Orientador: Prof. Dr. Helio Afonso Ghizoni Teive / Coorientador: Profª. Drª. Ana Chrystina de Souza Crippa / Tese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 23/12/2016 / Inclui referências : f. 57-65 / Resumo: As principais manifestações clínicas das ataxias espinocerebelares (AEC) resultam a partir do envolvimento do cerebelo e suas conexões aferentes e eferentes. Cursam tanto com sintomas motores como também com sintomas não motores. Evidências têm demonstrado uma frequência elevada de sintomas não motores nas AEC. Dentre os sintomas não motores estão os distúrbios do sono que, muitas vezes, são subdiagnosticados ou pouco valorizados. Os principais distúrbios do sono já relatados em diversos tipos de ataxias cerebelares, foram: transtorno comportamental de sono REM (TCR), síndrome das pernas inquietas(SPI), sonolência diurna excessiva (SDE), insônia e apneia obstrutiva do sono. Todavia, nenhum estudo até o momento relatou sobre o sono e os distúrbios do sono na AEC 10. Neste estudo, investigou-se de forma transversal o sono de 23 pacientes com diagnóstico molecular confirmado de AEC 10 que faziam acompanhamento no Ambulatório de Distúrbios do Movimento do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, de janeiro de 2015 a janeiro de 2016. Foram comparados com 23 controles provenientes do ambulatório de polissonografia do mesmo hospital, sem história familiar de AEC, sem queixas de doença pulmonar crônica e ou neurológica, sem história de uso de medicações hipnóticas. Foram coletados dados demográficos e clínico neurológico além da realização de polissonografia para avaliar o sono e os possíveis distúrbios do sono.Foram aplicadas as seguintes escalas: para avaliação e graduação da gravidade da ataxia (SARA), de Hamilton para avaliar ansiedade e inventário de Beck para depressão, de Pittsburgh e de Berlim para avaliar qualidade de sono, Epworth para sonolência diurna (ESS) e escala para síndrome das pernas inquietas. Do grupo com AEC 10, onze (47,8%) eram do sexo feminino, a média de idade era de 47,3 +/-11,6 anos e a média do índice de massa corpórea foi de 25,4 +/- 4,5. Dos pacientes controles, 12 eram mulheres (52,2%), a média de idade foi de 50,7 +/-3,3 anos e o índice de massa corpórea foi de 24,6 +/- 3,0. Em relação aos achados clínicos e polissonográficos que foram positivos neste estudo pode-se destacar que os pacientes com AEC tipo10, comparativamente ao grupo controle, tem maior latência para início de sono REM, maior índice de distúrbios respiratórios e maior índice de despertares em sono REM, e todos estes achados tem significado estatístico.Porem um estudo longitudinal com maior amostra é necessário para acompanhar as modificações clinicas e polissonograficas a medida qua a doença se desenvolve e uma possível relação entre o mecanismo da AEC e o mecanismo dos distúrbios do sono nas AEC tipo 10. Palavras-chave: Ataxia; ataxia espinocerebelar tipo 10, sono e distúrbios do sono. / Abstract: The main clinical manifestations of spinocerebellar ataxias (SCA) result from the involvement of the cerebellum and its afferent and efferent connections with both motor symptoms and non-motor symptoms. Evidence has shown a high frequency of non-motor symptoms in the SCA. Non-motor symptoms include sleep disorders that are often underdiagnosed or undervalued. The main sleep disturbances reported in several types of cerebellar ataxias were: REM sleep behavioral disorder, restless legs syndrome, excessive diurnal somnolence, insomnia, and obstructive sleep apnea. However, no current study has reported on sleep and sleep disorders in SCA 10. In this study, the sleep of 23 patients with a confirmed molecular diagnosis of SCA 10 was investigated in a cross-sectional study, who were monitoring the movement disorders clinic of Federal University of Paraná, from January 2015 to January 2016. They were compared to 23 controls from the polysomnography outpatient clinic of the same hospital with no family history of SCA, with no complaints of chronic and/or neurological lung disease, with no history of hypnotic medication use. Demographic and neurological data were collected in addition to performing polysomnography to evaluate sleep and possible sleep disorders. The following scales were used: severity of the ataxia evaluation and graduation scale (SARA), Hamilton Anxiety Scale (HAM-A) and Beck Depression Inventory (BDI), Pittsburgh and Berlin scale to assess sleep quality, Epworth for diurnal drowsiness and scale for restless legs syndrome. Of the SCA group 10, eleven (47.8%) were female, the average age was 47.3 +/-11.6 years and the average body mass index was of 25.4 +/- 4.5. Of the control patients, 12 were women (52.2%), the average age was 50.7 +/-3.3 and the body mass index was 24.6 +/-3.0. Regarding the clinical polysomnography findings that were positive in this study, it can be pointed out that patients with SCA Type 10, compared to the control group, have a higher latency for REM sleep onset, a higher rate of respiratory disorders and higher REM sleep and all these findings have statistical significance. Nevertheless a longitudinal study with a larger sample is necessary to accompany the clinical and polysomnographic changes as the disease develops and a possible relation between the ACS mechanism and the mechanism of sleep disorders in the ACS Type 10. . Key words: Ataxia; Spinocerebellar Ataxia Type 10, sleep and sleep disorders.
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:dspace.c3sl.ufpr.br:1884/46348 |
| Date | January 2016 |
| Creators | London, Ester |
| Contributors | Crippa, Ana Chrystina de Souza, Universidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna, Teive, Helio Afonso Ghizoni, 1958- |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/doctoralThesis |
| Format | 93f. : il. grafs., tabs., maps., application/pdf |
| Source | reponame:Repositório Institucional da UFPR, instname:Universidade Federal do Paraná, instacron:UFPR |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
| Relation | Disponível em formato digital |
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