Zugl.: Köln, Dt. Sporthochsch., Diss., 2004 u.d.T.: Leurs, Sabine: Die kardiale Leistungsfähigkeit, der motorische Entwicklungsstand und die psychosoziale Situation herzkranker Kinder und Jugendlicher sowie deren Beeinflussbarkeit durch eine Kinderherzgruppe

Universiẗat, Diss.--Bochum, 2007.

Dt. Sporthochsch., Diss--Köln, 2004. / Literaturverz. S. 239 - 256.

Aachen, Techn. Hochsch., Thesis (doctoral), 2002.

Techn. Universiẗat, Diss., 2005--München.

München, Techn. Univ., Diss., 2004.

Bachelorarbeit ZHAW, 2008.

München, Techn. Univ., Diss., 2004.

Hintergrund. Ventrikuläre Extrasystolen (VES) kommen bei Kindern und Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler im Vergleich zu Herzgesunden aufgrund der veränderten anatomischen und hämodynamischen Verhältnisse und bei Narbengewebe nach Korrekturoperationen häufiger vor. Während bei herzgesunden Erwachsenen die Entität der Extrasystolie-induzierten Kardiomyopathie gut untersucht ist, kann bei Kindern bisher keine klare Aussage bezüglich der Relevanz ventrikulärer Extrasystolen und der Entwicklung einer Extrasystolie-induzierten Kardiomyopathie getroffen werden. Material und Methoden. Wir analysierten retrospektiv 97 am Herzzentrum Leipzig zwischen 1994 und 2017 behandelte Patienten mit verschiedenen angeborenen Herzfehlern und codierter ventrikulärer Extrasystolie. Die Patienten wurden basierend auf ihrer täglichen VES-Last im initialen Langzeit-EKG in zwei Gruppen eingeteilt. Die tägliche VES-Last wurde als Quotient aus den im Langzeit-EKG ermittelten ventrikulären Extrasystolen und der Gesamtzahl der QRS-Komplexe in 24 Stunden errechnet und in Prozent angegeben. Der Gruppe A wurden alle Patienten mit einer VES-Last von > 1% / 24Stunden und entsprechend der Gruppe B mit einer VES-Last von < 1% / 24 Stunden zugeordnet. Weiterhin wurde eine Subgruppe A1 festgelegt, welche die Patienten der Gruppe A umfasst, bei denen die VES-Last von > 1% / 24 Stunden vom Zeitpunkt des Einschlusses über den gesamten Nachbeobachtungszeitraum hinweg fortbesteht. Anhand der vorliegenden Nachuntersuchungen wurden die Daten (24-Stunden-EKG, demographische, elektro- und echokardiographische Ergebnisse) initial, im Verlauf und zur jeweilig letzten stattgefundenen Untersuchung des Patienten erhoben. Die echokardiographischen Daten wurden mittels zweidimensionaler transthorakaler Echokardiographie bestimmt. Für die Analyse wurde die initiale Ejektionsfraktion (EF) eines jeden Patienten mit seiner entsprechenden EF zum Ende des Nachbeobachtungszeitraums verglichen. Gleiches erfolgte für sämtliche weitere ermittelte Parameter der kardialen Funktion. Ergebnisse. Die Patienten wurden über einen medianen Zeitraum von sieben Jahren nachbeobachtet. Die Gruppe A (> 1% / 24 Stunden) umfasst 20 Patienten und weist im Durchschnitt eine tägliche absolute VES-Last von 3356 entsprechend 3%/ 24 Stunden auf. Demgegenüber ist bei der Gruppe B (< 1% / 24 Stunden) mit 77 Patienten eine Anzahl von im Mittel 7 VES pro 24 Stunden und somit 0% / 24 Stunden zu verzeichnen. Somit liegt bei gut einem Fünftel der Patienten eine ventrikuläre Extrasystolie mit einer VES-Last > 1% / 24 Stunden zu Beginn der Studie vor. Die durchschnittliche initiale EF aller untersuchten Kinder liegt bei 66% im Normbereich und verschlechtert sich im Nachbeobachtungszeitraum nur unwesentlich. Etwa 7% der Kinder präsentieren eine über Jahre persistierende ventrikuläre Extrasystolie. In dieser Subgruppe A1 mit konstant erhöhter VES-Last zeigt sich eine signifikante Reduktion der systemischen Pumpfunktion um zehn Prozentpunkte im Beobachtungszeitraum. Dennoch kommt es auch in dieser Gruppe im Median zu keiner klinisch apparenten eingeschränkten systemischen Pumpfunktion. Signifikante Korrelationen jeweils zwischen EF und Alter / VES-Häufigkeit / QRS-Dauer der VES oder Kopplungsintervall ergeben sich nicht. Interpretation. Verglichen mit der aktuellen Literatur, wonach bis zu 66% der Menschen mit angeborenem Herzfehler eine ventrikuläre Extrasystolie haben, sehen wir bei unseren Patienten nur einen geringen Anteil von ca. 20%. Es gibt kein gehäuftes Auftreten der ventrikulären Extrasystolie in einer bestimmten Diagnosegruppe. Weiterhin ist die ventrikuläre Extrasystolie fast durchweg leicht ausgeprägt und im Verlauf überwiegend spontan regredient. Somit ist das vorbeschriebene Phänomen der spontanen Regression der ventrikulären Ektopie mit dem Heranwachsen der Kinder auch in dieser Studie kongruent nachzuvollziehen. Die vorliegende Studie gibt Hinweise darauf, dass eine andauernde ventrikuläre Extrasystolie eine negative Auswirkung auf die systolische Ventrikelfunktion bei Kindern mit angeborenem Herzfehler haben könnte. Wichtig scheint in diesem Zusammenhang besonders die Ventrikelanatomie zu sein. Die Patienten mit rechtem Systemventrikel hatten schon initial im Mittel eine schlechtere EF als die Patienten mit linkem Systemventrikel. Die EF verschlechterte sich bei persistierender, erhöhter VES-Last im Verlauf weiter. Andere Risikofaktoren, wie etwa die Länge des Kopplungsintervalls oder die Dauer des QRS-Komplexes, wie in anderen Studien beschrieben, konnten durch unsere Daten nicht bestätigt werden. Konklusion. In einem gemischten Patientenkollektiv mit verschiedenen Herzfehlern ist eine ventrikuläre Extrasystolie aufgrund der geringen Prävalenz und der spontanen Regredienz für die Mehrheit der Patienten von untergeordneter Bedeutung. Jedoch ist zu empfehlen, Patienten mit einer anhaltenden, ventrikulären Extrasystolie von mindestens > 1% / 24 Stunden – insbesondere bei Vorliegen eines rechten Systemventrikels – regelmäßig auf die mögliche Ausbildung einer ventrikulären Dysfunktion hin zu untersuchen.

ANALYSE VON 1.990 AUTOPSIEFÄLLEN MIT ANGEBORENEM HERZFEHLER IM KINDERSEKTIONSGUT DER CHARITÈ VON 1952 BIS 1996 Die vorliegende Arbeit basiert auf dem retrospektiven Studium der Befunde aller Kinder unter 16 Jahren, der Totgeburten und Schwangerschaftsbeendigungen, die von 1952 bis 1996 an der Charité, Medizinische Fakultät der Humboldt-Universität zu Berlin, autopsiert wurden. Alle Berichte, in denen ein angeborener Herzfehler vorlag, wurden eingesehen. Die Zielstellung bestand darin, Veränderungen und Trends in der Häufigkeit der kongenitalen Vitien, im Sterbealter, im klinischen Verlauf (operative oder interventionelle Therapie) und in den Todesursachen, zum einen in Abhängigkeit von der Art des Herzfehlers und des weiteren vom Zeitabschnitt innerhalb der 45 Jahre, zu untersuchen. Die genannten Aspekte wurden in einer dafür erstellten Datenbank erfaßt. Insgesamt fanden sich unter den 11.261 Sektionen 1.990 Fälle mit einem angeborenen Herzfehler, dies entspricht einer Häufigkeit von 17,7%. Diese Gruppe setzte sich zusammen aus 1.774 Lebendgeborenen, 138 Totgeburten und 78 Schwangerschaftsbeendigungen. 76,7% aller Kinder verstarben im Säuglingsalter. In der zeitlichen Betrachtung variierte die Altersstruktur deutlich, beeinflußt von der Entwicklung der Interventionskardiologie und Kinderherzchirurgie an der Charité. Von den 1.774 Lebendgeborenen hatten 699 Kinder (39,4%) eine invasive Therapie (chirurgisch/ katheterinterventionell) erhalten. Innerhalb der 45 Jahre zeigte sich ein signifikanter Anstieg im Anteil der operierten Kinder. Deren Häufigkeit wiederum war deutlich abhängig vom zugrundeliegenden Herzfehler. In der detaillierten Analyse der operativen Therapie stellte sich die Wandlung der Herzchirurgie von den extrakardialen Palliationsoperationen als Ersteingriff zu den heutigen Korrekturoperationen und komplexen Palliationen dar. Von allen operierten Kindern verstarben 631 (90,3%) perioperativ. Bei den Todesursachen im natürlichen Verlauf lag in 41,6% eine dekompensierte chronische Herzinsuffizienz vor, in 26,8% eine Komplikation des Herzfehlers (thrombembolische Ereignisse, hypoxische Hirnschädigung, Endokarditis). 10% der Kinder wiesen letale extrakardiale Fehlbildungen auf. In 21,6% der Fälle stand die Todesursache nicht im Zusammenhang mit dem Herzfehler. Zusammenfassend ließ sich in dieser Arbeit klar demonstrieren, wie sehr sich die Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der angeborenen Herzfehler auf die Befunde in einem Sektionsgut auswirken. Ausgehend davon kann deren kritische Einschätzung zur Qualitätssicherung der klinischen Entwicklungen beitragen. / ANALYSIS OF 1.990 AUTOPSY CASES WITH CONGENITAL HEART DISEASE AT THE CHARITÈ-HOSPITAL BETWEEN 1952 TO 1996 In a retrospective review we have examined the reports of all children under the age of 16 years, stillbirth and terminated pregnancies that underwent a post-mortem at the Charité Hospital between 1952 to 1996. Specifically we were interested in the cases with congenital heart malformations. We wanted to find out about changes in the frequency of congenital heart disease, the age of these patients, their clinical history (kind of interventional or surgical therapy) and the cause of death depending on the kind of cardiac defect and the time over the period of 45 years. All criterias were registered in a database and analysed for statistical significance. In the series of 11.261 autopsies we found 1.990 cases with a congenital heart malformation (medium frequency of 17,7%). The group consists of 1.774 liveborn children, 138 stillbirths and 78 cases of abortion. 76,7% of all liveborn children died within the first year. Depending on time this age differed significantly according to the innovations in cardiac surgery and interventional procedures. Of all 1.774 liveborn cases 699 children (39,4%) had an invasive (surgical/interventional) procedure. Over the time period there was a significant increase in the percentage of operated children. Their frequency again was clearly depending on the kind of cardiac defect. In the detailed analysis of the kind of therapy we could show the development of cardiac surgery from palliative extracardiac procedures at the beginning to corrective and more complex palliations nowadays. 631 (90,3%) of all operated children died perioperatively whereas the others died from left heart failure in 41,6%, in 26,8% a serious complication of the cardiac defect (arterial embolism, cerebral hypoxia, endocarditis) was the cause, in 10,0% a lethal extracardiac congenital malformation was present and in 21,6% the cause of death was not related to the cardiac defect. From the results of the study we could conclude that the criterias in a post-mortem series depend enormously on the present clinical situation concerning the kind cardiac defect and the kind of therapy according to the development of cardiac surgery and interventional procedures. There are further current studies necessary in order to evaluate recent clinical questions using autopsy results.