Introdução: bronquiolite obliterante (BO) é uma forma rara de doença pulmonar crônica que ocorre após uma injúria grave ao trato respiratório inferior e resulta em estreitamento ou obliteração total das pequenas vias aéreas. Há várias etiologias possíveis, mas em crianças a doença é geralmente pós-infecciosa. O tratamento básico é de suporte, pois não há medidas terapêuticas comprovadamente efetivas. Há evidências, baseadas em estudos animais, de que o uso de corticóides na fase inicial da doença poderia modificar seu curso, revertendo a atividade inflamatória, especialmente a deposição de fibroblastos. A pulsoterapia é utilizada para reduzir os efeitos colaterais da administração sistêmica prolongada de corticóide oral, e é uma alternativa para os pacientes com quadros mais graves. Objetivos: avaliar parâmetros clínicos, laboratoriais, radiológicos e de função pulmonar nos pacientes pediátricos com bronquiolite obliterante submetidos a pulsoterapia com metilprednisolona, antes e após o procedimento, e demonstrar que ocorre melhora clínica, considerando-se o grau de hipoxemia, número de agudizações pulmonares, função pulmonar, número de internações, uso prolongado de corticóides orais e suas complicações. Avaliar também os efeitos colaterais e complicações do tratamento. Métodos: foram avaliadas 40 crianças na faixa etária de até 18 anos, de ambos os sexos, em seguimento na Divisão de Pneumologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, com diagnóstico de bronquiolite obliterante por dados clínicos e tomográficos e/ou de biópsia pulmonar, e que foram submetidas à pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa pelo período mínimo de seis meses. A análise estatística foi feita usando testes não paramétricos para comparação de medidas repetidas (Friedman, Wilcoxon), e para comparação múltiplas foi realizado o pós-teste de Dunn com nível de significância = 5%. Resultados: houve diminuição no número de agudizações pulmonares comparando o período de seis meses antes da pulsoterapia e 24 meses após o início da pulsoterapia (p=0,0042). Houve diminuição no número de internações hospitalares comparando o período de seis meses antes da pulsoterapia e 18 meses após (p<0,0001). Houve melhora na saturação de oxigênio comparando o período de seis meses antes e no primeiro (p=0,0002) e segundo ano após (p=0,0005). Houve aumento na estatura e peso das crianças comparando o início e o final da xii pulsoterapia: escore Z aumentou de -1,08 para -0,63 (p=0,015) e de -0,91 para -0,59 (p=0,039) respectivamente. Dos 23 pacientes em corticoterapia oral contínua, foi possível suspensão em 20 (87%). Dos 20 pacientes em oxigenoterapia domiciliar, foi possível a suspensão completa em seis pacientes. Conclusões: a pulsoterapia com metilprednisolona pode ser eficaz no tratamento de pacientes com bronquiolite obliterante, resultando em diminuição das agudizações pulmonares e internações hospitalares, com retirada da corticoterapia oral contínua e da oxigenoterapia domiciliar em um número significativo de pacientes / Introduction: bronchiolitis obliterans (BO) is a rare chronic lung disease that occurs after a serious injury to the lower respiratory tract and results in narrowing or complete obliteration of small airways. There are several possible etiologies, but in children the disease is usually post-infectious. The basic treatment is supportive, since there are no proven effective treatment measures. There are evidences, based on animal studies, that the use of corticosteroids in the initial phase of the disease could modify the progression, reversing the inflammatory activity, particularly the deposition of fibroblasts. The pulse therapy is used to reduce the side effects of prolonged systemic administration of oral corticosteroids, and it is an alternative for patients with more severe disease. Objectives: to evaluate clinical, laboratory, radiological and pulmonary function data in pediatric patients with bronchiolitis obliterans who underwent pulse therapy with methylprednisolone, before and after the procedure, and to demonstrate that clinical improvement occurs, considering the degree of hypoxemia, number of pulmonary exacerbations, pulmonary function, number of hospitalizations, prolonged use of oral corticosteroids and its complications. Also to evaluate the side effects and complications of treatment. Methods: we evaluated 40 children aged up to 18 years, of both sexes, followed up on the Pediatric Pulmonology Division of the Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, diagnosed with bronchiolitis obliterans by clinical data and CT and/or lung biopsy, and who underwent intravenous methylprednisolone pulse therapy for a minimum period of six months. Nonparametric tests for repeated measures (Friedman, Wilcoxon) were used to statistical analysis, and for multiple comparisons Dunns post test was performed, significance level = 5%. Results: there was a decrease in the number of pulmonary exacerbations comparing the period 6 months before the pulse therapy and 24 months after the beginning of the pulse therapy (p = 0.0042). There was a decrease in the number of hospitalizations comparing the period 6 months before the pulse therapy and 18 months after (p <0.0001). Oxygen saturation improved by comparing the period 6 months before and first year (p = 0.0002) and second year (p = 0.0005) after. There were an increase in height and weight, comparing the beginning and the end of pulse therapy: score Z increased from -1.08 to -0.63 (p = 0.015) and from -0.91 to -0.59 (p = 0.039) respectively. From 23 patients on xiv continuous oral corticosteroid therapy, it was discontinued in 20 (87%). From 20 patients on home oxygen therapy, it was completely discontinued in 6 patients. Conclusions: methylprednisolone pulse therapy can be effective in the treatment of patients with bronchiolitis obliterans, with decrease of pulmonary exacerbations and hospitalizations numbers, withdrawal of continuous corticosteroid therapy and home oxygen therapy in a significant proportion of patients

Introdução: bronquiolite obliterante (BO) é uma forma rara de doença pulmonar crônica que ocorre após uma injúria grave ao trato respiratório inferior e resulta em estreitamento ou obliteração total das pequenas vias aéreas. Há várias etiologias possíveis, mas em crianças a doença é geralmente pós-infecciosa. O tratamento básico é de suporte, pois não há medidas terapêuticas comprovadamente efetivas. Há evidências, baseadas em estudos animais, de que o uso de corticóides na fase inicial da doença poderia modificar seu curso, revertendo a atividade inflamatória, especialmente a deposição de fibroblastos. A pulsoterapia é utilizada para reduzir os efeitos colaterais da administração sistêmica prolongada de corticóide oral, e é uma alternativa para os pacientes com quadros mais graves. Objetivos: avaliar parâmetros clínicos, laboratoriais, radiológicos e de função pulmonar nos pacientes pediátricos com bronquiolite obliterante submetidos a pulsoterapia com metilprednisolona, antes e após o procedimento, e demonstrar que ocorre melhora clínica, considerando-se o grau de hipoxemia, número de agudizações pulmonares, função pulmonar, número de internações, uso prolongado de corticóides orais e suas complicações. Avaliar também os efeitos colaterais e complicações do tratamento. Métodos: foram avaliadas 40 crianças na faixa etária de até 18 anos, de ambos os sexos, em seguimento na Divisão de Pneumologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, com diagnóstico de bronquiolite obliterante por dados clínicos e tomográficos e/ou de biópsia pulmonar, e que foram submetidas à pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa pelo período mínimo de seis meses. A análise estatística foi feita usando testes não paramétricos para comparação de medidas repetidas (Friedman, Wilcoxon), e para comparação múltiplas foi realizado o pós-teste de Dunn com nível de significância = 5%. Resultados: houve diminuição no número de agudizações pulmonares comparando o período de seis meses antes da pulsoterapia e 24 meses após o início da pulsoterapia (p=0,0042). Houve diminuição no número de internações hospitalares comparando o período de seis meses antes da pulsoterapia e 18 meses após (p<0,0001). Houve melhora na saturação de oxigênio comparando o período de seis meses antes e no primeiro (p=0,0002) e segundo ano após (p=0,0005). Houve aumento na estatura e peso das crianças comparando o início e o final da xii pulsoterapia: escore Z aumentou de -1,08 para -0,63 (p=0,015) e de -0,91 para -0,59 (p=0,039) respectivamente. Dos 23 pacientes em corticoterapia oral contínua, foi possível suspensão em 20 (87%). Dos 20 pacientes em oxigenoterapia domiciliar, foi possível a suspensão completa em seis pacientes. Conclusões: a pulsoterapia com metilprednisolona pode ser eficaz no tratamento de pacientes com bronquiolite obliterante, resultando em diminuição das agudizações pulmonares e internações hospitalares, com retirada da corticoterapia oral contínua e da oxigenoterapia domiciliar em um número significativo de pacientes / Introduction: bronchiolitis obliterans (BO) is a rare chronic lung disease that occurs after a serious injury to the lower respiratory tract and results in narrowing or complete obliteration of small airways. There are several possible etiologies, but in children the disease is usually post-infectious. The basic treatment is supportive, since there are no proven effective treatment measures. There are evidences, based on animal studies, that the use of corticosteroids in the initial phase of the disease could modify the progression, reversing the inflammatory activity, particularly the deposition of fibroblasts. The pulse therapy is used to reduce the side effects of prolonged systemic administration of oral corticosteroids, and it is an alternative for patients with more severe disease. Objectives: to evaluate clinical, laboratory, radiological and pulmonary function data in pediatric patients with bronchiolitis obliterans who underwent pulse therapy with methylprednisolone, before and after the procedure, and to demonstrate that clinical improvement occurs, considering the degree of hypoxemia, number of pulmonary exacerbations, pulmonary function, number of hospitalizations, prolonged use of oral corticosteroids and its complications. Also to evaluate the side effects and complications of treatment. Methods: we evaluated 40 children aged up to 18 years, of both sexes, followed up on the Pediatric Pulmonology Division of the Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, diagnosed with bronchiolitis obliterans by clinical data and CT and/or lung biopsy, and who underwent intravenous methylprednisolone pulse therapy for a minimum period of six months. Nonparametric tests for repeated measures (Friedman, Wilcoxon) were used to statistical analysis, and for multiple comparisons Dunns post test was performed, significance level = 5%. Results: there was a decrease in the number of pulmonary exacerbations comparing the period 6 months before the pulse therapy and 24 months after the beginning of the pulse therapy (p = 0.0042). There was a decrease in the number of hospitalizations comparing the period 6 months before the pulse therapy and 18 months after (p <0.0001). Oxygen saturation improved by comparing the period 6 months before and first year (p = 0.0002) and second year (p = 0.0005) after. There were an increase in height and weight, comparing the beginning and the end of pulse therapy: score Z increased from -1.08 to -0.63 (p = 0.015) and from -0.91 to -0.59 (p = 0.039) respectively. From 23 patients on xiv continuous oral corticosteroid therapy, it was discontinued in 20 (87%). From 20 patients on home oxygen therapy, it was completely discontinued in 6 patients. Conclusions: methylprednisolone pulse therapy can be effective in the treatment of patients with bronchiolitis obliterans, with decrease of pulmonary exacerbations and hospitalizations numbers, withdrawal of continuous corticosteroid therapy and home oxygen therapy in a significant proportion of patients