Bakgrund:  Amyotrofisk lateral skleros, ALS är en sällsynt och progressiv neurodegenerativ sjukdom, vilket innebär att ryggmärgens yttre del ersätts av förhårdnad bindväv och de muskler som inte längre får impulser från nervsystemet försvagas och förtvinas. Det leder till att nervceller som styr de viljestyrda musklerna i kroppen successivt dör ut. Nervbanor som går till viljestyrda muskler finns i armar, ben, ansiktet, sväljningsmekanismen och andningen. Muskelsvaghet och muskelryckningar är de vanligaste förekommande symtomen vid ALS. Årligen beräknas mellan två– fyra personer per 100 000 invånare insjukna i ALS globalt. Cirka 850 personer drabbas av sjukdomen ALS i Sverige. Syfte: Beskriva känslor som uppkommer till följd av fysiska begränsningar hos personer med ALS.  Metod: En innehållsanalys med kvalitativ ansats som baseras på fem patografier vars resultat analyseras med Graneheim och Lundmans analysmodell. Resultat: Resultatet är baserat på fem kategorier som belyser de känslor som uppkommer som följd av fysiska begränsningar hos personer med ALS. De fem kategorierna är; Rädsla och ångest, sorg och skam, frustration och ilska, välbefinnande och förlorad integritet.  Slutsats: Att drabbas av sjukdomen ALS kan innebära en stor livsförändring inte enbart för den drabbade utan även för dennes närstående. Personen kan uppleva olika känslor på grund av de fysiska begränsningar som sjukdomen leder till. Den obotliga sjukdomen utesluter inte livsglädje/ välbefinnande, sjuksköterskan kan bidra med personcentrerad vård för att öka livskvaliteten och välbefinnande. Nyckelord: Amyotrofisk lateral skleros, ALS, Fysiska begränsningar, Känslor, Motorneuronsjukdom, Omvårdnad, Patografi, Personcentrerad vård.

Bakgrund: I Sverige insjuknar cirka 220–250 personer av Amyotrofisk Lateralskleros (ALS) per år. Sjukdomen innebär att nervceller som styr skelettmusklerna förtvinar och slutligen dör vilket leder till svåra symtom. Idag finns inget botemedel utan insatserna riktas till symtomlindring och livslängden är cirka två till tre år. Sjuksköterskor som vårdar personer med ALS upplevde svårigheter att balansera både den sjukes och anhörigas vilja/upplevelser samtidigt.   Syfte: Att beskriva upplevelser om hur det är att vara anhörig till personer som lever med Amyotrofisk lateralskleros (ALS). Metod: En deskriptiv litteraturstudie bestående av 14 vetenskapliga artiklar med kvalitativ ansats som söktes i databasen Medline via PubMed. Huvudresultat: Känslor som maktlöshet och sorg uppstod hos de anhöriga samt en känsla av att vara fängslad till personen med ALS och hemmet. Anhöriga genomgick en livsomställning och hittade olika hanteringsstrategier för att klara av situationen. Förändrade roller i familjen medförde starkare och svagare familjerelationer samtidigt som kärleken blev mer komplex. Anhöriga fick en negativ bild av vården och lyfte bristen på information, istället verkade stödet från det sociala nätverket vara mer betydelsefullt.  Slutsats: Anhöriga till personer med ALS kände sig maktlösa och sorgsna men dem hittade hanteringsstrategier som underlättade vardagen. Anhöriga sökte stöd inom det sociala nätverket då vården ofta var en besvikelse. Dem lyfte ett behov av bättre informationshantering från vården och önskade att den skulle vara familjecentrerad. Denna litteraturstudie kan komma att bidra till ett ökat perspektiv hos anhöriga, personer med ALS och vården. / Background: 220–250 people get diagnosed with Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) every year in Sweden. The disease entails that the nerve cells controlling skeletal muscles degenerate and die creating severe symptoms. Today, there is no cure, so the resources focus on symptom-management, the average lifespan after diagnosis is two to three years. Nurses caring for people with ALS struggled with balancing the will/experience of the person with ALS and the close relatives concurrently.  Aim: Describe experiences of being a close relative to people living with Amyotrophic Lateral Sclerosis. Method: Descriptive literature study based on 14 scientific articles with qualitative approach searched on the database Medline via PubMed. Main results: Emotions such as feeling powerless and grief was identified, they felt imprisoned to the person with ALS and their home. Close relatives went through life-changing events and found coping strategies. Changed family roles created stronger and weaker family relationships and love got complex. Close relatives got a negative picture of the health-system and highlighted the lack of information, instead they valued the support from their social networks. Conclusion: Close relatives to people with ALS felt powerless and grief but found coping strategies that eased their situation. Close relatives soughed support within the social network since the health-system disappointed. They highlighted needs for better information management from the health-system and whished for it to be family-focused. This literature study may create wider perspectives among close relatives, people with ALS and the health-system.

Bakgrund: Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är en ovanlig sjukdom vars sjukdomsförlopp kan gå mycket fort. Det är vanligt att patienter med ALS får livsuppehållande behandlingar för att förlänga livet och för att förbättra livskvaliteten. Olika typer av behandling används för denna patientgrupp. De som beskrivs är ventilationsbehandling och nutritionsbehandling med gastrostomi. Självbestämmande, hälsa och livskvalitet är komponenter av värde för att förstå patienters perspektiv. Syfte: Syftet var att beskriva hur det är att leva med livsförlängande behandling vid sjukdomen ALS. Metod: En litteraturöversikt utfördes med vetenskapliga artiklar inom kunskapsområdet för att belysa det aktuella kunskapsläget. Fribergs metodbeskrivning och analysmetod användes. Tolv vetenskapliga artiklar användes från flertal länder i resultatet. Resultat: Resultatet presenteras i huvudteman med tillhörande subteman. Tema ett: Att ta beslut till behandling innefattar Patientens roll i beslutsfattande och Sjukvårdens betydelse vid beslutsfattande. Tema två: Att acceptera behandling är en process. Tema tre: Att vara i nuet och leva vidare med behandling innefattar Att vara i nuet och Att leva vidare. Diskussion: Den teoretiska utgångspunkten som användes var Virginia Hendersons behovsteori i grundläggande sjukvård. Uppsatsen visar vad patienter uttrycker som betydelsefullt när de står inför beslut kring livsförlängande behandling. Att ha självbestämmande, att ha kontroll och att sjukvården ska vara förtroendeingivande är betydelsefullt. Acceptansprocessen, stöd och möjligheter till att leva vidare har betydelse för meningsfullheten hos patienter. / Background: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is an unusual disease where the disease progress can be very fast. It is common for patients with ALS to receive life-sustaining treatments to prolong their lives and improve their quality of life. Different types of treatment are used for this group of patients, those described are ventilation and nutritional treatment with gastrostomy. Self-determination, health and quality of life are components of value to understand the patient's perspective. Aim: The aim was to describe how it is to live with life-prolonging treatment with the disease ALS. Method: A literature review was conducted with scientific articles to highlight the current state of knowledge in the field. Friberg's methodology and method of analysis were used. Twelve scientific articles were used from several countries in the result. Results: The results are presented in main themes with associated subthemes. Theme one: Decision making for treatment includes the role of the patient in decision making and the meaning of health care in decision making. Theme two: Accepting treatment is a process. Theme Three: Being in the present and continuing on with treatment includes being in the present and living on. Discussion: The theoretical basis used was Virginia Henderson and her theory of needs in the basic healthcare. This essay shows what patients express as important when they are faced with decisions about life-prolonged treatment. Having self-determination, having control and that the care must be trustworthy are important. The acceptance process, support and the opportunity to live on are important for the meaningfulness of patients.