Orientador: Antonio Azevedo Barros Filho / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-07-19T12:56:43Z (GMT). No. of bitstreams: 1 TrictaJunior_DurvalFernando_M.pdf: 9986045 bytes, checksum: 9fb834e4c5f583e0d1fd7da25fe2c44f (MD5) Previous issue date: 1994 / Resumo: A Talassemia Major é uma anemia hereditária grave que, se não tratada, provoca deformidades ósseas, incapacidade física e a morte precoce de seus portadores. A terapia consiste na aplicação de. um regime crônico de transfusões em intervalos médios de 3 semanas. Este regime deve ser iniciado no primeiro ano de vida e mantido indefinidamente. As transfusões repetidas promovem um grave acúmulo de ferro que acaba levando a morte por insuficiência cardíaca e/ou hepática. Para evitar as consequências desta hemossiderose é necessário a aplicação do medicamento desferrioxamina no tecido subcutâneo, durante 10 a 12horas, diariamente. Esta que I ação do ferro também deve ser mantida indefinidamente. A agressividade destas medidas assim como a necessidade de sua manutenção por tempo indeterminado dificultam sua aceitação pelos pacientes e seus familiares e, consequentemente alta porcentagem de insucesso terapêutico. Para sua aplicação adequada é indispensável que os interessados estejam perfeitamente esclarecidos sobre sua patologia e conscientes da necessidade do tratamento contínuo. O Centro Integrado de Pesquisas Onco/Hematológicas na Infância (CIPOI) da UNICAMP foi criado em 1988 para o atendimento destes pacientes. Sua equipe é formada por médicos, dentistas, fisioterapêutas, psicólogos, enfermeiros, assistentes sociais, pedagogos e outros profissionais especializados na assistência a estas crianças. O programa desenvolvido neste centro possibilitou não só o atendimento multidisciplinar de alto nível, mas também o fornecimento gratuito de todos os medicamentos e materiais necessários para a terapia domiciliar. A estrutura do serviço permitiu a realização de um maior grau de atividades diagnósticas e terapêuticas e que podem ser desenvolvidas simultaneamente, reduzindo assim a frequência e a permanência dos pacientes no ambiente hospitalar. A aceitação ao esquema de tratamento vem possibilitando o desenvolvimento físico totalmente normal dos pacientes com a sua plena integração na sociedade. Observou-se também uma drástica redução no acúmulo de ferro destes pacientes, uma menor necessidade da indicação de esplenectomias e o aumento contínuo na sobrevida. Conclui-se que o programa proporciona grandes benefícios em relação a seu custo e sugere-se a implantação de centros regionais para o atendimento destes pacientes / Abstract: Not informed. / Mestrado / Mestre em Pediatria