S'inscrivant dans le cadre de la Psychothérapie gestaltiste des relations d'objet (PGRO) de Delisle (1993, 1998, 2001, 2004, 2007), notre réflexion trouve d'abord sa source dans le travail clinique auprès de personnes ayant un trouble de la personnalité, puis dans l'expérience de supervision et de transmission du modèle de la PGRO auprès d'autres thérapeutes. En PGRO, le début de la démarche réflexive passe par la formulation d'un diagnostic structural qui repose, en bonne partie, sur la notion de dilemme de contact : ce concept invite en quelques sortes le thérapeute à réfléchir, à partir des informations dont il dispose sur le passé développemental de son client, sur les facteurs ayant pu contribuer au développement de son trouble de la personnalité. C'est dans l'utilisation clinique de ce concept que nous rencontrons un écueil : dans sa formulation actuelle, il semble mener à des énoncés toujours semblables, qui rendent mieux compte des aspects conflictuels que déficitaires de la pathogenèse. À partir de ce constat, nous avons été particulièrement inspirés par les travaux de Karasu (1992, 1995) : c'est à partir des catégories développées par cet auteur, soit les configurations dyadiques, triadiques, déficitaires et conflictuelles, que nous nous sommes proposé de revoir la démarche diagnostique en PGRO et plus spécifiquement le concept de dilemme de contact. Pour ce faire, nous nous sommes demandé si, chez des thérapeutes pratiquant à partir du modèle de la PGRO et qui acceptent d'élaborer sur leur compréhension clinique de l'un de leurs clients, il serait possible de trouver des éléments se rapportant à chacune de ces catégories. Le but est d'en arriver à proposer une nouvelle formulation, davantage opérationnelle pour les thérapeutes dans leur démarche diagnostique et d'assimilation du modèle en PGRO. À partir d'une méthodologie mixte qui s'inspire d'abord partiellement de l'analyse par théorisation ancrée, s'élabore à travers une démarche d'analyse qualitative à l'aide des catégories conceptualisantes et conduit à une vérification de la concordance interjuge, nous analysons neuf études de cas provenant d'autant de professionnels de la psychothérapie pratiquant dans une approche PGRO. À l'aide du logiciel Weft-QDA, nous définissons quatre catégories inspirées des travaux de Karasu (1992, 1995) et basée sur une séquence développementale allant des contextes dyadiques figure parentale-enfant vers les contextes triadiques mère-père-enfant (les catégories "contexte dyadique déficitaire", "contexte dyadique conflictuel", "contexte triadique déficitaire" et "contexte triadique conflictuel"). À partir de ces catégories, nous procédons à la codification de nos données, soit les extraits d'études de cas qui présentent des informations portant des affinités thématiques ou sémantiques avec ces catégories. Les résultats nous indiquent que les thérapeutes d'approche PGRO, dans leur efforts pour expliquer l'origine et le sens de la pathologie de leurs clients, ont recours à des éléments qui concernent à la fois les dimensions déficitaire, conflictuelle, dyadique et triadique de la pathogenèse. Nous proposons une reformulation du concept de dilemme de contact et nous explorons les implications de nos résultats pour la supervision et la formation des thérapeutes en PGRO.

Le trait de timidité à l'enfance, particulièrement durant les premières années scolaires, constitue un facteur de risque pour plusieurs troubles ultérieurs. Les connaissances sur le développement de cette dimension du tempérament sont limitées par la rareté des études longitudinales et par la mesure de catégories comportementales générales, n'évaluant pas la dimension de timidité de façon spécifique. Afin de pallier ces lacunes, ce mémoire se centre sur le trait de timidité reflétant un conflit d'approche-évitement en contextes sociaux. En s'appuyant sur les données de l'Étude des jumeaux nouveau-nés du Québec, il vise à documenter l’étiologie et le développement de la timidité à travers l’enfance. Les résultats de l'étude démontrent que des facteurs génétiques contribuant à la timidité au début de l’enfance persistent dans le temps et expliquent ce phénotype tout au long de l’enfance. De plus, la timidité est modérément stable à travers le temps et cette stabilité est presque entièrement expliquée par des facteurs génétiques. Finalement, des facteurs environnementaux uniques, qui pourraient aussi être liés à l’erreur de mesure ponctuelle, contribuent en majorité à la timidité et ces facteurs ne sont pas associés entre les différents temps de mesure. En plus de facteurs génétiques précoces, des expériences propres à chaque enfant et indépendantes d'un temps à l'autre expliquent les différences individuelles de la timidité à travers l'enfance. Ce mémoire met en évidence le trait de timidité, dimension du tempérament peu étudiée d’un point de vue développemental. Il contribue à l’avancement des connaissances sur ce construit, particulièrement au niveau de l’étiologie et du développement. Ce mémoire conduit donc vers de nouvelles pistes sur lesquelles élaborer sur le construit de timidité à l’enfance. / Children expressing high levels of shyness in social contexts are at risk for a host of difficulties, especially in critical developmental periods such as the first school years. The dearth of longitudinal studies and the measurement of broad behavioral categories failing to assess shyness specifically have limited research findings on this construct. Therefore, this thesis focuses on the shyness trait, a dimension of temperament reflecting an approach-withdrawal conflict in social contexts. Using data from the Quebec Newborn Twin Study, this thesis examines the etiology and the development of the shyness trait through childhood. Results from this study show that genetic factors contributing to shyness in early childhood are stable through time and contribute to shyness across childhood. Moreover, shyness is a moderately stable behavior through childhood and this stability is almost entirely explained by genetic factors. Finally, non-shared environmental factors that could partly stem from time-specific measurement error mostly contribute to shyness and these factors are not associated between times. Early genetic factors, as well as experiences that are unique to each child contribute to shyness in childhood. This thesis focuses on the shyness trait, a temperamental dimension on which documentation is scarce. It adds to current knowledge on the etiology and development of shyness. This thesis leads to new landmarks for future research on shyness in childhood.

Notre objectif est d'étudier les effets de la fumée de cigarette (FC) sur les fibroblastes gingivaux humains. Nos travaux démontrent que FC réduit la viabilité cellulaire cellules vivantes par le biais de la voie apoptotique/nécrotique. Une analyse génomique a montré une surexpression significative de plusieurs gènes dont les gènes de Bax, récepteurs du TNF et caspases; mais une régulation des gènes Lymphotoxin alpha, BCLA1 et BIRC3. Une analyse protéique montant une augmentation des protéines Bax et p53 et de la caspase -3 confirmant l’effet nocif du FC biais un mécanisme apoptotique/nécrotique. Une exposition répétée au FC pendant de courtes périodes, favorise la prolifération cellulaire en augmentant l'activité de la télomérase. En conclusion, ces résultats démontrent qu’à hautes doses la FC est toxique mais à faibles doses la FC provoque une surcroissance cellulaire qui pourrait contribuer au développement des maladies parodontales et des caries.

La prévalence élevée de problèmes respiratoires chez les athlètes rapportée dans la littérature et observée dans la pratique clinique, ainsi que l'importance du dépistage des problèmes cardiovasculaires chez les athlètes nous a amenés à évaluer la prévalence de ces différents problèmes cardiorespiratoires chez les athlètes d'endurance de différents sports de la région de Québec et de Chaudière-Appalaches. Nos études ont permis d'évaluer les effets de l'entraînement intensif et de facteurs environnementaux sur la fonction respiratoire et cardiovasculaire des athlètes de haut niveau et d'analyser certains mécanismes pouvant expliquer les anomalies observées. Nos résultats ont principalement démontré une forte prévalence d'asthme induit par l'exercice, de toux à l'effort chez les athlètes d'hiver, ainsi que quelques conditions cardiaques particulières, dont l'hypertension artérielle systémique de repos et d'effort chez les athlètes masculins. À la suite d'une revue de littérature portant sur les effets de l'air froid sur la fonction respiratoire des athlètes qui pratiquent des sports d'hiver, nous avons voulu évaluer si l'on peut observer une variation saisonnière de la réactivité et de l'inflammation bronchique qui aurait pu expliquer les symptômes respiratoires fréquemment rapportés par ces athlètes. Nos résultats suggèrent qu'il n'y a pas de variation saisonnière de la réactivité ou de l'inflammation bronchique chez ces athlètes. Par contre, une légère diminution significative de la fonction pulmonaire est observée en période hivernale, comparativement à l'été et à l'automne, et celle-ci est associée à une atteinte de l'épithélium bronchique. La toux post-exercice étant le symptôme le plus fréquemment rapporté par les athlètes d'endurance pratiquant des sports d'hiver, nous avons évalué si le réflexe tussigène de ces athlètes pouvait être augmenté par l'inhalation de grands volumes d'air froid lors de l'entraînement hivernal. Nos résultats ont démontré que les athlètes avaient plus de toux postexercice que les sujets témoins. Par contre, nous n'avons pas observé une augmentation du réflexe tussigène pendant la saison hivernale. Nous avons par ailleurs évalué s'il y avait des différences de tension artérielle au repos et à l'effort, de variabilité cardiaque et de profil lipidique entre une période de repos et une période d'entraînement intense chez un groupe d'athlètes. Nos résultats suggèrent que la variabilité cardiaque et la tension artérielle à l'effort sont augmentées en période d'entraînement. Une variabilité cradiaque basse est associée à un risque accru de problèmes cardiaques, tandis qu'une variabilité cardiaque augmentée est plutôt un facteur cardioprotecteur. La mesure de la variabilité cardiaque peut servir d'indice sur l'état d'entraînement. De plus, les athlètes avec une réponse hypertensive à l'effort ont des tensions artérielles de repos plus élevées, quoiqu'encore normales, en plus d'une réduction des facteurs protecteurs du profil lipidique (HDL), en comparaison avec les athlètes qui ont une réponse normotensive à l'effort. / The high prevalence of cardiorespiratory problems in athletes reported in the literature and observed in our clinical practice, as well as the importance of cardiovascular screening in athletes lead us to evaluate the prevalence of different cardiorespiratory condition in endurance athletes of Quebec and Chaudiere-Appalaches area. Our studies allowed to assess the effect of intense training and environmental factors on respiratory and cardiovascular function in high level athletes as well as analyzed some mechanisms that could explain these particular cardiorespiratory conditions. Our results mainly showed a high prevalence of exercise-induced asthma, post-exercise cough in winter endurance athletes, and few cardiac abnormalities, such as arterial hypertension at rest and during exercise. Following a literature review on the effects of cold air on lung function of athletes practicing winter sports, we have evaluated whether there was a seasonal variation in the airway responsiveness and airway inflammation which could explain the frequent respiratory symptoms that are reported by these athletes. Our results suggest that there is no seasonal variation in airway responsiveness or airway inflammation in these athletes. However, a significant decrease in lung function was observed during the winter compared to summer and fall time. It seems to be associated with epithelial damage which was significantly higher in the winter time. Post-exercise cough being the symptom most frequently reported by endurance athletes practicing winter sports, we assessed whether the cough reflex could be increased by the inhalation of large volumes of cold air during winter time in these athletes. Our results showed that athletes had more post-exercise cough (1 hour after and up to 8 hours after exercise) than control subjects. However, we have not observed an increase in the cough reflex during the winter season. This has therefore led us to assess whether there were differences in resting and exercise blood pressure, heart rate variability and lipid profile between a resting period and a training period in a group of athletes. Our results suggest that heart rate variability and exercise blood pressure are increased during training period. In addition, athletes with an hypertensive response to exercise have higher resting blood pressure but within normal limits, as well as lowered values of protective factors of lipid profile (decrease in HDL) than those with a exercise normotensive response.

Les inquiétudes excessives sont centrales au Trouble d'Anxiété Généralisée (TAG) (DSM-IV; American Psychiatrie Association, 1994). Au cours des dernières années, les chercheurs ont tenté d'identifier les principales caractéristiques de cette variable et de clarifier ses mécanismes de base (e.g. Borkovec et Roemer, 1995; Davez et Tallis, 1994; Dugas, Freeston, & Ladouceur, 1994). Selon certains chercheurs, l'Intolérance à l'Incertitude serait la principale variable impliquée dans l'acquisition et le maintien des inquiétudes dans le TAG (Dugas & Ladouceur, sous presse; Ladouceur, Freeston, & Dugas, 1993). L'Intolérance à l'Incertitude mènerait notamment à percevoir des problèmes qui n'existent pas objectivement et à s'investir dans des stratégies inefficaces de résolution de problèmes. Le rôle fondamental de l'incertitude dans l'anxiété d'appréhension a conduit bon nombre d'auteurs à inclure cette notion dans leur conceptualisation du TAG (Andrews & Borkovec, 1988; Dugas & Ladouceur, sous presse; Tallis & Eysenck, 1994) et de l'anxiété en général (Garber, Miller, & Abramson, 1980; Krohne, 1993). Cependant, ce n'est que récemment que l'Intolérance à l'Incertitude est étudiée de façon systématique dans le TAG. Une étude est présentée évaluant les liens entre l'Intolérance à l'Incertitude, l'état d'anxiété et les manifestations comportementales associées au TAG. Soixante sujets participent à l'étude. Quatre groupes sont formés selon le résultat au Questionnaire d'intolérance à l'Incertitude (Til ou ¿11) et selon la condition expérimentale (anxiété induite ou non induite). Les sujets effectuent trois tâches expérimentales ambiguës permettant l'observation de certaines manifestations comportementales du TAG telles que le doute et le nombre d'indices de certitude requis avant la prise de décision. Les résultats sont discutés en fonction d'une formulation cognitive-behaviorale du TAG et des plus récentes données dans ce domaine. Cette étude jette une lumière nouvelle sur les mécanismes propres à ce trouble et sur l'implication de l'Intolérance à l'Incertitude comme facteur de vulnérabilité cognitive.

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De nombreux processus sont responsables du bon fonctionnement de l’organisme vivant. Ce dernier est entre autres muni de mécanismes de défense, de nettoyage et de régulation afin de maintenir son environnement en équilibre. Lorsque l’un ou plusieurs de ces mécanismes font défaut, à un où différents niveaux, certaines pathologies cliniques peuvent subvenir. C’est le cas notamment de la maladie d’Alzheimer (MA), la cause majeure de démence à travers le monde. Elle est caractérisée par l’enchevêtrement neurofibrillaire et/ou l’accumulation de la protéine amyloïdebêta (Aβ) dans le parenchyme du cerveau. Appelée pathologie amyloïde, cette dernière est l’hypothèse de loin la plus discutée dans la littérature scientifique tentant d’expliquer la MA et présume sa cause par la défaillance d’élimination de ce peptide neurotoxique. Un autre joueur crucial dans la progression de la maladie est l’excitotoxicité glutaminergique, défini comme une excitation excessive des récepteurs neuronaux. Pouvant être induite par l’Aβ, l’excitotoxicité cause une partie de la neurodégénérescence. L’interaction entre ces deux phénomènes pourrait contribuer aux déficits cognitifs associés à la MA, tels que la perte de mémoire, les défaillances émotionnelles et les troubles comportementaux. L’étude présentée dans ce mémoire investigue les effets de la mort neuronale à la suite d’un dommage excitotoxique sur la progression de la maladie, s’attardant aux troubles cognitifs et moteurs, à la progression de la pathologie amyloïde de même que les fonctions des cellules immunitaires (monocytes et microglies). L’acide kainique (KA), un analogue conformationnel du glutamate, fut utilisé chez des souris au génotype « wild type » (WT) ou transgénique reproduisant la MA (APP/PS1swe) de par la surproduction d’Aβ. L’injection unilatérale dans le striatum cause une détérioration de la santé générale de l’animal, de même que des troubles cognitifs et comportementaux, exacerbée chez la souris APP/PS1 comparativement au groupe contrôle. Après une lésion au KA, une diminution du nombre total de monocytes chez les souris MA en comparaison aux souris WT est aussi observée, entraînant conjointement un nombre de plaques et niveaux soluble d’Aβ augmenté. Conséquemment avec la diminution des microglies, un nombre moins important de ces cellules immunitaires furent associées aux plaques. Ensemble, ces résultats suggèrent que les dommages excitotoxiques chez le modèle de souris Alzheimer déclenchent une accélération de la maladie, des déficits comportementaux et cognitifs plus importants, de même que des niveaux de la protéine toxique Aβ plus élevé. Ceci serait probablement dû à l’impact de l’excitotoxine sur le système immunitaire et particulièrement sur l’appauvrissement de la quantité de microglies et monocytes. Par conséquent, l’élimination de l’Aβ semble être affectée par les neurones en dégénérescence provoque l’aggravation de la pathologie amyloïde. / A large number of processes are responsible for the proper functioning of living organisms. These are provided among others by mechanisms for self defence, cleaning and regulation in order to maintain the environment stable. When one or more of these mechanisms are lacking, some clinical pathology can occurs. This is the case of Alzheimer’s disease (AD), the major cause of dementia worldwide. It is characterized by neurofibrillary tangles and/or the accumulation of amyloid beta (Aβ) in the brain. The amyloid pathology hypothesis is by far the most talked about in scientific literature trying to explain AD and presumed it to be caused by a defective elimination of this neurotoxic peptide. Another substantial player for disease progression is glutamate excitotoxicity, defined as over excitation of neuronal receptor. Being exarcebated by Aβ, excitotoxicity causes a part of the neurodegeneration. The interplay of these two phenomena might contribute to cognitive deficits in AD, such as memory loss, emotional failures and behavioural disorders. The study presented in this memoir investigates the effects of neuronal death following an excitotoxic insult the progression of the illness, focusing on cognitive and motor deficits, the progression of the amyloid pathology as well as the immune cells functions (microglia and monocyte). Kainic acid (KA), a conformational analog of glutamate, was unilaterally injected in the striatum of wild type or transgenic AD mice (APP/PS1) overproducing Aβ. The injections caused a general deterioration of the health of the mice as well as behavioural and cognitive deficits that were exacerbated in APP/PS1 mice compared to their control. We observed a decrease in the total number of monocytes in AD mice, leading to an increase of the number of Aβ plaques and soluble Aβ in KA-lesioned APP/PS1 mice compared to their sham. Consistently with the decrease of microglia, a smaller number of immune cells was associated with the plaques. Taken together, these results suggest that excitotoxic insult in an AD mouse model triggers an acceleration of the disease with the behavioural and cognitive impairments as well as an increment in the levels of the toxic protein Aβ. Likely, these is due to the impact of the excitotoxin on the immune system and in particular on the decreased levels of microglial cells as well as monocytes Thus, the clearance of Aβ seems affected by dying neurones resulting in the worsening of the amyloid pathology.

La psychopathie est une pathologie grave de la personnalité dont les manifestations sociales fascinent et inquiètent. Même si les recherches sur sa conceptualisation et son opérationnalisation foisonnent, les efforts des scientifiques mènent à peu de réponses claires. Les questions sur l’étiologie de la psychopathie, sur l’aspect dimensionnel ou catégoriel de ses traits, sur l’existence possible de différents phénotypes et sur la structure factorielle des outils psychométriques qui la mesurent sont toujours débattues. La présente thèse vise à apporter des éléments de réponse à deux de ces questions. En premier lieu, l’idée que les traits psychopathiques sont dimensionnels et se distribuent sur un continuum au sein de la population générale est testée dans un premier article. Cet article se divise en deux études. La première étude concerne la traduction des items et la validation de la structure interne d’un questionnaire auto-rapporté, le Psychopathic personality inventory – revised (PPI-R). La deuxième étude de cet article vise à évaluer la stabilité temporelle de l’instrument et sa validité convergente. Les résultats montrent que bien que certaines questions persistent quant à la robustesse de sa structure factorielle, le PPI-R est un outil adéquat pour mesurer les traits psychopathiques dans la population générale. La pertinence d’évaluer la qualité de la structure factorielle d’un instrument tel le PPI-R via des analyses factorielles confirmatoires est questionnée en discussion. En deuxième lieu, un second article vise à examiner l’idée selon laquelle les facteurs de psychopathie ne mesurent pas un construit unitaire et hyperonyme. Les facteurs de psychopathie du PPI-R sont ainsi étudiés dans leurs liens avec des mesures externes saillantes dans la pathologie relationnelle des psychopathes. Ces mesures sont l’empathie, le narcissisme pathologique et l’attachement. Des analyses de corrélations canoniques montrent que les facteurs de psychopathie diffèrent dans leur manifestation pathologique, soutenant l’existance des variantes de psychopathie primaire et secondaire. Le chevauchement conceptuel entre certaines caractéristiques de la psychopathie secondaire et la personnalité limite est discuté, posant ainsi un regard critique sur le label de psychopathie secondaire. La thèse apporte un appui à l’idée selon laquelle établir un diagnostic de psychopathie sur la base des tendances antisociales et des symptômes manifestes est à remettre en cause. La pertinence d’intégrer les théories psychodynamiques au sein des modèles opérationnels de la psychopathie est défendue.

Plusieurs auteurs se sont penchés sur la relation qui existe entre le Trouble d'anxiété généralisée (TAG), les intrusions cognitives ou pensées, et les images. La majorité des études indiquent que les images catastrophiques provoquent de l'anxiété tandis que les pensées inhibent l'anxiété (Borkovec & Hu, 1990; Borkovec & Inz, 1990). La présente étude a pour but de déterminer si la forme verbale des inquiétudes (pensées) est associée à un niveau d'anxiété moins élevé que les images chez une population non clinique. Les images n'ont pas causé plus d'anxiété que les pensées. Les pensées n'ont pas été associées à un niveau d'anxiété significativement plus élevé lorsque les images précédaient les pensées. Les images n'ont pas été associées à un niveau d'anxiété significativement moins élevé lorsque les pensées précédaient les images. Ces résultats suggèrent que les images ne sont pas associées à un niveau d'anxiété plus élevé que les pensées. La discussion expose les résultats d'autres études portant sur les inquiétudes, ainsi que les implications théoriques. / Several authors have investigated the relation between Generalized Anxiety Disorder (GAD), intrusive thoughts, and images. The majority of studies point out that fearful images provoke anxiety whereas intrusive thoughts inhibit anxiety (Borkovec & Hu, 1990; Borkovec & Inz, 1990). This study investigates whether the verbal form (thoughts) of worry is associated with a lower anxiety level in comparison to images in a nonclinical sample. Results showed that images did not cause more anxiety than thoughts. The anxiety level associated with thoughts was not significantly higher when images preceded thoughts. The anxiety level associated with images was not significantly lower when thoughts preceded images. These results suggest that images are not associated with a higher anxiety level than the verbal form of woriy. The similarities and differences between this finding and other investigations of worry are discussed as well as theorical implications.

La dystrophie myotonique de type 1 (DM1), la maladie neuromusculaire la plus fréquente chez l’adulte, est causée par une expansion de CTG dans la partie 3’ non traduite du gène codant pour la protéine dystrophy myotonic protein kinase, DMPK. La forme adulte de la maladie est caractérisée, notamment, par une faiblesse musculaire, de la myotonie, des cataractes et des troubles cardiaques. La forme congénitale, la forme la plus sévère de la maladie, est caractérisée par de l’hypotonie, une détresse respiratoire aiguë et un retard psychomoteur important. La régénération des fibres musculaires est déficiente dans la forme adulte de DM1, tandis qu’un retard de maturation du système musculaire est observé dans la forme congénitale. A ce jour, les mécanismes moléculaires par lesquels l’expansion de CTG affecte le développement ou la régénération du système musculaire sont inconnus. Des travaux ont démontré que le sérum de mères ayant un enfant atteint de la forme congénitale de la DM1 contient un facteur soluble inhibant la différenciation terminale des myoblastes. Il est encore indéterminé si ce facteur est produit par la mère ou sécrété par le fœtus. Nous avons émis l’hypothèse qu’un facteur soluble était sécrété par les myoblastes prélevés de patients atteints de forme congénitale de la DM1 qui inhibe la différenciation terminale des précurseurs des cellules musculaires. Les résultats obtenus démontrent que les myoblastes DM1 sécrètent un facteur soluble de masse moléculaire inférieure à 30 kDa inhibant la différentiation myogénique. Cet effet est associé une diminution spécifique de la myogenin. L’effet de ce facteur soluble est proportionnel à la longueur de l’expansion des CTG. L’identification et la caractérisation du facteur soluble sécrété spécifiquement par les myoblastes DM1 permettra une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires responsable des défauts de développement du système musculaire observés dans la forme congénitale, et des défauts de régénération des fibres musculaires observés dans la forme adulte de la DM1. L’identification de ce facteur soluble est présentement en cours. / Myotonic dystrophy (DM1), the most common form of inherited neuromuscular disease in adults, affects 1 in 8000 individuals worldwide. DM1 is an autosomal dominant muscular dystrophy with very variable symptom presentations. Adult onset DM1 is primarily characterized by myotonia, muscle wasting and weakness, but also affects a number of organs and tissues. One characteristic of the disease is the presence of a severe congenital form (CDM1), which differs from the adult form. CDM1 is characterized by a delay in the development of skeletal muscles. This form is associated with hypotonia, respiratory complications and mental retardation. DM1 is caused by the expansion of an unstable CTG trinucleotide repeat in the 3’untranslated region of the myotonic dystrophy protein kinase (DMPK) gene. To date, the mechanisms by which the DM1 mutation affects skeletal muscles development or regeneration are unknown. A previous study demonstrated that serum produced by mothers of children with congenital myotonic dystrophy inhibits myogenic differentiation. In this study, we hypothesized that CDM1 myoblasts secrete a soluble factor that blocks myogenic differentiation. We provide evidence that this soluble factor is produced by DM1 and CDM1 myoblasts which may be involved in their deficiency to fuse. The inhibitory effect is proportional to the length of the CTG repeat expansion. In addition, the delay in muscle differentiation is associated with a specific reduction in myogenin gene expression. We believe that the DM1 mutation triggers the expression of a soluble factor, which is able to block myogenic differentiation. The identification of this soluble factor is presently under investigation.