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Les ataxies spastiques héréditaires forment une famille hétérogène de désordres qui ont des points communs avec les ataxies héréditaires et les paraplégies spastiques héréditaires. Un de ces éléments est une ataxie, soit une difficulté de coordination des membres souvent due à un dommage au cervelet. L’autre est une spasticité des membres inférieurs, souvent due à des dommages à la voie cortico-spinale. Une seule ataxie spastique à hérédité autosomique dominante a été rapportée dans la littérature, et il s’agit de SPAX1. À l’aide de trois familles de Terre-Neuve présentant ce phénotype, le locus a été identifié en 2002. Dans ce mémoire, c’est de la découverte du gène causal dont il est question. La mutation a été trouvée dans le gène VAMP1, qui encode la protéine synaptobrévine 1, une protéine synaptique impliquée dans l’exocytose des neurotransmetteurs. Il est aussi question de la caractérisation fonctionnelle de la mutation sur l’ARN et des conséquences possibles sur la protéine, concordant avec les symptômes de la maladie. / Hereditary spastic ataxias comprise a family of heterogeneous disorders resembling both hereditary ataxias and hereditary spastic paraplegias. The similar symptoms are ataxia, which is a problem with limb coordination due to cerebellar damage, and lower-limb spasticity due to corticospinal tract degeneration. Only one spastic ataxia inherited in an autosomal dominant fashion has been reported in the literature: SPAX1. The locus was identified in 2002 using three families from Newfoundland with the specific phenotype. This thesis reports the discovery of the causative mutation in the VAMP1 gene, which encodes VAMP1/synaptobrevin 1, a synaptic protein involved in neurotransmitter exocytosis. Experiments characterizing the effect of the mutation on RNA were conducted, leading to a possible molecular explanation of the symptoms.

Cette thèse porte sur le calcul des corrections radiatives supersymétriques pour des processus entrants dans le calcul de la densité relique de matière noire, dans le MSSM et le scénario cosmologique standard, ainsi que sur l'influence du choix du schéma de renormalisation du secteur des neutralinos/charginos à partir de la mesure de trois masses physiques. Cette étude a été faite à l'aide d'un programme automatique de calcul à une boucle d'observables physiques dans le MSSM, appelé SloopS. Pour le calcul de la densité relique nous nous sommes penchés sur des scénarios où le candidat supersymétrique le plus étudié, le neutralino, se désintégrait en majoritairement en bosons de jauge. Nous avons couvert les cas où sa masse était de l'ordre de quelques centaines de GeV jusqu'à 2 TeV. Cela a nécessité la prise en compte complète des corrections électrofaibles et fortes, impliquées dans des processus sous-dominants impliquant des quarks. Dans le cas des neutralinos très lourds deux effets importants ont été mis à jour : les amplifications de type Sommerfeld dues aux bosons de jauge massifs et peut-être plus important encore des corrections de type Sudakov.

This master's thesis looks at the content of social studies textbooks used in public elementary education in the Dominican Republic, and analyzes the way discourse is used to construct a "national" identity. Particular emphasis is placed on the ways racial and cultural ideologies are embedded in the depictions of Dominican identity. The rationale for this study is to assess the Dominican curriculum, which rests almost entirely on the use of textbooks, and therefore draw conclusions as to the ways that Dominican children are socialized in their educational environment. To this end, this qualitative inquiry addresses the following questions: How do textbooks used in public elementary schools in the Dominican Republic portray Dominican identity? What notions of race and culture are included in these portrayals? I show that the prevailing notions of identity found in the DISESA textbooks consist of the celebration of "racial mixing," which identifies the majority of Dominicans as mulattoes, and the recognition of Spanish culture as the foremost precursor to Dominican society. / La présente thèse examine le contenu des manuels de sciences humaines utilisés pour l'éducation élémentaire publique en République Dominicaine et analyse la manière dont le discours est utilisé pour construire l'identité « nationale ». Un regard particulier est porté sur les manières par lesquelles les idéologies raciales et culturelles sont déterminées dans les représentations d'identité dominicaine. La raison fondamentale de cette étude est l'évaluation du programme d'étude dominicain qui repose presque entièrement sur l'utilisation de manuels scolaires. Cette évaluation vise à tirer des conclusions quant aux voies par lesquelles les enfants dominicains sont socialisés dans leurs environnements éducatifs. À cette fin, cette recherche qualitative répond aux questions suivantes : Comment les manuels utilisés dans les écoles primaires publiques en République Dominicaine décrivent-ils l'identité dominicaine ? Quelles notions de race et de culture sont incluses dans ces portraits ? Je démontre que les principales notions d'identité trouvées dans les manuels DISESA se composent de la célébration « de mélange de race » identifiant la majorité des dominicains comme mulâtres et de la reconnaissance de la culture espagnole comme le précurseur principal à la société dominicaine.

Mémoire (M.A.) - Université du Québec à Trois-Rivières, 2000. / Bibliogr. : f. [87]-91.

Thèse--Méd.--Paris 7--C.H.U. Lariboisière-St Louis, 1976. N°: N° 296. / Bibliogr. f. 50-56.

Th. 3e cycle--Econ. et financ. int.--Paris 1, 1984.

Th.--Méd. vét.--Paris 12--Alfort, 1984.

Th.--Méd.--Paris 5--Paris-Ouest, 1984. N°: 123.

Th. 3e cycle--Litt. fr.--Paris 10, 1987.