Orientador: Sonia Marta Moriguchi / Resumo: Introdução: A doença falciforme (DF) é a doença monogênica herdada mais comum no mundo. Acometimentos cardiopulmonares de caráter progressivo associados à vaso oclusão e fenômenos embólicos assim como, as exacerbações de sintomas respiratórios são causas recorrentes de internações nessa população. A cintilografia de perfusão é método de imagem sensível e consagrado para avaliação hipoperfusão pulmonar, notadamente em processos embólicos. A semi-quantiticação da porcentagem de obstrução vascular de perfusão (POVF) apresenta relação segura com a angiografia. Objetivo: 1) Verificar a correlação entre os sintomas clínicos (Classes funcionais) versus Porcentagem de defeitos perfusionais (POVF%) em portadores de DF e 2) Verificar a associação entre POVF% e espirometria, avaliada pela porcentagem da capacidade vital forçada do predito (CVF%). Casuística e Metodologia Trata-se de estudo transversal observacional descritivo de 22 portadores de Doença Falciforme (DF), com coleta retrospectiva de dados clínicos e de espirometria, no período de 2017-2019 e semi-quantificação da cintilografia de perfusão pulmonar (POVF%), CF de I a IV e CVF% Análise estatística descritiva e inferenciais (Coeficiente de correlação – CC), com nível de significância com p<0,05. Resultados: Foram observados cinco subtipos de DF: SS (n=13), BSB0 (n=04), SS+alfatalassemia (n=02), SS+ fetal elevada (n=02) e SC (n=1). A cintilografia de perfusão pulmonar foi sensível identificando defeitos perfusionais em 91% da ... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: INTRODUCITON: Sickle cell disease (SCD) is the most common inherited monogenic disease in the world. Cardiopulmonary complications of a progressive character, associated with vessel occlusion and embolic phenomena, such as, exacerbations of respiratory symptoms are recurrent causes of hospitalization in this population. Perfusion scintigraphy is a sensitive and conspicuous imaging method for evaluating pulmonary hypoperfusion, especially in embolic processes. The semi-quantification of the percentage of vascular perfusion obstruction (POVF) presents a safe relationship with angiography. Objective: 1) To verify the correlation between clinical symptoms (functional classes- FC) versus percentage of perfusion defects (POVF%) in patients with CSD and 2) to verify the association between POVF% and spirometry, evaluated by the percentage of forced vital capacity predicted VCF%). MATERIALS AND METHODOLOGY This was a descriptive, observational cross-sectional study of 22 patients with SCD, with retrospective collection of clinical data and spirometry data for the period 2017-2019 and semi-quantification of pulmonary perfusion scintigraphy (POVF%) , FC from I to IV and VCF% Descriptive and inferential statistical analysis (Coefficient of correlation - CC), with level of significance with p <0.05. Results: Five subtypes of SCD: SS (n = 13), BSB0 (n = 04), SS + alphatassemia (n = 02), high fetal SS + (n = 02) and SC (n = 1) were observed. Pulmonary perfusion scintigraphy was sensitive b... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre