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Introdução:A sequência de Robin (SR) é uma anomalia congênita definida pela ocorrência de retromicrognatia e glossoptose, com ou sem fissura de palato. Caracteriza-se clinicamente por obstrução das vias aéreas superiores e dificuldades alimentares. As modalidades de tratamento para alívio da obstrução respiratóriana SR incluem: posição prona, intubação nasofaríngea (INF), glossopexia, traqueostomia e distração osteogênica mandibular. O Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP) desenvolveu larga experiência com utilização da INF para o tratamento de crianças com SR, conseguindo importante redução dos procedimentos cirúrgicos na infância precoce. Indivíduos com SR têm risco aumentado para apresentar apneia obstrutiva do sono (AOS) e o exame padrão ouro para confirmar este diagnóstico é a polissonografia.O diagnóstico preciso da AOS é fundamental, para orientar o tratamento adequado e prevenir possíveis complicações. Objetivos: Estudar a dificuldade respiratória de recém-nascidos e lactentes com sequência de Robin isolada e a prevalência e gravidade da apneia obstrutiva do sono antes e após intervenção terapêutica com INF. Métodos: foram avaliados lactentes com SRI, menores de três meses, com obstrução respiratória tipo 1 ou 2 e sintomas respiratórios moderados ou graves, tratados com INF. Os indivíduos foram avaliados clinicamente e através de estudo polissonográfico. A polissonografia foi realizada 48 horas após a INF, sendo partedo exame realizado com INF e partesem INF e repetida no momento da decanulação, sem a INF. A gravidade da obstrução respiratória foi definida pelo índice de apneia-hipopneia (IAH): apneia leve se IAH maior ou igual a 1 e menor ou igual a 5 eventos/hora; moderada se IAH maior que 5 e menor ouigual a 10 eventos/hora e grave quando IAH foi maior que 10 eventos/hora.Resultados: foram avaliados 17 indivíduos com SRI, 9 (53%) do gênero feminino e 8 (47%) do gênero masculino, com idade média de 36 dias na primeira avaliação. Todos apresentavam sintomas respiratórios moderados e graves e foram tratados com INF. O tempo médio de uso da INF foi de 51 dias (variando de 23 a 172 dias). Todos apresentaram melhora clínica dos sintomas respiratórios com a INF, que passaram de graves e moderados para leves ou ausentes. Embora todos os indivíduos apresentassem dificuldades alimentares, 16 (94%) puderam se alimentar oralmente e apenas 1 (6%) foi submetido a gastrostomia. Os exames polissonográficos diagnosticaram apneia obstrutiva do sono (AOS) grave (IAH médio >10) em todas asavaliações. O IAH médio foi de 41,5 (variando de 0 a 104) no primeiro exame sem INF, 29,5 (variando de 5 a 80) no primeiro exame com a INF e de 29 (variando de 5 a 78) no segundo exame. Conclusão: A melhora clínica dos sintomas respiratórios dos indivíduos com SR, tratados com INF, não correspondeu à melhora da apneia obstrutiva do sono, diagnosticada por polissonografia, que identificou alta prevalência de AOS grave, antes e após intervenção terapêutica com INF / Introduction:Robin sequence (RS) is a congenital anomaly characterized by retromicrognatia and glossoptosis, with or without cleft palate. The main clinical problems in RS infants are upper airway obstruction and feeding difficulties. The airway interventions for patients with RS include: prone position, nasopharyngeal intubation (NPI), glossopexy, tracheostomy and mandibular distraction osteogenesis. The Hospital de Reabilitação de AnomaliasCraniofaciais, Universidade de São Paulo (HRAC-USP) has gained a large experience with NPI for management of airway obstruction in RS,which has proven to be an effective method for improving breathing and preventing surgical procedures in early infancy. Individuals with RS have an increased risk for obstructive sleep apnea (OSA).The criterion standard for diagnosis is the polysomnography (PSG) which is an accurate diagnostic procedure, required not only to ensure proper treatment but also to prevent possible complications. Objectives: to study respiratory difficulty in neonates and infants with isolated Robin sequence; to evaluate the prevalence and severity of obstructive sleep apnea before and after therapeutic intervention with NPI, to assess the efficacy of NPI. Methods: Infants younger than 3 months of age with isolated Robin sequence, with type 1 ortype 2 respiratory obstruction,moderate or severe respiratory symptomsandmanaged with NPI were evaluated. The individuals were evaluated clinically and by a polysomnographic study. Polysomnography was performed 48 hours after NPI, part of it withNPI and part without NPI and performed again after definite removal of NPI. Standardresearch definitions for OSA severity were used based on the apnea-hipopnea index (AHI): mild OSA defined as 1 to <5 events per hour; moderate as 5 to<10 events per hour and severe apnea when AHI10 events per hour. Results:A total of 17 individuals with IRS were evaluated, 9 (53%) girls and 8 (47%) boys. The mean age at the first evaluation was 36 days. All of them presented moderate and severe respiratory symptoms and were treated with NPI. The mean duration of NPI use was 51 days (ranging from 23 to 172 days). Allinfants presented clinical improvement forrespiratory symptoms with NPI, going from severe and moderate to mild or to no symptoms. Although all individuals presented feeding difficulties, only one (6%) underwent gastrostomy and 16(94%) could be fed orally. Polysomnography diagnosed severe obstructive sleep apnea in all evaluations. The mean obstructive apnea-hipopnea index (AHI) was 41.5 (ranging from 0 to 104) in the first test without NPI, 29.5 (ranging from 5 to 80) in the first test with NPI and 29 (ranging from 5to 78) in the second test. Conclusion: the clinical improvement of respiratory symptoms of individuals with RS, treated with NPI, did not correspond to the improvement of obstructive apnea sleep diagnosed by polysomnography, which identified a high prevalence of severe AOS, before and after therapeutic intervention of NPI

Introdução:A sequência de Robin (SR) é uma anomalia congênita definida pela ocorrência de retromicrognatia e glossoptose, com ou sem fissura de palato. Caracteriza-se clinicamente por obstrução das vias aéreas superiores e dificuldades alimentares. As modalidades de tratamento para alívio da obstrução respiratóriana SR incluem: posição prona, intubação nasofaríngea (INF), glossopexia, traqueostomia e distração osteogênica mandibular. O Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP) desenvolveu larga experiência com utilização da INF para o tratamento de crianças com SR, conseguindo importante redução dos procedimentos cirúrgicos na infância precoce. Indivíduos com SR têm risco aumentado para apresentar apneia obstrutiva do sono (AOS) e o exame padrão ouro para confirmar este diagnóstico é a polissonografia.O diagnóstico preciso da AOS é fundamental, para orientar o tratamento adequado e prevenir possíveis complicações. Objetivos: Estudar a dificuldade respiratória de recém-nascidos e lactentes com sequência de Robin isolada e a prevalência e gravidade da apneia obstrutiva do sono antes e após intervenção terapêutica com INF. Métodos: foram avaliados lactentes com SRI, menores de três meses, com obstrução respiratória tipo 1 ou 2 e sintomas respiratórios moderados ou graves, tratados com INF. Os indivíduos foram avaliados clinicamente e através de estudo polissonográfico. A polissonografia foi realizada 48 horas após a INF, sendo partedo exame realizado com INF e partesem INF e repetida no momento da decanulação, sem a INF. A gravidade da obstrução respiratória foi definida pelo índice de apneia-hipopneia (IAH): apneia leve se IAH maior ou igual a 1 e menor ou igual a 5 eventos/hora; moderada se IAH maior que 5 e menor ouigual a 10 eventos/hora e grave quando IAH foi maior que 10 eventos/hora.Resultados: foram avaliados 17 indivíduos com SRI, 9 (53%) do gênero feminino e 8 (47%) do gênero masculino, com idade média de 36 dias na primeira avaliação. Todos apresentavam sintomas respiratórios moderados e graves e foram tratados com INF. O tempo médio de uso da INF foi de 51 dias (variando de 23 a 172 dias). Todos apresentaram melhora clínica dos sintomas respiratórios com a INF, que passaram de graves e moderados para leves ou ausentes. Embora todos os indivíduos apresentassem dificuldades alimentares, 16 (94%) puderam se alimentar oralmente e apenas 1 (6%) foi submetido a gastrostomia. Os exames polissonográficos diagnosticaram apneia obstrutiva do sono (AOS) grave (IAH médio >10) em todas asavaliações. O IAH médio foi de 41,5 (variando de 0 a 104) no primeiro exame sem INF, 29,5 (variando de 5 a 80) no primeiro exame com a INF e de 29 (variando de 5 a 78) no segundo exame. Conclusão: A melhora clínica dos sintomas respiratórios dos indivíduos com SR, tratados com INF, não correspondeu à melhora da apneia obstrutiva do sono, diagnosticada por polissonografia, que identificou alta prevalência de AOS grave, antes e após intervenção terapêutica com INF / Introduction:Robin sequence (RS) is a congenital anomaly characterized by retromicrognatia and glossoptosis, with or without cleft palate. The main clinical problems in RS infants are upper airway obstruction and feeding difficulties. The airway interventions for patients with RS include: prone position, nasopharyngeal intubation (NPI), glossopexy, tracheostomy and mandibular distraction osteogenesis. The Hospital de Reabilitação de AnomaliasCraniofaciais, Universidade de São Paulo (HRAC-USP) has gained a large experience with NPI for management of airway obstruction in RS,which has proven to be an effective method for improving breathing and preventing surgical procedures in early infancy. Individuals with RS have an increased risk for obstructive sleep apnea (OSA).The criterion standard for diagnosis is the polysomnography (PSG) which is an accurate diagnostic procedure, required not only to ensure proper treatment but also to prevent possible complications. Objectives: to study respiratory difficulty in neonates and infants with isolated Robin sequence; to evaluate the prevalence and severity of obstructive sleep apnea before and after therapeutic intervention with NPI, to assess the efficacy of NPI. Methods: Infants younger than 3 months of age with isolated Robin sequence, with type 1 ortype 2 respiratory obstruction,moderate or severe respiratory symptomsandmanaged with NPI were evaluated. The individuals were evaluated clinically and by a polysomnographic study. Polysomnography was performed 48 hours after NPI, part of it withNPI and part without NPI and performed again after definite removal of NPI. Standardresearch definitions for OSA severity were used based on the apnea-hipopnea index (AHI): mild OSA defined as 1 to <5 events per hour; moderate as 5 to<10 events per hour and severe apnea when AHI10 events per hour. Results:A total of 17 individuals with IRS were evaluated, 9 (53%) girls and 8 (47%) boys. The mean age at the first evaluation was 36 days. All of them presented moderate and severe respiratory symptoms and were treated with NPI. The mean duration of NPI use was 51 days (ranging from 23 to 172 days). Allinfants presented clinical improvement forrespiratory symptoms with NPI, going from severe and moderate to mild or to no symptoms. Although all individuals presented feeding difficulties, only one (6%) underwent gastrostomy and 16(94%) could be fed orally. Polysomnography diagnosed severe obstructive sleep apnea in all evaluations. The mean obstructive apnea-hipopnea index (AHI) was 41.5 (ranging from 0 to 104) in the first test without NPI, 29.5 (ranging from 5 to 80) in the first test with NPI and 29 (ranging from 5to 78) in the second test. Conclusion: the clinical improvement of respiratory symptoms of individuals with RS, treated with NPI, did not correspond to the improvement of obstructive apnea sleep diagnosed by polysomnography, which identified a high prevalence of severe AOS, before and after therapeutic intervention of NPI

Objetivos: Verificar a ocorrência de problemas auditivos em crianças com seqüência de Robin, entre 1 à 3 anos de idade, com fissura palatina, não submetidas a palatoplastia. Comparar a freqüência de problemas auditivos em crianças com seqüência de Robin isolada (grupo I), com crianças com outras anomalias associadas a seqüência de Robin (grupo II), na mesma faixa etária, não submetidas a palatoplastia. Resultados: Os achados demonstram que crianças do grupo II são submetidas à internação em 100%, para 56% do grupo I. Apenas 26% dos pais ou cuidadores do grupo I e 48% do grupo II, apresentaram algum tipo de queixa auditiva. A queixa mais relatada foi à otalgia (70% no grupo I e 86% no grupo II), precedida da otorréia em 20% no grupo I e 14% no grupo II e apenas 10% relatou duvidas quanto à perda auditiva observadas apenas no grupo I. Predominou a curva tipo B em ambos os grupos (76% no grupo I e 83% no grupo II) com ausência de reflexos acústicos (93% no grupo I e 96% no grupo II) considerando as medidas de imitância acústica. A perda auditiva foi encontrada em 33% no grupo I, sendo 78% de perda auditiva de grau leve, no grupo II perda auditiva ocorreu em 81%, 47% de grau leve, 41% de grau moderado e 12% de grau severo. Conclusões: Lactentes com SR apresentam riscos para problemas audiológicos devido a possibilidade de hopsitalizações nos primeiros meses de vida, alterações de orelha média devido a fissura palatina e a presença de obstrução respiratória característica da desta anomalia. Os cuidadores apresentam dificuldades em observar sintomas ou características que evidenciem possibilidade de perda auditiva. Lactentes com SR isolada apresentam perda auditiva de grau leve, o aumento da gravidade da perda auditiva pode estar relacionado a fatores como síndromes genéticas e outras anomalias congênitas. A audiometria de reforço visual e as medidas de imitância acústica são instrumentos eficazes na detecção de possíveis problemas audiológicos em lactentes com SR. A avaliação audiológica de ser acrescentada no protocolo de tratamento de lactentes com SR, complementando a reabilitação, com atenção especial em casos do síndrome genética, principalmente a síndrome de Stickler. O atraso na cirurgia de palato não está proporcionando prejuízos à audição em crianças com SRI isolada. / Objectives: To investigate the occurency of hearin problems in children with Robin Sequence (RS) aged 1 to 3 years old with cleft palate not submitted to palatoplasty. To compare the frequency of hearing problems in children with RS only (group 1), children with other anomalies associated to RS (group 2), at the some age, not submitted to palatoplasty. Results: The findings demonstrate that 100% of children in group 2 are submitted to hospital admission compared to 56% in group 1. Only 26% of parents or caretakers of group 1 and 48% in group 2 were able to describe some kind of hearing complaints. The most frequent complaints were otalgia (70% in group 1 and 14% in group 2) and only 10% demonstrated doubts related to hearing loss observed only in group 1. In both groups the type B curve prevailed (76% in group 1 and 83% in group 2) considering timpanometry measurements. The hearing loss was detected in 33% of children in group 1, where 78% of the hearing loss were mild. In group 2 the hearing loss occurred in 81% of children, where 47% were mild,41% moderate and 12% were severe. Conclusions: Children with RS showed risks to hearing problems due to the possibility of hospitalization in the first months of life, alterations in middle ear due to cleft palate and the presence of respiratory obstruction characterized by this anomaly. Parents and caretakers show difficulties to observe symptoms or characteristics that prove the possibility of hearing loss. Children with RS only showed mild hearing loss, the increasing gravity of hearing loss could be related to factors such as genetic syndromes and othe congenit anomalies. The visual refoircement audiometry and the timpanometry are efficient instruments to detect possible hearing problems in children with RS. The audiologic findings must be added to the treatment protocol in children with, supplementing the rehabilitation, with special attention in genetic syndromes, specially the Stickler syndrome. The delay on palate surgery is not cousing damages on hearing in children with RS only.

Objetivos: Verificar a ocorrência de problemas auditivos em crianças com seqüência de Robin, entre 1 à 3 anos de idade, com fissura palatina, não submetidas a palatoplastia. Comparar a freqüência de problemas auditivos em crianças com seqüência de Robin isolada (grupo I), com crianças com outras anomalias associadas a seqüência de Robin (grupo II), na mesma faixa etária, não submetidas a palatoplastia. Resultados: Os achados demonstram que crianças do grupo II são submetidas à internação em 100%, para 56% do grupo I. Apenas 26% dos pais ou cuidadores do grupo I e 48% do grupo II, apresentaram algum tipo de queixa auditiva. A queixa mais relatada foi à otalgia (70% no grupo I e 86% no grupo II), precedida da otorréia em 20% no grupo I e 14% no grupo II e apenas 10% relatou duvidas quanto à perda auditiva observadas apenas no grupo I. Predominou a curva tipo B em ambos os grupos (76% no grupo I e 83% no grupo II) com ausência de reflexos acústicos (93% no grupo I e 96% no grupo II) considerando as medidas de imitância acústica. A perda auditiva foi encontrada em 33% no grupo I, sendo 78% de perda auditiva de grau leve, no grupo II perda auditiva ocorreu em 81%, 47% de grau leve, 41% de grau moderado e 12% de grau severo. Conclusões: Lactentes com SR apresentam riscos para problemas audiológicos devido a possibilidade de hopsitalizações nos primeiros meses de vida, alterações de orelha média devido a fissura palatina e a presença de obstrução respiratória característica da desta anomalia. Os cuidadores apresentam dificuldades em observar sintomas ou características que evidenciem possibilidade de perda auditiva. Lactentes com SR isolada apresentam perda auditiva de grau leve, o aumento da gravidade da perda auditiva pode estar relacionado a fatores como síndromes genéticas e outras anomalias congênitas. A audiometria de reforço visual e as medidas de imitância acústica são instrumentos eficazes na detecção de possíveis problemas audiológicos em lactentes com SR. A avaliação audiológica de ser acrescentada no protocolo de tratamento de lactentes com SR, complementando a reabilitação, com atenção especial em casos do síndrome genética, principalmente a síndrome de Stickler. O atraso na cirurgia de palato não está proporcionando prejuízos à audição em crianças com SRI isolada. / Objectives: To investigate the occurency of hearin problems in children with Robin Sequence (RS) aged 1 to 3 years old with cleft palate not submitted to palatoplasty. To compare the frequency of hearing problems in children with RS only (group 1), children with other anomalies associated to RS (group 2), at the some age, not submitted to palatoplasty. Results: The findings demonstrate that 100% of children in group 2 are submitted to hospital admission compared to 56% in group 1. Only 26% of parents or caretakers of group 1 and 48% in group 2 were able to describe some kind of hearing complaints. The most frequent complaints were otalgia (70% in group 1 and 14% in group 2) and only 10% demonstrated doubts related to hearing loss observed only in group 1. In both groups the type B curve prevailed (76% in group 1 and 83% in group 2) considering timpanometry measurements. The hearing loss was detected in 33% of children in group 1, where 78% of the hearing loss were mild. In group 2 the hearing loss occurred in 81% of children, where 47% were mild,41% moderate and 12% were severe. Conclusions: Children with RS showed risks to hearing problems due to the possibility of hospitalization in the first months of life, alterations in middle ear due to cleft palate and the presence of respiratory obstruction characterized by this anomaly. Parents and caretakers show difficulties to observe symptoms or characteristics that prove the possibility of hearing loss. Children with RS only showed mild hearing loss, the increasing gravity of hearing loss could be related to factors such as genetic syndromes and othe congenit anomalies. The visual refoircement audiometry and the timpanometry are efficient instruments to detect possible hearing problems in children with RS. The audiologic findings must be added to the treatment protocol in children with, supplementing the rehabilitation, with special attention in genetic syndromes, specially the Stickler syndrome. The delay on palate surgery is not cousing damages on hearing in children with RS only.

Introduction : La croissance maxillo-mandibulaire des enfants avec une séquence de Pierre Robin (SPR) est controversée dans la littérature. Certains auteurs croient que la croissance mandibulaire est accélérée après la naissance, mais peu se sont penchés sur la croissance du maxillaire supérieur. Cette étude rétrospective sur dossier vise à analyser la croissance maxillo-mandibulaire des enfants atteints de la SPR. Dans un deuxième temps, nous aurions aimé évaluer la sévérité et l’évolution de l’apnée du sommeil en lien avec la croissance des maxillaires, mais un manque de données a empêché l’atteinte de cet objectif. Matériel et méthode : Les dossiers médicaux et orthodontiques de 93 patients (82 volet apnée et 40 volet croissance) du CHU Ste-Justine avec une SPR isolée ont été révisés puis comparés au groupe contrôle composé d’enfants normaux de l’Université du Michigan. L’analyse statistique de modèle mixte pour mesures répétées de même que celle de Brunner-Langer furent effectuées. Résultats : L’évaluation orthodontique a montré un changement statistiquement significatif pour la relation molaire droite, la présence de chevauchement et de diastème au maxillaire et le surplomb vertical. L’analyse des données céphalométriques nous montre que le maxillaire supérieur, la branche montante et le corps de la mandibule sont tous réduits par rapport à la normale. Ce dernier montre une diminution significative avec l’âge (p = 0,03). L’angle gonial, le SNA, SNB, ANB, l’angle de convexité faciale et l’inclinaison de l’incisive supérieure par rapport à FH sont tous normaux. Par contre, on remarque une augmentation statistiquement significative de cette dernière avec l’âge (p = 0,04). L’angle Y est augmenté tandis que les hauteurs faciales supérieure (HFS) et inférieure (HFI) sont diminuées bien que cette dernière montre une tendance à s’approcher de la normale avec l’âge (p ≤ 0,001). Discussion : Les dimensions des maxillaires sont similaires à plusieurs études. En ce qui concerne la mandibule, la croissance est soit plus lente, soit diminuée. Cette observation est plus marquée lorsque l’on s’approche du pic de croissance puisque l’écart par rapport à la normale s’agrandit. On voit une tendance à la croissance hyperdivergente qui pourrait expliquer l’augmentation de la HFI avec l’âge. Le fait que SNA et SNB soient dans la normale pourrait s’expliquer par une diminution de la longueur de la base crânienne. Conclusion : Il n’y a pas de rattrapage de croissance maxillaire et mandibulaire. Les maxillaires restent micrognathes quoique proportionnels l’un envers l’autre et le profil est convexe tout au long de la croissance. La comparaison des données céphalométriques et des traitements orthodontiques avec ceux des patients présentant une fente palatine isolée devrait se faire sous peu. Nous n’avons pas été en mesure d’atteindre nos objectifs concernant l’apnée du sommeil. Une étude prospective serait à prévoir pour y arriver. / Introduction: Maxillo-mandibular growth in children with Pierre Robin sequence (PRS) is controversial in the literature. Some authors believe that mandibular growth is accelerated after birth, but few have looked at the growth of the maxilla. This retrospective study aims to analyze the maxillo-mandibular growth in children with PRS. Secondly, we would have liked to assess the severity and evolution of sleep apnea related to the growth of the jaws, but a lack of data prevented the achievement of this objective. Materials and Methods: The medical and orthodontic records of 93 patients (82 apnea, 40 growth) of the CHU Ste-Justine with isolated PRS were reviewed and compared to the control group composed of normal children of the University of Michigan. The mixed model repeated measures statistical analysis as well as that of Brunner-Langer was performed. Results: Orthodontic evaluation showed a statistically significant change in the right molar relationship, the presence of crowding and diastema in the maxilla and the overbite. Analysis of cephalometric radiographs shows that the upper jaw, the ramus and body of the mandible are reduced compared to normal values. The latter shows a significant decrease with age (p = 0,03). The gonial angle, SNA, SNB, ANB, facial convexity angle and inclination of the upper incisor compared with FH are all normal. However, the latter is significantly increased with age (p = 0,04). The Y axis is increased while the upper and lower facial heights (UFH, LFH) are reduced although the latter shows a tendency to normalize with age (p ≤ 0,001). Discussion: Maxillary dimensions are similar to several studies. With regard to the mandible, the growth is either slower or decreased. This observation was more pronounced when approaching the peak of growth since the deviation from the normal enlarges. We see a growth trend hyperdivergent, which could explain the normalization of the LFH. The fact that SNA and SNB are in normal limits could be explained by a decrease in the length of the cranial base. Conclusion: There is no catch up growth either for the maxilla or the mandible. Both jaws remain smaller than normal and the profile stays convexe throughout growth. Comparison of cephalometric data and orthodontic treatments with patients presenting an isolated cleft palate should be done shortly. We have not been able to achieve our goals for sleep apnea. A prospective study would be expected to get there.

Objetivo: Investigar a prevalência de disgenesias dentárias em indivíduos com síndrome Richieri-Costa-Pereira. Material e Métodos: 13 indivíduos, registrados no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais - Universidade de São Paulo (HRAC-USP), Bauru Brasil, com síndrome Richieri-Costa-Pereira, de ambos os gêneros, de etnia branca, acima de oito anos de idade e com pelo menos uma radiografia panorâmica disponível. As disgenesias dentárias foram avaliadas clinica e radiograficamente, por uma única examinadora, e foram classificadas como alterações hiperplasiantes, hipoplasiantes e heterotópicas e como alterações de forma, número, posição e estrutura, sendo as alterações de esmalte classificadas pelo índice de Defeitos de Desenvolvimento do Esmalte (DDE) e descritas com relação à face dentária afetada. Antes da coleta de dados, foi realizado estudo piloto para avaliação da concordância intra-examinador quanto à presença de agenesias dentárias e dentes supranumerários. Resultados: Todos os indivíduos (100%) apresentavam pelo menos uma disgenesia dentária, com predominância de alterações hipoplasiantes, principalmente representadas por agenesias dentárias dos incisivos e segundos pré-molares inferiores e opacidades de esmalte de coloração branco-creme, demarcada, afetando principalmente os pré-molares superiores seguidos dos molares inferiores, com predominância de alterações na face vestibular. Conclusão: Indivíduos com síndrome Richieri-Costa Pereira apresentam alta prevalência de agenesias dentárias, principalmente incisivos e pré-molares inferiores, bem como alta freqüência de opacidades de esmalte. Estes achados são compatíveis com a fissura mandibular presente em todos os indivíduos e refletem também a característica hipoplasiante da síndrome. / Objective: To investigate the prevalence of tooth abnormalities in individuals with Richieri-Costa-Pereira syndrome. Material and Methods: 13 individuals registered at the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies University of São Paulo (HRAC-USP), Bauru, Brazil, with Richieri-Costa-Pereira syndrome, of both genders, Caucasoid, aged more than eight years and with at least one panoramic radiograph available in the hospital files. The tooth abnormalities were evaluated clinically and radiographically by a single examiner and were classified as hyperplastic, hypoplastic or heterotopic alterations and as alterations of shape, number, position and structure. The enamel alterations were classified by the DDE index and described according to the tooth surface affected. Before data collection, a pilot study was conducted to evaluate the intraexaminer agreement as to the presence of tooth agenesis and supernumerary teeth. Results: All individuals (100%) presented at least one tooth abnormality, with predominance of hypoplastic disorders, mainly including agenesis of mandibular incisors and second premolars, as well as demarcated creamy-white enamel opacities, primarily affecting the maxillary premolars, followed by mandibular molars, mainly affecting the buccal surface. Conclusion: Individuals with Richieri-Costa Pereira syndrome present high prevalence of tooth agenesis, especially mandibular incisors and premolars, as well as high frequency of enamel opacities. These findings are compatible with the mandibular cleft observed in all individuals and also reflect the hypoplastic characteristic of the syndrome.

Objetivos: verificar o impacto da promoção do autocuidado na carga de trabalho de enfermagem (CTE), em relação às crianças com Sequência de Robin Isolada e seus agentes de autocuidado; construir e validar um Tutorial referente à aplicação do Nursing Activities Score (NAS) em Unidade de Cuidado Semi-intensivo especializada; identificar e comparar a CTE em dois momentos distintos, compreendendo a 1ª internação (cuidadores não capacitados para o autocuidado) e a 2ª internação (cuidadores capacitados para o autocuidado); associar os itens NAS referentes à promoção do autocuidado (suporte e cuidado aos familiares) entre a 1ª e a 2ª internação; associar os aspectos sociodemográficos das crianças e dos agentes de autocuidado à CTE; identificar e comparar o dimensionamento de pessoal segundo as horas NAS na 1ª e 2ª internação à Resolução Cofen 293/04. Método: estudo prospectivo, desenvolvido na Unidade de Cuidado Semi-intensivo do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, baseado no Referencial Teórico do Autocuidado de Dorothea Orem. A amostra constou de 31 lactentes com Sequência de Robin Isolada e seus respectivos agentes de autocuidado. Os participantes foram avaliados na 1ª e 2ª internação quanto à CTE. Para essa avaliação, utilizou-se o NAS, cujo Tutorial foi construído e validado para o presente estudo, considerando-se a especificidade da população. A coleta de dados ocorreu entre os meses de fevereiro a outubro de 2014. Utilizou-se para a análise estatística o Teste T-Student, a Análise de Variância e a Correlação de Pearson. Foram aceitas como diferenças significantes, os valores de p0,05 (5%). Resultados: Foram geradas 519 avaliações referentes à CTE. A média de duração da 1ª internação foi de 10,3 dias (±5,7), enquanto da 2ª foi de 6,4 dias (± 3,4). A média NAS na 1ª internação foi de 60,9% e na 2ª internação foi de 41,6%, ou seja, foram dispendidas 93,4 e 63,4 horas de enfermagem referente às 24 horas, respectivamente. A CTE no 1º dia de internação foi maior quando comparada ao último dia, tanto na 1ª (p<0,001) como na 2ª internação (p<0,001). A CTE foi maior no 1º (p<0,001) e último dia (p=0,025) na 1ª internação. A CTE na 1ª internação foi maior quando comparada com a 2ª internação (p<0,001). Os itens NAS referentes à capacitação do autocuidado influenciaram a CTE (p<0,001), enquanto que as características sociodemográficas das crianças e agentes de autocuidado, não influenciaram. O dimensionamento de pessoal segundo as horas NAS foi de 26 profissionais na 1ª internação e 18 profissionais na 2ª internação. Quanto à Resolução Cofen, foram necessárias 60,2 horas de enfermagem referentes às 24 horas, e o dimensionamento foi de 14 profissionais, ou seja, evidenciou-se um déficit de oito profissionais quando comparado com a 2ª internação, e de 12 profissionais quando comparado com a Resolução do Cofen 293/04. Conclusão: a CTE foi maior ao se promover o autocuidado e influenciou o quantitativo de profissionais de enfermagem, demonstrando a necessidade de se reconsiderar sobre o dimensionamento de pessoal referente a esse perfil de assistência / Objectives: to verify the impact of promoting self-care upon nursing workload, in relation to children with Isolated Robin Sequence and their self-care agents; to elaborate and validate a Tutorial referring to the application of the Nursing Activities Score (NAS) in a Specialized Semi-Intensive Care Unit; to identify and compare the nursing workload at two different periods, including the 1st hospitalization (untrained caregivers for self-care) and the 2nd hospitalization (caregivers trained for self-care); to associate NAS items related to the promotion of self-care (support and care concerning family members) between the 1st and the 2nd hospitalization; to associate the sociodemographic characteristics of children and the self-care agents to nursing workload; to identify and compare the staff dimensioning, according to NAS in the 1st and 2nd hospitalization, according to Cofen Resolution n° 293/04. Method: prospective study carried out at Specialized Semi-Intensive Care Unit of the Rehabilitation Hospital of Craniofacial Anomalies, based on the Self-Care Theoretical Framework of Dorothea Orem. The sample consisted of 31 infants with Isolated Robin Sequence and their respective self-care agents. Participants were evaluated on the 1st and 2nd hospitalization, regarding the nursing workload. For this evaluation, NAS was applied, whose Tutorial was developed and validated for this study, considering the specificity of the population. Data collection took place from February to October 2014. For the statistical analysis, the Student T-test, the analysis of variance and Pearson correlation were employed. Values for p=0.05 (5%) were accepted as significant difference. Results: a total of 519 assessments, related to nursing workload were generated. The average period of the 1st hospitalization consisted of 10.3 days (±5.7), while the 2nd consisted of 6.4 days (±3.4). NAS average in the 1st hospitalization was 60.9% and in the 2nd was 41.6%, that is, a total of 93.4 and 63.4 nursing hours, referring to 24 hours, respectively. The nursing workload on the 1st day of hospitalization was higher, when compared to the last day, either on the 1st (p<0.001) as on the 2nd hospitalization (p<0.001). Nursing workload was higher on the 1st (p<0.001) and last day (p=0.025) during the 1st hospitalization. Nursing workload in the 1st hospitalization was higher when compared to the 2nd hospitalization (p<0.001). NAS items related to self-care training influenced the nursing workload (p<0.001), while the socio-demographic characteristics of children and self-care agents, did not influence. The staff dimensioning according to NAS comprised 26 professionals in the 1st hospitalization and 18 professionals in the 2nd. As for Cofen Resolution, a total of 60.2 nursing hours were necessary, referring to 24 hours, and comprised 14 professionals, thus, it was evidenced, a deficit of eight professionals when compared to the 2nd hospitalization, and 12 professionals, when compared to Cofen Resolution 293/04. Conclusion: nursing workload was higher when promoted self-care and influenced the amount of nursing professionals, demonstrating the necessity for reconsidering the staff dimensioning, regarding this type of service

Objetivos: verificar o impacto da promoção do autocuidado na carga de trabalho de enfermagem (CTE), em relação às crianças com Sequência de Robin Isolada e seus agentes de autocuidado; construir e validar um Tutorial referente à aplicação do Nursing Activities Score (NAS) em Unidade de Cuidado Semi-intensivo especializada; identificar e comparar a CTE em dois momentos distintos, compreendendo a 1ª internação (cuidadores não capacitados para o autocuidado) e a 2ª internação (cuidadores capacitados para o autocuidado); associar os itens NAS referentes à promoção do autocuidado (suporte e cuidado aos familiares) entre a 1ª e a 2ª internação; associar os aspectos sociodemográficos das crianças e dos agentes de autocuidado à CTE; identificar e comparar o dimensionamento de pessoal segundo as horas NAS na 1ª e 2ª internação à Resolução Cofen 293/04. Método: estudo prospectivo, desenvolvido na Unidade de Cuidado Semi-intensivo do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, baseado no Referencial Teórico do Autocuidado de Dorothea Orem. A amostra constou de 31 lactentes com Sequência de Robin Isolada e seus respectivos agentes de autocuidado. Os participantes foram avaliados na 1ª e 2ª internação quanto à CTE. Para essa avaliação, utilizou-se o NAS, cujo Tutorial foi construído e validado para o presente estudo, considerando-se a especificidade da população. A coleta de dados ocorreu entre os meses de fevereiro a outubro de 2014. Utilizou-se para a análise estatística o Teste T-Student, a Análise de Variância e a Correlação de Pearson. Foram aceitas como diferenças significantes, os valores de p0,05 (5%). Resultados: Foram geradas 519 avaliações referentes à CTE. A média de duração da 1ª internação foi de 10,3 dias (±5,7), enquanto da 2ª foi de 6,4 dias (± 3,4). A média NAS na 1ª internação foi de 60,9% e na 2ª internação foi de 41,6%, ou seja, foram dispendidas 93,4 e 63,4 horas de enfermagem referente às 24 horas, respectivamente. A CTE no 1º dia de internação foi maior quando comparada ao último dia, tanto na 1ª (p<0,001) como na 2ª internação (p<0,001). A CTE foi maior no 1º (p<0,001) e último dia (p=0,025) na 1ª internação. A CTE na 1ª internação foi maior quando comparada com a 2ª internação (p<0,001). Os itens NAS referentes à capacitação do autocuidado influenciaram a CTE (p<0,001), enquanto que as características sociodemográficas das crianças e agentes de autocuidado, não influenciaram. O dimensionamento de pessoal segundo as horas NAS foi de 26 profissionais na 1ª internação e 18 profissionais na 2ª internação. Quanto à Resolução Cofen, foram necessárias 60,2 horas de enfermagem referentes às 24 horas, e o dimensionamento foi de 14 profissionais, ou seja, evidenciou-se um déficit de oito profissionais quando comparado com a 2ª internação, e de 12 profissionais quando comparado com a Resolução do Cofen 293/04. Conclusão: a CTE foi maior ao se promover o autocuidado e influenciou o quantitativo de profissionais de enfermagem, demonstrando a necessidade de se reconsiderar sobre o dimensionamento de pessoal referente a esse perfil de assistência / Objectives: to verify the impact of promoting self-care upon nursing workload, in relation to children with Isolated Robin Sequence and their self-care agents; to elaborate and validate a Tutorial referring to the application of the Nursing Activities Score (NAS) in a Specialized Semi-Intensive Care Unit; to identify and compare the nursing workload at two different periods, including the 1st hospitalization (untrained caregivers for self-care) and the 2nd hospitalization (caregivers trained for self-care); to associate NAS items related to the promotion of self-care (support and care concerning family members) between the 1st and the 2nd hospitalization; to associate the sociodemographic characteristics of children and the self-care agents to nursing workload; to identify and compare the staff dimensioning, according to NAS in the 1st and 2nd hospitalization, according to Cofen Resolution n° 293/04. Method: prospective study carried out at Specialized Semi-Intensive Care Unit of the Rehabilitation Hospital of Craniofacial Anomalies, based on the Self-Care Theoretical Framework of Dorothea Orem. The sample consisted of 31 infants with Isolated Robin Sequence and their respective self-care agents. Participants were evaluated on the 1st and 2nd hospitalization, regarding the nursing workload. For this evaluation, NAS was applied, whose Tutorial was developed and validated for this study, considering the specificity of the population. Data collection took place from February to October 2014. For the statistical analysis, the Student T-test, the analysis of variance and Pearson correlation were employed. Values for p=0.05 (5%) were accepted as significant difference. Results: a total of 519 assessments, related to nursing workload were generated. The average period of the 1st hospitalization consisted of 10.3 days (±5.7), while the 2nd consisted of 6.4 days (±3.4). NAS average in the 1st hospitalization was 60.9% and in the 2nd was 41.6%, that is, a total of 93.4 and 63.4 nursing hours, referring to 24 hours, respectively. The nursing workload on the 1st day of hospitalization was higher, when compared to the last day, either on the 1st (p<0.001) as on the 2nd hospitalization (p<0.001). Nursing workload was higher on the 1st (p<0.001) and last day (p=0.025) during the 1st hospitalization. Nursing workload in the 1st hospitalization was higher when compared to the 2nd hospitalization (p<0.001). NAS items related to self-care training influenced the nursing workload (p<0.001), while the socio-demographic characteristics of children and self-care agents, did not influence. The staff dimensioning according to NAS comprised 26 professionals in the 1st hospitalization and 18 professionals in the 2nd. As for Cofen Resolution, a total of 60.2 nursing hours were necessary, referring to 24 hours, and comprised 14 professionals, thus, it was evidenced, a deficit of eight professionals when compared to the 2nd hospitalization, and 12 professionals, when compared to Cofen Resolution 293/04. Conclusion: nursing workload was higher when promoted self-care and influenced the amount of nursing professionals, demonstrating the necessity for reconsidering the staff dimensioning, regarding this type of service