OBJECTIVE: CLOVES syndrome (CLO: congenital lipomatous overgrowth, V: vascular anomalies E: epidermal nevi S: spinal anomalies) is a rare, non-heritable sporadic overgrowth disorder with serious morbidity. Previous anecdotal reports indicate that CLOVES patients are at risk for serious thromboembolic events in the perioperative period. The purpose of this study is to systematically determine the adverse events associated with anesthesia and diagnostic or interventional procedures for CLOVES patients, so appropriate assessment of risk can be performed and adequate precautions can be taken in the future to prevent complications. METHODS: We selected our study cohort by gathering patients in the Vascular Anomalies Center (VAC) database with the diagnosis of CLOVES syndrome. Our primary group of interest was patients that were anesthetized at Boston Children's Hospital (BCH) since 2005. All patients having the diagnosis of CLOVES were included. IRB approval was obtained prior to patient selection. Data was collected from BCH electronic medical records. Patient age, gender, ASA level, estimated amount of blood loss (EBL), surgery status, MRI status, complication(s), type of complication if any, and medical history was recorded in a Microsoft Excel document on a password-protected computer. Data analysis was carried out with no statistical analysis beyond simple incidence and prevalence of certain characteristics due to the extremely small patient population. RESULTS: We found that out of the 38 patients in our cohort, 15 (or 39%) suffered from complications during the perioperative period. A total of 23 (or 61%) did not have any complications. Results further showed that pulmonary emboli, respiratory issues, and hypo/hypertension were the most prevalent complications. In addition we found that there was no correlation between substantial EBL and complication occurrence in this cohort. CONCLUSION: In comparison to preliminary studies of Alomari, 2008 and Sapp et al., 2007, we report a lower occurrence of thromboembolic events in CLOVES patients. We hypothesize that this is because patients at BCH were treated aggressively with various prophylactic methods to help minimize the risk of such events. We recommend that early prophylactic anticoagulation methods are applied to future patients. Additionally, we recommend that CLOVES patients be followed by a hematologist and care team that are familiar with the condition throughout their stay at the hospital to reduce the risk of thromboembolic events.

Orientador: Marcone Lima Sobreira / Resumo: Introdução: A Síndrome de Klippel Trenaunay (SKT) é uma anomalia vascular caracterizada por ser uma doença rara, com prevalência estimada em 1 caso para cada 100.000 pessoas, diagnosticada clinicamente pela presença de pelo menos dois dos seguintes achados: malformação capilar, malformações venosas e hipertrofia dos tecidos afetados. A literatura científica respalda o manejo dos sintomas e tratamento das veias varicosas em alguns casos selecionados. A melhor abordagem terapêutica é crucial para esses pacientes, tornando-se necessário o melhor conhecimento da história natural da doença, o que justifica o estudo do perfil genético desses pacientes, visto que alguns autores revelaram o papel crucial dos microRNAs na regulação da angiogênese, que parece ser o ponto-chave da SKT. Objetivos: Determinar o perfil global de expressão de miRNA’s em pacientes com SKT em comparação com amostras de sangue de pessoas saudáveis, sem a síndrome. Métodos: A amostra foi constituída por pacientes adultos (> 18 anos) com diagnóstico clínico de SKT, acompanhados no Ambulatório de Malformações Vasculares do Serviço de Cirurgia Vascular e Endovascular do Hospital das Clínicas de Botucatu da Faculdade de Medicina de Botucatu/ UNESP. Como referência, foram utilizadas amostras de sangue de adultos saudáveis (> 18anos), doadores de sangue do Hemocentro da Faculdade de Medicina de Botucatu/ UNESP Botucatu. Resultados: Entre os pacientes com SKT, foram encontrados 3 miRNA com expressão diminuída em compa... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Introduction: Klippel Trenaunay Syndrome (KTS) is a vascular malformation characterized by being a rare disease, with a prevalence estimated in 1 case per 100,000 people, diagnosed clinically by the presence of at least two of the following findings: capillary malformation, venous malformations, and hypertrophy of affected tissues. The scientific literature supports the management of symptoms, treatment of varicose veins in selected cases and, rarely, amputations. The best therapeutic approach is crucial for these patients, making it necessary to have a better knowledge of the natural history of the disease, which justifies the study of the genetic profile of these patients, since some authors have revealed the crucial role of microRNAs in the regulation of angiogenesis, which seems to be the key point of KTS. Objectives: To determine the overall expression profile of miRNA’s in patients with KTS compared to blood samples from healthy people without the syndrome. Methods: The sample consisted of adult patients (> 18 years) with clinical diagnosis of KTS, followed at the Vascular Malformation Outpatient Service of the Vascular and Endovascular Surgery Service of Botucatu Medical School, Botucatu Medical School / UNESP. Blood samples from healthy adults (> 18 years old), blood donors from the Botucatu Medical School / UNESP Botucatu Blood Center were used as reference. Results: Among the patients with SKT, 3 miRNA’s with decreased expression were found compared to subjects with... (Complete abstract click electronic access below) / Doutor

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Trinta e cinco pacientes com malformações arteriovenosas raquimedulares (MAVR) foram tratados por via endovascular. Foram analisados os tipos de MAVR, bem como os aspectos clínicos e angiográficos pré e pós-tratamento endovascular. As MAVR mais freqüentes foram as fístulas arteriovenosas durais (FAD), com 17 pacientes, seguidas das malformações arteriovenosas intramedulares (MAI), fístulas arteriovenosas perimedulares (FAVP) e malformações arteriovenosas metaméricas (MAVM). A avaliação do resultado do tratamento foi dividida em sucesso técnico e clínico, sendo que o primeiro foi subdividido em sucesso técnico do procedimento e do tratamento. O sucesso técnico do procedimento foi caracterizado como oclusão total da MAVR ao final de um procedimento endovascular. O sucesso técnico do tratamento foi caracterizado pela oclusão definitiva da MAVR, independentemente do número de procedimentos. A recidiva foi definida como o reaparecimento da MAVR, identificada na angiografia durante o seguimento dos pacientes, independentemente do quadro clínico apresentado. A recidiva implicava em insucesso do procedimento, mas não necessariamente do tratamento. O sucesso clínico do tratamento foi considerado como a melhora parcial ou total dos sintomas após um período mínimo de acompanhamento de 6 meses. Nas FAD, houve predomínio do sexo masculino e da faixa etária acima dos 36 anos. O tratamento endovascular das FAD mostrou sucesso do procedimento na maioria dos casos, porém com recidiva da lesão em 56,7% dos mesmos. Quando usadas partículas, observou-se recidiva em 73,3% dos procedimentos, porém com sucesso do tratamento em 66,7 dos pacientes. Quando utilizado o adesivo tissular (\"cola\"), houve recidiva em 11,1% dos procedimentos e sucesso do tratamento em 88,9% dos pacientes. A melhora clínica foi obtida em 64,7% dos pacientes. Dos 10 pacientes tratados com MAI, a faixa etária mais freqüente foi dos 19 aos 35 anos de idade e predomínio do sexo masculino. O tratamento endovascular das MAI mostrou sucesso do procedimento em 53,3% e recidiva da lesão em 6,7% dos pacientes. O sucesso do procedimento também foi superior quando usada cola, atingindo 63,6% dos procedimentos e apenas 25,0% com partículas. O sucesso do tratamento foi de 80,0% e a melhora clínica foi observada em 40,0% dos pacientes. Somente 1 paciente com MAVM foi tratado. O tratamento objetivou a embolização parcial da lesão para alívio dos sintomas, resultado que foi obtido com sucesso. Nas FAVP houve predomínio do sexo masculino e a faixa etária mais acometida foi dos 19 aos 35 anos. O tratamento endovascular das FAVP mostrou sucesso do procedimento em 75,0% dos pacientes e ausência de recidiva. O sucesso do tratamento foi de 85,7%, com melhora clínica em todos os pacientes. O nosso estudo mostrou que as MAVR podem ser tratadas de maneira eficiente e segura através da embolização. O seguimento dos pacientes tratados com cola mostrou menor índice de recidiva do que aqueles tratados com partículas. Após a embolização, houve melhora significativa no padrão da marcha nos pacientes com FAD e MAI / Endovascular treatment was used in 35 patients with spinal cord arteriovenous malformations (SCAVM). SCAVM types, along with clinical and angiographic features of pre-op and post-op endovascular treatments were analyzed. Seventeen patients had dural arteriovenous fístulas (DAVF), being this type the most frequent SCAVM, followed by intramedullary arteriovenous malformations (IAVM), perimedullary arteriovenous fístulas (PAVF) and metameric arteriovenous malformations (MAVM). Evaluation of treatment results was divided into technical and clinical success, being the first subdivided into technical success of the procedure and treatment. The procedural\'s technical success was characterized by total SCAVM occlusion at the end of an endovascular procedure. Technical success of the treatment was characterized by definitive occlusion of the SCAVM, independent of the number of procedures. Recurrence was defined as reappearance of SCAVM, identified on angiograms during patient follow up, independent of the observed clinical situation. Recurrence implied in an unsuccessful procedure but not necessarily in treatment failure. Treatment\'s clinical success was considered partial or total symptom improvement after a minimum 6 month period follow up. Male and age over 36 years was preponderate in DAVF. Endovascular treatment in DAVF had procedural success in most cases, but with lesion recurrence in 56,7% of these patients. When particulate embolic agents were used, recurrence occurred in 73,3% of the procedures but with treatment success in 66,7% of these patients. When liquid tissue adhesive was used, there was 11,1% of recurrence and 88,9% in treatment success in these patients. Clinical improvement occurred in 64,7% of these patients. Male predominance and age between 19 to 35 years was more frequent in the 10 treated patients with IAVM. IAVM endovascular treatment was a procedural success in 53,3% and lesion recurrence in 6,7% of these patients. Procedural success was also superior when liquid tissue adhesive was used, up to 63,6% of these procedures and, only 25,0% with particulate embolic agents. Treatment success occurred in 80,0% and clinical improvement seen in 40,0% of these patients. Only 1 patient with MAVM was treated. Aim in treatment was partial lesion embolization to mitigate symptoms, which was successfully achieved. Male predominance and age between 19 to 35 years occurred in PAVF. PAVF endovascular treatment had procedural success in 75,0% and no recurrences in these patients. Treatment success occurred in 85,7% and clinical improvement in all patients. This study demonstrates that SCAVM can be treated efficiently and safely with endovascular embolization. Patient follow up revealed fewer recurrences in those treated with liquid tissue adhesive than in those with particulate embolic agents. After DAVF and IAVM embolization, patients had significant improvement in their gait

Trinta e cinco pacientes com malformações arteriovenosas raquimedulares (MAVR) foram tratados por via endovascular. Foram analisados os tipos de MAVR, bem como os aspectos clínicos e angiográficos pré e pós-tratamento endovascular. As MAVR mais freqüentes foram as fístulas arteriovenosas durais (FAD), com 17 pacientes, seguidas das malformações arteriovenosas intramedulares (MAI), fístulas arteriovenosas perimedulares (FAVP) e malformações arteriovenosas metaméricas (MAVM). A avaliação do resultado do tratamento foi dividida em sucesso técnico e clínico, sendo que o primeiro foi subdividido em sucesso técnico do procedimento e do tratamento. O sucesso técnico do procedimento foi caracterizado como oclusão total da MAVR ao final de um procedimento endovascular. O sucesso técnico do tratamento foi caracterizado pela oclusão definitiva da MAVR, independentemente do número de procedimentos. A recidiva foi definida como o reaparecimento da MAVR, identificada na angiografia durante o seguimento dos pacientes, independentemente do quadro clínico apresentado. A recidiva implicava em insucesso do procedimento, mas não necessariamente do tratamento. O sucesso clínico do tratamento foi considerado como a melhora parcial ou total dos sintomas após um período mínimo de acompanhamento de 6 meses. Nas FAD, houve predomínio do sexo masculino e da faixa etária acima dos 36 anos. O tratamento endovascular das FAD mostrou sucesso do procedimento na maioria dos casos, porém com recidiva da lesão em 56,7% dos mesmos. Quando usadas partículas, observou-se recidiva em 73,3% dos procedimentos, porém com sucesso do tratamento em 66,7 dos pacientes. Quando utilizado o adesivo tissular (\"cola\"), houve recidiva em 11,1% dos procedimentos e sucesso do tratamento em 88,9% dos pacientes. A melhora clínica foi obtida em 64,7% dos pacientes. Dos 10 pacientes tratados com MAI, a faixa etária mais freqüente foi dos 19 aos 35 anos de idade e predomínio do sexo masculino. O tratamento endovascular das MAI mostrou sucesso do procedimento em 53,3% e recidiva da lesão em 6,7% dos pacientes. O sucesso do procedimento também foi superior quando usada cola, atingindo 63,6% dos procedimentos e apenas 25,0% com partículas. O sucesso do tratamento foi de 80,0% e a melhora clínica foi observada em 40,0% dos pacientes. Somente 1 paciente com MAVM foi tratado. O tratamento objetivou a embolização parcial da lesão para alívio dos sintomas, resultado que foi obtido com sucesso. Nas FAVP houve predomínio do sexo masculino e a faixa etária mais acometida foi dos 19 aos 35 anos. O tratamento endovascular das FAVP mostrou sucesso do procedimento em 75,0% dos pacientes e ausência de recidiva. O sucesso do tratamento foi de 85,7%, com melhora clínica em todos os pacientes. O nosso estudo mostrou que as MAVR podem ser tratadas de maneira eficiente e segura através da embolização. O seguimento dos pacientes tratados com cola mostrou menor índice de recidiva do que aqueles tratados com partículas. Após a embolização, houve melhora significativa no padrão da marcha nos pacientes com FAD e MAI / Endovascular treatment was used in 35 patients with spinal cord arteriovenous malformations (SCAVM). SCAVM types, along with clinical and angiographic features of pre-op and post-op endovascular treatments were analyzed. Seventeen patients had dural arteriovenous fístulas (DAVF), being this type the most frequent SCAVM, followed by intramedullary arteriovenous malformations (IAVM), perimedullary arteriovenous fístulas (PAVF) and metameric arteriovenous malformations (MAVM). Evaluation of treatment results was divided into technical and clinical success, being the first subdivided into technical success of the procedure and treatment. The procedural\'s technical success was characterized by total SCAVM occlusion at the end of an endovascular procedure. Technical success of the treatment was characterized by definitive occlusion of the SCAVM, independent of the number of procedures. Recurrence was defined as reappearance of SCAVM, identified on angiograms during patient follow up, independent of the observed clinical situation. Recurrence implied in an unsuccessful procedure but not necessarily in treatment failure. Treatment\'s clinical success was considered partial or total symptom improvement after a minimum 6 month period follow up. Male and age over 36 years was preponderate in DAVF. Endovascular treatment in DAVF had procedural success in most cases, but with lesion recurrence in 56,7% of these patients. When particulate embolic agents were used, recurrence occurred in 73,3% of the procedures but with treatment success in 66,7% of these patients. When liquid tissue adhesive was used, there was 11,1% of recurrence and 88,9% in treatment success in these patients. Clinical improvement occurred in 64,7% of these patients. Male predominance and age between 19 to 35 years was more frequent in the 10 treated patients with IAVM. IAVM endovascular treatment was a procedural success in 53,3% and lesion recurrence in 6,7% of these patients. Procedural success was also superior when liquid tissue adhesive was used, up to 63,6% of these procedures and, only 25,0% with particulate embolic agents. Treatment success occurred in 80,0% and clinical improvement seen in 40,0% of these patients. Only 1 patient with MAVM was treated. Aim in treatment was partial lesion embolization to mitigate symptoms, which was successfully achieved. Male predominance and age between 19 to 35 years occurred in PAVF. PAVF endovascular treatment had procedural success in 75,0% and no recurrences in these patients. Treatment success occurred in 85,7% and clinical improvement in all patients. This study demonstrates that SCAVM can be treated efficiently and safely with endovascular embolization. Patient follow up revealed fewer recurrences in those treated with liquid tissue adhesive than in those with particulate embolic agents. After DAVF and IAVM embolization, patients had significant improvement in their gait