The burden of sickle cell disease lies in Africa where resources are limited . Hydroxyurea may be an affordable treatmentoption for these patients. Purpose To asses whether hydroxyurea has any effect in reducing vaso-occlusive crises, hospitalization and transfusion requirements in children with homozygous sickle cell a n a e m i a . To e v a l u a t e t h e t o x i c i t y o f h y d r o x y u r e a . M e t h o d s T h i s i s a r e t r o s p e c t i v e , d e s c r i p t i v e s t u d y o f c l i n i c a l and h a e m a t o l o g i c a l o u t c o m e s i n c h i l d r e n w i t h s i c k l e c e l l a n a e m i a t r e a t e d w i t h h y d r o x y u r e a . R e s u 1t s Ten p a t i e n t s w e r e e v a l u a t e d . H y d r o x y u r e a d e c r e a s e d t h e r a t e o f v a s o - o c c 1 u s i o n and d e c r e a s e d t h e t r a n s f u s i o n r e q u i r e m e n t s . The c l i n i c a l and h a e m a t o l o g i c a l b e n e f i t s w e r e g r e a t e s t when f o e t a l h a e m o b l o b i n was m a x i m a l . T h e r e was no s h o r t - t e r m t o x i c i t y . C o n c l u s i o n H y d r o x y u r e a a m e l i o r a t e s symptoms in sickle cell disease. On going studies are n e e d e d t o a s s e s s l o n g - t e r m e f f e c t s .

Thesis (M.S.)--University of Michigan, 1975.

Thesis (M.S.)--University of Michigan, 1975.

Thesis (M.S.)--Case Western Reserve University, 2008. / [School of Medicine] Department of Genetics. Includes bibliographical references.

Thesis (M.S.)--University of Tennessee Health Sciences Center, 2005. / Spine title: Effects of sickle cell disease on growth of the craniofacial complexes. Appendices: leaves 162-414 Bibliography: leaves 145-161.

Made available in DSpace on 2013-01-07T15:55:06Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) 15.pdf: 2584815 bytes, checksum: 6349ee7c691ec4772382bd325a63ae85 (MD5) Previous issue date: 2007 / Analisa os estudos médicos brasileiros sobre a anemia falciforme publicados nas décadas de 1930 e 1940. Esta dissertação orienta-se pela compreensão da relação entre sangue, doença e raça no pensamento médico brasileiro dos anos de 1930 e 1940, quando a anemia falciforme era considerada uma enfermidade que se observava principalmente, pela presença de hemácias falciformes no sangue e por uma variedade de sintomas clínicos, sobretudo pela anemia. Como a freqüência desta doença era maior nos negros do que nos brancos, a anemia falciforme era qualificada geralmente como uma doença racial.

Orientador: Sonia Marta Moriguchi / Resumo: Introdução: A doença falciforme (DF) é a doença monogênica herdada mais comum no mundo. Acometimentos cardiopulmonares de caráter progressivo associados à vaso oclusão e fenômenos embólicos assim como, as exacerbações de sintomas respiratórios são causas recorrentes de internações nessa população. A cintilografia de perfusão é método de imagem sensível e consagrado para avaliação hipoperfusão pulmonar, notadamente em processos embólicos. A semi-quantiticação da porcentagem de obstrução vascular de perfusão (POVF) apresenta relação segura com a angiografia. Objetivo: 1) Verificar a correlação entre os sintomas clínicos (Classes funcionais) versus Porcentagem de defeitos perfusionais (POVF%) em portadores de DF e 2) Verificar a associação entre POVF% e espirometria, avaliada pela porcentagem da capacidade vital forçada do predito (CVF%). Casuística e Metodologia Trata-se de estudo transversal observacional descritivo de 22 portadores de Doença Falciforme (DF), com coleta retrospectiva de dados clínicos e de espirometria, no período de 2017-2019 e semi-quantificação da cintilografia de perfusão pulmonar (POVF%), CF de I a IV e CVF% Análise estatística descritiva e inferenciais (Coeficiente de correlação – CC), com nível de significância com p<0,05. Resultados: Foram observados cinco subtipos de DF: SS (n=13), BSB0 (n=04), SS+alfatalassemia (n=02), SS+ fetal elevada (n=02) e SC (n=1). A cintilografia de perfusão pulmonar foi sensível identificando defeitos perfusionais em 91% da ... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: INTRODUCITON: Sickle cell disease (SCD) is the most common inherited monogenic disease in the world. Cardiopulmonary complications of a progressive character, associated with vessel occlusion and embolic phenomena, such as, exacerbations of respiratory symptoms are recurrent causes of hospitalization in this population. Perfusion scintigraphy is a sensitive and conspicuous imaging method for evaluating pulmonary hypoperfusion, especially in embolic processes. The semi-quantification of the percentage of vascular perfusion obstruction (POVF) presents a safe relationship with angiography. Objective: 1) To verify the correlation between clinical symptoms (functional classes- FC) versus percentage of perfusion defects (POVF%) in patients with CSD and 2) to verify the association between POVF% and spirometry, evaluated by the percentage of forced vital capacity predicted VCF%). MATERIALS AND METHODOLOGY This was a descriptive, observational cross-sectional study of 22 patients with SCD, with retrospective collection of clinical data and spirometry data for the period 2017-2019 and semi-quantification of pulmonary perfusion scintigraphy (POVF%) , FC from I to IV and VCF% Descriptive and inferential statistical analysis (Coefficient of correlation - CC), with level of significance with p <0.05. Results: Five subtypes of SCD: SS (n = 13), BSB0 (n = 04), SS + alphatassemia (n = 02), high fetal SS + (n = 02) and SC (n = 1) were observed. Pulmonary perfusion scintigraphy was sensitive b... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre

Thesis (M.S.)--University of Michigan, 1974.

Thesis (Ph. D.)--University of Alabama at Birmingham, 2008. / Title from first page of PDF file (viewed Feb. 13, 2009). Includes bibliographical references.

Thesis (Ph. D.)--University of Alabama at Birmingham, 2007. / Title from first page of PDF file (viewed Oct. 13, 2008). Includes bibliographical references (p. 174-183).