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Publico-446c.pdf: 853094 bytes, checksum: 47a817490ed48d7abc1f074d7fc3f133 (MD5) / Introdução: A Síndrome de Marfan (SM) é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo (TC) que envolve diversos sistemas tais como, sistema músculo-esquelético, ocular, cardiovascular, pulmonar, tegumentar e neurológico. Estas mutações que causam a SM podem produzir modificações no TC, que causa alteração nas propriedades viscoelásticas do sistema cardiovascular, elasticidade da pele, matriz para calcificação óssea e parênquima pulmonar. Objetivos: Avaliar a função pulmonar (FP) de pacientes com a SM, relacionar com os aspectos da avaliação clínica, especialmente as possíveis alterações de caixa torácica (ACT) e identificar as manifestações do sistema cardiovascular durante o exame espirométrico (EE). Métodos: De uma amostra inicial de 75 sujeitos, foram avaliados 46 pacientes com SM, sendo 29 do sexo feminino, idade média 20±8 anos, submetidos à avaliação clínica, antropométrica, ecocardiográfica, radiográfica e função pulmonar; 51 sujeitos (33 com SM) foram monitorizados pelo eletrocardiograma (ECG) durante o teste de FP. Estes indivíduos foram pareados e comparados a um grupo controle compostos por indivíduos saudáveis. Resultados: A capacidade vital forçada (CVF) e volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) dos pacientes com SM foram significativamente menores quando comparado com o GC (p=0.012 e 0.0006) e quando comparado com o previsto (p=0.04 e 0.003). Nos subgrupos baseados nas ACT observamos diferenças entre pacientes com SM com duas ACT combinadas (pectus + escoliose) quando comparados com o GC (p=0.012 e 0.002) e nos pacientes sem ACT (p=0.05 e 0.06). Alguns aspectos da avaliação clínica (relação envergadura/altura e relação da cirtometria axilar/xifóide), comportamento cardiovascular (Índice de massa do ventrículo esquerdo-IMVE, g/m2 e diâmetro da Aorta – Ao, mm) e FP (VEF1/CVF,%) apresentaram correlação moderada. Não foi observada diferença na análise de arritmia durante o esforço para o EE. Conclusões: A FP encontrou-se reduzida nos pacientes com SM e a presença de deformidades da caixa torácica parece contribuir com esta redução. Alguns aspectos clínicos, cardiovasculares e FP estão associados na SM. Apesar das alterações aparentes na estrutura do sistema cardiovascular desta população jovem, o esforço durante a avaliação da função pulmonar parece ser seguro em relação às alterações no ECG. / Background: Marfan syndrome (MS) is a dominant autosomal connective tissue disease that impacts multiple systems, such as the musculoskeletal, ocular, cardiovascular, pulmonary, tegumentary and neurological. This mutation may produces impairment in the connective tissue which causes modifications in the vascular viscoelastic properties, tegumentary elasticity, bone calcification matrix and pulmonary parenchyma. Purpose: To evaluate pulmonary function test (PFT) in patients with MS and relate it to clinical evaluation aspects, especially possible thoracic cage abnormalities (TCA), and the occurrence of cardiac arrhythmias during the spirometric exam (SE). Method: From a sample of 75 subjects, we evaluate 46 MS patients, 29 female and aged 20±0,51 years, who was underwent clinical, anthropometric, echocardiographic, radiographic and PF evaluation; 51 subjects (33 with MS) had their electrocardiography information evaluated during PFT. These individuals were matched and compared to a healthy control group (CG). Results: Forced vital capacity (FVC) and forced expiratory volume in the first second (FEV1) in the patients with MS were significantly lower in comparison to the CG (p=0.012 and p=0.0006) and predicted values (p=0.04 and p=0.003). Subgroup analysis based on TCA revealed differences between patients with MS with two combined abnormalities (pectus + scoliosis) in comparison to both the CG (p=0.012 and p=0.002) and patients without abnormalities (p=0.05 and p=0.006). Some aspects from clinical evaluation (Arm span to height ratio,m and axillary to xiphoid perimetry ratio,cm), cardiovascular behavior (Left ventricular mass Index-LVMI, g/m2 and Aortic Diameter- Ao,mm) and PF (FEV1/FVC%) has demonstrated a moderate correlation. There were no differences regarding the occurrence of arrhythmia during exertion on the SE. Conclusion: PF is reduced in patients with MS, and deformities in the thoracic cage appear to contribute to this reduction. Some aspects clinical, cardiovascular and PF are associated in MS. Despite the apparent structural alterations in the cardiovascular system in this young population, exertion during the spirometric exam appears to be safe in relation to electrocardiography modifications. / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:repositorio.unifesp.br:11600/9119 |
| Date | 29 September 2010 |
| Creators | Cipriano, Graziella França Bernardelli [UNIFESP] |
| Contributors | Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Carvalho, Antonio Carlos [UNIFESP] |
| Publisher | Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | Portuguese |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/doctoralThesis |
| Format | 75 p. |
| Source | reponame:Repositório Institucional da UNIFESP, instname:Universidade Federal de São Paulo, instacron:UNIFESP |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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