L'objectif de cette thèse est la description de l'oralité de l'enfant sourd et de son développement à travers le prisme d'une double perspective : celle du bilinguisme et de la multimodalité. Cette double perspective permet d'envisager l'oralité dans toutes ses dimensions – vocales et gestuelles d'une part, verbales et non-verbales d'autre part – afin de rendre compte de la spécificité des dynamiques langagières intra- et inter-modalités impliquées dans le développement des compétences de symbolisations orales chez l'enfant sourd, locuteur bilingue bimodal (français/LSF) en devenir. L'étude s'appuie sur les productions langagières de 30 enfants scolarisés dans des structures différentes (oraliste, bilingue, « mixte »). Les réflexions sur les outils d'analyse développés pour appréhender, décrire et transcrire les pratiques des locuteurs sourds dans leurs aspects bilingues et multimodaux constituent le premier volet de notre travail. Le second volet s'attache à rendre compte de la place des langues et des modalités dans les parcours de socialisation langagière des enfants sourds en analysant les stratégies adaptatives mises en œuvre dans la diversité des interactions quotidiennes auxquelles ils sont confrontés dans l'espace scolaire, avec les enseignants ainsi qu'avec leurs pairs sourds ou entendants. Le troisième volet se centre plus particulièrement sur la manière dont les dimensions langagières et linguistiques de la bimodalité sont impliquées dans le développement des compétences orales – lexicales et narratives – des enfants sourds. / This thesis aims to describe deaf children orality and its development through a dual perspective: bilingualism and multimodality. This dual perspective enables us to consider orality in all its dimensions – vocal and gestural on one side, verbal and non-verbal on the other – in order to account for the specificities of the linguistic intra- and inter-modality dynamics which are involved in the development of orality of deaf children, bimodal bilingual (French/LSF) speakers in the making. This study is based on a corpus of narratives from 30 deaf children in various types of schooling (oralist, bilingual, “mixed”). Theoretical aspects of the tools we developed to comprehend, describe and transcribe the deaf speakers practices in their bilingual and multimodal aspects will be presented in the first part. The second part will seek to underline the place of languages and modalities in the socialisation process of deaf children by analysing adaptive strategies used in the diverse daily interactions they are dealing with inside the school environment, both with teachers and their deaf or hearing peers. The third part will focus primarily on the way the linguistic and non-linguistic dimensions of bimodality are involved in the development of oral skills – lexical and narrative – of deaf children.

Chez l'humain, le vieillissement provoque des déficits auditifs centraux qui perturbent la localisation de sources sonores et la perception de la parole. Cette étude vise à déterminer si le vieillissement affecte les propriétés spectrales et directionnelles des neurones auditifs du collicule supérieur (CS), seule structure du système nerveux central à posséder une représentation topographique de l'espace auditif. Des enregistrements unitaires extracellulaires sont effectués dans les couches profondes du CS de rats Sprague-Dawley adultes (10-12 mois) et âgés (22-24 mois), anesthésiés. Les stimuli (sons purs et bruits gaussiens) sont présentés en champ libre à différentes positions en azimut de manière pseudo-aléatoire. Les résultats révèlent que, chez les rats âgés, les seuils d'intensité des fréquences caractéristiques et les seuils d'intensité aux bruits gaussiens des neurones auditifs du CS sont significativement plus élevés. De plus, l'étendue de la bande-passante spectrale des rats âgés, est aussi significativement plus large. Chez les deux groupes de rats, les champs récepteurs directionnels des neurones auditifs du CS sont tous situés dans l'hémi-espace controlatéral. Cependant, chez le rat âgé, l'organisation topographique de la carte directionnelle auditive est abolie et la sélectivité directionnelle est significativement plus vaste. Ces résultats montrent la présence de déficits centraux au niveau de la sélectivité spectral et directionnelle des neurones auditifs du CS dû au vieillissement. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : Perte auditive, collicule supérieur, système auditif, audition spectrale et directionnelle, localisation sonore, vieillissement du système auditif.

TMPRSS3 est une sérine protéase mutée dans les surdités humaines DFNB8/10. Pour déterminer le rôle de cette protéine dans la physiologie cochléaire, nous avons généré puis caractérisé le phénotype auditif d'un modèle murin mimant la pathologie humaine. Les souris mutantes homozygotes sont profondément sourdes, due à une perte rapide et complète des cellules sensorielles cochléaires au moment de leur entrée en fonction. Afin de caractériser les mécanismes moléculaires responsables de la perte de ces cellules, nous avons comparé le protéome de souris sauvages et mutantes par des gels en 2-dimensions. Nous avons ensuite analysé les spots variants par spectrométrie de masse, ce qui nous a permis de reconstruire les réseaux dans lesquels les protéines variantes interviennent. Parmi les réseaux identifiés, nous avons focalisé notre analyse sur celui du canal potassique BK, puisque sa mise en place est concomitante de la dégénérescence des cellules sensorielles. Par des expériences d'immunohistochimie et de patch-clamp, nous avons pu montrer dans les cellules sensorielles de la cochlée, une réduction de l'expression membranaire et de l'activité de ce canal en l'absence de Tmprss3 fonctionnelle. Le résultat original de notre travail est qu'une sérine protéase est capable de réguler le canal potassique BK. / TMPRSS3 is a type II serine protease mutated in human DFNB8/10 deafness. In order to determine the role of this protein in the cochlear physiology, we generated a mutant mice and phenotyped it. We found that homozygous mutant mice are profoundly deaf, due to a rapid and drastic degeneration of cochlear sensory cells at the onset of hearing. In order to decipher the molecular mechanism leading to sensory cells degeneration, we compared the cochlear proteome of wild type and homozygous mice using 2-dimensions gels. Then, we analyzed variant spots using mass spectrometry. Using bioinformatics, we clustered the protein in signaling pathways. We focused on the network centered on BK potassium channel because this channel appears at the onset of hearing, the time when sensory cells degenerate. Using immunohistochemistry and patch-clamp techniques, we were able to show that in the absence of a functional Tmprss3, membranous expression and activity of BK channel are altered in cochlear sensory cells. The original finding of our work is that a serine protease is able to modulate BK potassium channel.

Il a été montré que les capacités de production de la parole sont étroitement reliées aux capacités de perception auditive. Par exemple, les locuteurs sourds profonds voient leurs voyelles et consonnes significativement altérées. L'implantation cochléaire est un outil de choix afin de restaurer, du moins partiellement, le feedback auditif. Cette étude vise à décrire la production et la perception de la voyelle [u] et à établir des liens entre l'accès au feedback auditif et la performance à une tâche de compensation à une perturbation labiale. Le paradigme des perturbations labiales consiste en l'insertion d'un tube entre les lèvres du locuteur, bloquant ainsi l'un des principaux articulateurs. Ce faisant, le locuteur est forcé de retrouver une stratégie alternative de production de [u] à l'aide de la perception auditive de sa propre production. Quatre locuteurs sourds ayant un implant cochléaire ont été enregistrés lors de la production des mots « au goût » (/ogu/) avec ou sans leur appareil; et en condition normale ou perturbée (tube labial). Des données acoustiques et articulatoires ont été recueillies en enregistrant les mouvements de la langue par échographie et la parole de locuteurs sourds et entendants. Les mêmes sujets ont aussi effectué un test de catégorisation auditive avant et après la tâche de production. Les analyses formantiques démontrent un important effet de groupe sur le premier formant, tant en condition perturbé que non-perturbée. Les résultats indiquent aussi que la dégradation du feedback auditif à long-terme affecte la fréquence fondamentale chez les sourds. En ce qui concerne l'articulatoire, les différences interindividuelles sont davantage ressorties que celles intergroupes. En somme, sur le plan articulatoire, les sourds et les entendants ont autant compensé à la perturbation labiale. La régulation du premier formant chez les sourds indique cependant que la rétroaction auditive influence des paramètres segmentaux de la parole sans pour autant affecter globalement la production de la parole. Pour ce qui est des résultats au test de perception, les locuteurs sourds semblent avoir une représentation moins claire du contraste [u]/[o] que les entendants. L'impact de la tâche de phonation sur la perception de la parole a été de concentrer les réponses données autour d'un stimulus. Considérant globalement les données de cette étude, nous croyons que les représentations de la parole sont de nature multisensorielles et intègrent les informations changeantes des feedbacks afférents. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : Phonétique, Surdité, Production de la parole, Perception, Perturbation articulatoire.

En stimulant le nerf vestibulo-cochléaire, les électrodes de l'implant cochléaire contribuent à la restauration, au moins partielle, de la conscience sonore en permettant aux afférences acoustiques de recevoir un traitement cortical. Ce projet de recherche avait comme visée principale d'effectuer un suivi longitudinal à moyen terme d'enfants sourds pré-linguaux issus de milieux francophones et ayant reçu un implant cochléaire dans le but de décrire les patrons de développement au cours des premières années d'expérience auditive. Un second objectif était de clarifier le rôle de l'âge à l'implantation sur les productions. Le langage spontané de participants a été enregistré et filmé au cours d'une séance de jeu libre standardisé et les séquences de parole ont ensuite été soumis à diverses analyses. L'étude des inventaires vocaliques et consonantiques 6, 12 et 18 mois post-chirurgie montre des progrès manifestes dès 6 mois post-implantation. Tant pour les voyelles que pour les consonnes, la visibilité des phonèmes semble avoir influencé l'ordre d'acquisition dans les premiers mois d'expérience auditive, mais les patrons de développement se sont graduellement normalisés. Dans la seconde étude, 40 auditeurs naïfs et 2 transcripteurs expérimentés ont été soumis à un test de perception visant à identifier les syllabes produites par un groupe de 12 enfants sourds, 6, 18 et 36 mois suivant leur restauration sensorielle. Il était prédit qu'une augmentation du taux d'accord inter-juges entre les auditeurs naïfs et expérimentés reflétait une amélioration de l'intelligibilité. Les analyses ont révélé des améliorations plus importantes pour les voyelles que pour les consonnes. Dans les 2 études, l'impact de l'âge à l'implantation ne s'est pas révélé significatif suggérant que des variables liées à l'environnement étaient susceptibles d'être de meilleurs prédicteurs que ceux liés à des facteurs strictement physiologiques.

Le domaine propre aux interventions relatives à la surdité est fortement clivé par l’opposition entre deux paradigmes : l’un centré sur l’oralisation (réparation de l’ouïe et de la parole), l’autre sur la langue des signes depuis les années 1970 avec le Réveil Sourd (lutte pour la reconnaissance d’une communauté linguistique et culturelle). De nombreuses institutions et professionnels sont concernés (enseignants, éducateurs spécialisés, orthophonistes, audioprothésistes, codeurs en LPC, interfaces de communication…) pour différents secteurs d’activités (médical, para-médical, éducation, communication). Les interventions sont au départ le fait de professionnels entendants, mais le Réveil va légitimer la présence de sourds pratiquant la langue des signes. Les associations et l’engagement d’universitaires jouent un rôle central dans cette émergence.La reconfiguration des dynamiques professionnelles conduit ici à une redéfinition des rôles et des places des acteurs (professionnels entendants, secteur de l’éducation) : concurrences, reconnaissance des manières d’agir, émergence d’associations de parents et de sourds, rôle de l’expertise. Malgré des aspirations à une reconfiguration de l’action publique, un compromis inégal perpétue le modèle dominant tourné sur l’oralisation, assorti d’une reconnaissance partielle de la langue des signes et du développement des professions d’interprètes et d’enseignant en LSF. / The field of interventions for the deaf is strongly divided by two opposed paradigms: The first one focuses on vocal speech (repairing ear function and voice re-education), the second focuses on sign language since the 1970s with their Awakening of the Deaf (a fight for the deaf to be recognized as a linguistic and cultural community). A lot of special schools and professionals are affected (teachers, special educators, speech-therapists, audiologists, cued speech transliteration programs, communication assistants…) in different fields (health and paramedical sectors, education, communication). At first the professionals who hear were in charge, but the Deaf Awakening will legitimize the professional presence of deaf people using sign language. Associations and engaged academics play a key role within this emergence.Reconfiguration of professional dynamics leads here to a redefinition of roles and places for those in charge (professionals who hear and the field of education): competition, recognition of ways to act, emerging associations of parents and of deaf people themselves, the place of the experts. Despite the attempts at reconfiguring public action, an unequal trade-off perpetuates the dominant vocal speech acquisition model, accompanied by a partial recognition of sign language as well as of interpreters and French sign language teachers.

La surdité est un handicap ayant la particularité d'engager, outre la perceptionauditive, le langage et le rapport à l'autre. De nombreux malentendus de naturedifférente ont émergé au fil du temps et interviennent encore aujourd'hui dans leséchanges entre interlocuteurs sourds et entendants. Ces malentendus naissentd'une conception philosophique de la langue comme seule vecteur de pensée,d'une histoire traumatique marquée par l'interdiction de la langue des signes, etd'une langue spécifique, la LSF. L'ensemble de ces éléments participe à laconstruction culturelle et identitaire du sujet sourd, et influence de manièreimportante ses interactions. Les rapports de force qui en découlent nous ont amenéà questionner une autre forme de malentendu, reposant essentiellement sur lerapport sensoriel au monde. La présente thèse tente de s'interroger sur lesdifférentes sources du malentendu et leur impact sur le développement du discoursdu sujet, pour ensuite présenter une nouvelle forme de malentendu, reposant sur laperception des vibrations. / Deafness is a disability which concerns not only the hearing perception, butlanguage as well as relationships. Numerous misconceptions have been createdover time, and even today they plague the relations between individuals withimpaired hearing and the rest of the world. These misconceptions stem from aphilosophical basis which considers language to be the only vector for thought.These misunderstandings were further aggravated by the traumatic history, namelythe ban on sign language, as well as the particular language known as LSF. All ofthese elements combined create the culture and identity of a deaf person today andplay a role in his interaction with society. The resulting conflicts have led us to thestudy of a different misconception, one which is mainly based on the sensoryrelationship with the world. This thesis tries to consider the different sources of thesemisconceptions and their impact on the development of the expression of a deafindividual. Then we'll discuss a new form of misconception, concerning theperception of vibrations..

Mémoire numérisé par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

Les Speech ABR sont un outil prometteur d'exploration fonctionnelle auditive, qui pourrait à terme être implémenté en routine clinique afin de dépister la surdité et d'évaluer l'efficacité des techniques de réhabilitation auditive. Dans la Partie 1, nous présentons d'abord (i) une étude paramétrique quantifiant les effets de l'artefact électromagnétique, issu du couplage entre la chaine de stimulation et d'acquisition, sur le Speech ABR. Puis nous discutons (ii) les avantages de la représentation temps-fréquence dans l'analyse des Speech ABR, en particulier dans le cas des stimuli de haute fréquence de l'ordre de 500 Hz ou plus. Enfin (iii), nous tentons de déceler les probables générateurs neurophysiologiques sous-jacents du Speech ABR, d'après son comportement en réponse a des stimuli de différentes structures acoustiques. Dans la Partie 2, nous évaluons en premier lieu (i) la relation entre la structure temporelle d'une syllabe /ba/ et la forme temporelle du Speech ABR. Ensuite (ii), nous confrontons le comportement du Speech ABR en fonction de l'intensité de stimulation aux résultats bien connus pour les clics-ABR. Puis, nous étudions (iii) les effets de la hauteur tonale, ainsi que de la nature du stimulus (parole, analogue non-langagier et musique) sur le Speech ABR. La dernière étude de cette Partie 2 (iv) tente de faire le lien entre la qualité de perception d'un analogue non-langagier et la qualité de synchronisation du Speech ABR.

La présente thèse se compose de trois études en lien avec le développement du langage chez les enfants sourds profonds porteurs d’un implant cochléaire. La première étude a pu mettre en lumière le développement des échanges conversationnels chez un groupe de 28 enfants implantés sur une période de deux ans suivant l’implantation. La tendancerelevée est un développement des habilités conversationnelles vers un profil plus autonome et actif ; en particulier, nous notons que les enfants implantés ne se distinguent plus significativement des enfants entendants du même âge en ce qui concerne les initiatives deux ans après l’implantation. La deuxième étude se proposait, quant à elle, d’explorer la question des différences interindividuelles. C’est chez un groupe de 21 enfants sourds profonds, implantés depuis en moyenne 6 ans 1 mois, que l’origine des différences interindividuelles au niveau du lexique (réception et production) a été mise enquestion. Il ressort que les facteurs « âge à l’implantation » et « timidité de l’enfant » jouent un rôle dans ces différences : une implantation précoce et un faible niveau de timidité chez l’enfant apparaissent en effet favoriser le développement dulexique. Enfin, la troisième étude s’intéressait à l’ajustement mutuel, variable fondamentale lorsqu’on s’intéresse au développement du langage dans une perspective socio‐constructiviste. Il s’agissait, à l’aide d’une méthodologie originale inspirée de la théorie des systèmes dynamiques, d’analyser l’évolution de l’ajustement mutuel chez 23 dyades enfantimplanté/mère entendante au cours d’un suivi longitudinal de deux années. Nos résultats confirment l’influence positive de l’implant cochléaire dans la mise en place d’échanges harmonieux entre les enfants implantés et leur mère, traduisantl’acquisition d’habilités conversationnelles importantes pour le développement ultérieur de la langue de l’enfant / The present thesis is made up of three studies in relation with the language development of deaf children who are cochlear implant users. The first study highlights the development of conversational language abilities of a group of 28 children during the first 2 years postimplantation. Results showed a development of their conversational skills towards a moreautonomous and active profile. In particular, initiatives taken by implanted children, two years after implantation, were very similar to that of hearing children of the same age. The second study explores the question of inter‐individual differences. The origin of inter‐individual differences regarding lexicon development (reception and production) was studied in a group of 21 profoundly hearing impaired children, implanted on average, at 6 years and 1 month. It seems that the factors « age atimplantation » and « timidity of the child » play a role in this difference. A cochlear implantation early in life and a low level of timidity appear to improve the level of lexicon development. Finally, the third study looked into the mutual adjustment factor which is a fundamental variable in the study of language development in a socio‐constructivist perspective. The evolutionof mutual adjustment was studied with an original methodology inspired by the theory of the dynamic systems in 23 implanted children / hearing mother dyads. Our results underline that the use of cochlear implant seems favorable to aharmonious mutual adjustment development. In turn, the latter allows for the acquisition of important conversational skills in subsequent language development of the child