fase aguda elevada e baixos níveis de complemento (p > 0,05). No entanto, as frequências de febre (78% vs. 61% vs. 47%, p < 0,0001), hepatomegalia (42% vs. 29% vs. 14%, p < 0,0001), esplenomegalia (28% vs. 12% vs. 4%, p < 0,0001) e lúpus discoide (13% vs. 4% vs. 4%, p=0,020) foram significantemente maiores no grupo A em comparação com os grupos B e C. As frequências de perda de peso > 2kg (19% vs. 28% vs. 36%, p < 0,017), fotossensibilidade (34% vs. 41% vs. 51% p < 0,006), leucopenia < 4.000/mm3 (14% vs. 25% vs. 30%, p=0,048) e linfopenia < 1.500/mm3 (22% vs. 41% vs. 47%, p=0,011) foram significantemente menores no grupo A. Conclusão: O presente estudo multicêntrico identificou que a apresentação inicial de LESJ foi caracterizada por alta frequência de envolvimento de órgãos internos nos três grupos estudados e algumas características clínicas e laboratoriais distintas nos grupos de início precoce e adolescentes / Introduction: Age at diagnosis of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) may influence disease expression in terms of initial clinical presentation, pattern of organ involvement and serological findings. Objective: To evaluate demographic data, clinical and laboratory features at disease diagnosis in three different age groups of childhood systemic lupus erythematosus (cSLE): group A early-onset ( < 6 years), group B school age ( >= 6 and < 12 years) and group C adolescent ( >= 12 and < 18 years). Methods: Brazilian multicenter cohort retrospective study in 10 Pediatric Rheumatology centers, including 847 cSLE patients. Results: Patients were divided in three groups: A with 39 (4%), B 395 (47%) and C 413 (49%). Of 39 cSLE patients of group A, 3 (8%) were < 2 years, 4 (10%) >= 2 to < 3 years and 32 (82%) >= 3 and < 6 years. Seventy-four cSLE patients were analyzed for C1q levels and complete C1q deficiency was observed in 3/74 (4%), all of them of group A. Groups were similar regarding high frequencies of female gender, nephritis, neuropsychiatric involvement, SLEDAI-2K ( >= 8), autoantibody profile, elevated acute phase proteins and low complement levels (p > 0.05). However, the frequency of fever (78% vs. 61% vs. 47%, p < 0.0001), hepatomegaly (42% vs. 29% vs. 14%, p < 0.0001), splenomegaly (28% vs. 12% vs. 4%, p < 0.0001) and discoid lupus (13% vs. 4% vs. 4%, p=0.020) was significantly higher in the group A compared to groups B and C. The frequency of weight loss > 2kg (19% vs. 28% vs. 36%, p=0.017), photosensitivity (34% vs. 41% vs. 51%, p=0.006), leukopenia < 4,000/mm3 (14% vs. 25% vs. 30%, p=0.048) and lymphopenia < 1,500/mm3 (22% vs. 41% vs. 47%, p=0.011) was significantly lower in the group A. Conclusions: Our large multicenter study identified that the initial presentation of cSLE is characterized by comparable high frequency of internal organ involvement and some distinct clinical and laboratory features in early-onset and adolescent groups