Depuis 2003, la CPPTM est inscrite dans le Manuel d'aménagement forestier comme une alternative opérationnelle à la CPRS. Ce mémoire évalue le potentiel à la CPPTM des strates écoforestières de la région 02 Saguenay-Lac-St-Jean. Dans l'optique de diminuer les coûts des inventaires d'intervention, il évalue également le potentiel des images satellitaires Ouickbird pour caractériser, à une échelle locale, le potentiel à la CPPTM des peuplements forestiers. Les placettes-échantillons provenant du 3ème programme d'inventaire d'aménagement forestier ont été analysées afin de déterminer lesquelles étaient aptes ou non à la CPPTM. Seules les strates résineuses matures ont été considérées dans cette étude. Selon cette première analyse, 35,4% des placettes de la région Saguenay-Lac-St-Jean répondaient à tous les critères dendrométriques en lien avec un traitement de CPPTM. Des régressions logistiques ont permis d'identifier les variables de la strate cartographique qui présentent une corrélation avec l'aptitude à la CPPTM. À première vue, on remarque que les strates résineuses ayant une composante de sapin (SS-SEES) présentent un meilleur potentiel que les strates d'appellation EE. Les variables qui apparaissent discriminantes quant au potentiel d'aptitude à la CPPTM sont : la région écologique, les classes de densité, d'âge et de hauteur, le dépôt de surface, la série évolutive et la présence d'épidémie légère. Sur la base de ces variables déterminées, l'aptitude des strates écoforestières a été évaluée pour toute la région du SaguenayLac- St-Jean. Les développements récents en télédétection offrent un fort potentiel en foresterie. Les images à haute résolution Ouickbird atteignent une résolution de l'ordre de 0,6 m, rendant maintenant possible la délimitation automatique des cimes d'arbres et des trouées. L'unité d'aménagement forestier 27-51, où Bowater Canada inc. était le principal bénéficiaire, a été étudiée dans le but d'évaluer l'apport de l'imagerie satellitaire pour cibler à une échelle locale les peuplements aptes à une CPPTM. Pour ce faire, deux images satellitaires Ouickbird d'une superficie d'environ 200 km² chacune ont été acquises à l'été 2005 et 135 placettes-échantillons d'une superficie de 900 m² ont été implantées entre 2004 et 2006. Des régressions linéaires multiples ont été calibrées afin d'estimer les critères discriminant l'aptitude à la CPPTM à l'aide des variables extraites des images satellitaires. Tout comme pour le potentiel établi à l'aide des données de la région Saguenay-Lac-StJean provenant du 3eme programme d'inventaire d'aménagement forestier, l'analyse des images satellitaires indique que . les strates à composante de sapin possèdent une aptitude à la CPPTM supérieure à celles d'appellation EE. Pour les pessières pures (EE), les régressions permettent de bien identifier les sites aptes à un traitement de CPPTM (sensibilité moyenne), mais certains sites inaptes sont mal classés par les modèles (faible spécificité). À l'opposé, pour les groupements d'essences SS-SE-ES, les régressions permettent de bien identifier les sites inaptes à un traitement de CPPTM (bonne spécificité), mais certains sites aptes sont mal classés par les modèles (sensibilité moyenne). L'imprécision dans la classification pourrait être en partie attribuable à la faible superficie des cimes et à la structure irrégulière des peuplements qu'on retrouve sur le territoire à l'étude. En effet, la combinaison de ces facteurs favorise la délinéation d'îlots d'arbres plutôt que de cimes individuelles. [CPPTM = Coupe avec Protection des Petites Tiges Marchandes].

Au fil du temps, les citoyens québécois ont appris à remettre leur pouvoir dans les mains de gens extérieurs à eux. L'État-providence et le néolibéralisme ont inculqué chez les gens l'idée qu'ils ont dorénavant besoin d'experts pour gérer les différentes sphères de leur vie. Dans les mots d'aujourd'hui, on pourrait employer le néologisme ± désempoweré ¿ pour qualifier le citoyen moyen. L'empowerment est une approche qui émerge de façon importante dans le but de contester cette domination des experts sur le citoyen. Son principal objectif est de sortir le citoyen de son rôle de consommateur de services d'experts et lui redonner son pouvoir sur sa vie. L'approche d'empowerment apporte des pistes de solution pour contrer les effets pervers liés à l'aide professionnelle traditionnelle, cependant, il semble qu'elle soit difficile à mettre en pratique. Le principal problème rencontré s'avère être que le fait de donner du pouvoir aux clients ouvre la porte à toutes sortes de contestations et de conflits qu'il est difficile pour les intervenants des ressources de gérer au quotidien. La présente étude s'intéresse exactement à cette difficulté et se demande : ± Comment se gèrent les situations conflictuelles découlant de la négociation du pouvoir dans les organismes communautaires en santé mentale qui travaillent dans une perspective à d'empowerment communautaire ? ¿. Pour ce faire, seize entrevues semidirigées (huit avec des intervenants et huit avec des clients) et de l'observation structurée ont été réalisées dans quatre organismes communautaires en santé mentale de la région du Saguenay-Lac-St-Jean. L'analyse des données d'entrevue et d'observation montre que le paradigme technocratique de l'empowerment domine encore et que par le fait même, les rapports de pouvoir entre les intervenants et les clients sont inégaux. Somme toute, cette étude aura permis de porter un regard critique sur la pratique de l'empowerment de certains organismes communautaires et alternatifs en santé mentale. De plus, les réflexions suscitées par l'analyse des données recueillies ont donné de bonnes pistes d'intervention pouvant être appliquées afin de mieux favoriser la négociation du pouvoir dans le processus d'empowerment communautaire.

Autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix Saguenay (ARSACS) is an early onset neurodegenerative disorder resulting from mutations in the SACS gene that encodes the protein sacsin. Sacsin is a 520kDa multi-domain protein localised at the cytosolic face of the outer mitochondrial membrane with suggested roles in proteostasis and most recently in the regulation of mitochondrial morphology. An excessively interconnected mitochondrial network was observed as a consequence of reduced levels of sacsin protein following SACS knockdown in neuroblastoma cells as well as in an ARSACS patient carrying the common Quebec homozygous SACS mutation 8844delT. Moreover, it was suggested that sacsin has a role in mitochondrial fission as it was found to interact with mitochondrial fission protein Dynamin related protein 1 (Drp1). The aim of this thesis was to explore sacsin’s role in the regulation of mitochondrial morphology and dynamics in non-Quebec ARSACS patients and sacsin knockdown fibroblasts. This study shows that loss of sacsin function promotes a more interconnected mitochondrial network in non-Quebec ARSACS patients and in sacsin knockdown fibroblasts. Moreover, recruitment of the essential mitochondrial fission protein Drp1 to the mitochondria was significantly reduced in ARSACS patient cells and in sacsin knockdown fibroblasts. This reduced recruitment of Drp1 to mitochondria also occurred when cells were treated to induce mitochondrial fission. Furthermore, both the size and intensity of Drp1 foci localised to the mitochondria were significantly reduced in both sacsin knockdown and patient fibroblasts. Finally, reduced ATP production, decreased respiratory capacity of mitochondria and an increase in mitochondrial reactive oxygen species demonstrated impaired mitochondrial function in ARSACS patient and sacsin knockdown fibroblasts. These results suggest a role for sacsin in the stabilisation or recruitment of cytoplasmic Drp1 to prospective sites of mitochondrial fission similar to that observed by other mitochondrial fission accessory proteins.

Sacsin, which is mutated in the neurodegenerative disease Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS), is a 520 kDa modular protein with regions of homology to molecular chaperones and domains linking to the ubiquitin proteasome system. This suggests a role in proteostasis. Previously, sacsin has been shown to partially localise with mitochondria, and loss of sacsin results in elongated and dysfunctional mitochondria. Moreover, alterations in neurofilaments have recently been reported in a mouse model of ARSACS. Despite these findings, pathophysiological mechanisms of ARSACS are poorly understood. The aim of this thesis was to elucidate the cellular role of sacsin by determining how loss of its function leads to the observed mitochondrial and intermediate filament defects. This hoped to shed light on the mechanism of disease in ARSACS. The results indicate that the mitochondrial elongation seen in ARSACS is likely due to reduced mitochondrial localisation of the essential fission factor DRP1. This may be mediated by loss of function of a complex involving sacsin and dynactin-6, a subunit of the dynein-dynactin motor complex, which has previously been shown to be required for DRP1 mitochondrial recruitment. DRP1-mediated mitochondrial fission is necessary for mitochondrial quality control; hence a disruption to mitochondrial quality control is likely to occur in sacsin deficient cells, which may explain the mitochondrial dysfunction in ARSACS. Furthermore, sacsin null cells display a dramatic collapse and perinuclear bundling of the vimentin intermediate filament network. This is coupled with the displacement of cellular organelles, particularly mitochondria, early endosomes and the Golgi, which accumulate at the periphery of the vimentin bundle. These are characteristic features of aggresome formation, indicating an aggregation of misfolded protein, which occurs due to disrupted proteostasis. Further supporting this, the proteostasis components ubiquitin, HSP70, LAMP2 and p62 are recruited to the perinuclear vimentin bundles. In summary, the findings of this thesis indicate a role for sacsin in mitochondrial and protein quality control, the dysfunction of which is likely to be particularly detrimental in neurons. Mitochondrial dysfunction along with protein misfolding and aggregation are implicated in many neurodegenerative diseases, and ARSACS is no exception.

Mémoire(M.P.M.O.)--Université du Québec à Chicoutimi, 1986. / Document électronique également accessible en format PDF. CaQCU

Mémoire (M.E.S.R.)--Université du Québec à Chicoutimi, 1986. / Document électronique également accessible en format PDF. CaQCU

Mémoire (M.E.S.R.)--Université du Québec à Chicoutimi, 1986. / Bibliogr.: ff. 107-110. Document électronique également accessible en format PDF. CaQCU

Thèses (M.Sc.)--Université de Sherbrooke (Canada), 2002. / Titre de l'écran-titre (visionné le 19 juillet 2006). Publié aussi en version papier.

L’activité physique et l’entraînement sont adoptés comme traitements palliatifs dans le cas de plusieurs maladies neuromusculaires. D’autre part, certaines maladies, dont l’ataxie récessive spastique autosomique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS), sont encore peu explorées. Le but de cette recherche est d’évaluer l’impact de l’entraînement sur la condition physique, le degré de spasticité et l’autonomie des personnes atteintes de l’ARSACS. Treize sujets âgés de 17 à 45 ans se sont portés volontaires. Ils ont suivi un programme d’entraînement de 8 semaines constitué d’exercices de musculation, d’entraînements de type aérobie ainsi que de différentes activités physiques et sportives. En comparant les résultats entre le début et la fin du projet, l’analyse révèle une amélioration significative pour 11 des 13 évaluations portant sur la condition physique et sur la capacité fonctionnelle. Une baisse de l’ataxie des membres supérieurs et une amélioration de la coordination ont aussi été constatées. / Physical activity and training are adopted as palliative treatment of several neuromuscular diseases. However, some diseases, including Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) are still insufficiently explored. The objective of this research is to evaluate the impact of training on physical fitness, functional capacity and the degree of spasticity in patients with ARSACS. Thirteen people aged from 17 to 45 years old volunteered. They followed an 8-week training program with physical activities, resistance training exercises and aerobic training. Comparing the results from the beginning to the end of the project, the analysis has shown a significant difference for 11 of the 13 assessments of physical fitness and functional capacity. A decline in upper limb ataxia and an improvement of the coordination was also noticed.

LDLR-W66G est une mutation « faux sens » dans le gène du récepteur des lipoprotéines LDL (LDLR), associée à l'expression de l'hypercholestérolémie familiale (HF) dont la prévalence dans la région du Saguenay-Lac-Saint-Jean (SLSJ) est particulièrement élevée (environ une personne sur 80). L'objectif de cette étude est de mesurer les déterminants démogénétiques qui expliquent la fréquence et la distribution de cette mutation dans la population saguenayenne. Les résultats des analyses démogénétiques effectuées sur les généalogies des 64 sujets affectés, recrutés au SLSJ, et des témoins montrent une concentration des ancêtres et un apparentement significativement plus élevés parmi les sujets. Cependant, les résultats concernant les ancêtres immigrants ne permettent pas d'identifier de façon claire le ou les individus susceptibles d'avoir introduit la mutation W66G dans la population québécoise.